Nodozni poliarteritis

Astrid Leitner studirala je veterinu u Beču. Nakon deset godina u veterinarskoj praksi i rođenja kćeri, više je slučajno prešla na medicinsko novinarstvo. Ubrzo je postalo jasno da su njezino zanimanje za medicinske teme i ljubav prema pisanju savršena kombinacija za nju. Astrid Leitner živi s kćerkom, psom i mačkom u Beču i Gornjoj Austriji.

Više o stručnjacima za Sav sadržaja provjeravaju medicinski novinari.

Poliarteritis nodosa (poznat i kao periarteritis nodosa, Kussmaul-Maier-ova bolest, PAN) vrlo je rijetka bolest malih i srednjih arterija. Upala uzrokuje oštećenje krvnih žila. Uzrok je zasad nepoznat. Ovdje pročitajte koji faktori rizika postoje, koje komplikacije nastaju i kako se liječi PAN.

ICD kodovi za ovu bolest: ICD kodovi su međunarodno priznati kodovi za medicinske dijagnoze. Mogu se naći, na primjer, u liječničkim dopisima ili na potvrdama o nesposobnosti za rad. M30

Kratak pregled

• Što je nodozni poliarteritis? Autoimuna bolest koja uzrokuje upalu malih i srednjih arterija. Ako su krvne žile začepljene krvnim ugruškom, postoji opasnost od ozbiljnih komplikacija poput srčanog ili moždanog udara.
• Uzroci: nepoznati
• Čimbenici rizika: virusne infekcije poput hepatitisa B ili C.
• Simptomi: groznica, umor, gubitak tjelesne težine, oštećenje kože i unutarnjih organa
• Dijagnostika: uzorak tkiva (biopsija), vaskularni pregled (arterijska angiografija)
• Liječenje: kortizon (kortikosteroidi) i lijekovi koji potiskuju imunološki sustav (imunosupresivi)
• Prevencija: Cijepljenje protiv hepatitisa

Što je PAN

Nodozni poliarteritis (Periarteritis nodosa, Panarteritis nodosa, PAN) je bolest povezana s upalom malih i srednjih arterija. Može utjecati na brojne organe i uzrokovati različite pritužbe. Naziv "Kussmaul-Maierova bolest" seže do imena liječnika koji su prvi opisali bolest 1866. godine.

Upala krvnih žila sažeta je pod izrazom "vaskulitidi". To se odnosi na niz upalnih reumatskih bolesti kod kojih je imunološki sustav usmjeren protiv tjelesnih tvari (autoimuna bolest). U vaskulitisu su zahvaćene krvne žile, što dovodi do poremećaja cirkulacije. Razlog tome je nejasan.

U PAN-u su posebno zahvaćene male i srednje arterije: upala zahvaća sve slojeve stijenki krvnih žila i uništava ih s vremenom. Zbog toga nastaju ispupčenja (aneurizme) i suženja žila (stenoze). Ako se na tom području stvore krvni ugrušci (tromboze), tkivo iza upalnog žarišta slabo je opskrbljeno krvlju i može umrijeti.

U načelu, poliarteritis nodosa zahvaća svaki organ, ponekad čak i nekoliko organa istovremeno. Međutim, PAN obično uglavnom dovodi do oštećenja arterija gastrointestinalnog trakta, mišića i živčanog sustava. Ako se promjena dogodi u kožnim žilama, postaju vidljivi poredani upalni čvorovi, obično na potkoljenicama i podlakticama. Za PAN je karakteristično da su plućne žile pošteđene.

Bez liječenja bolest je opasna po život. S odgovarajućom terapijom, međutim, većina pacijenata stalno živi bez simptoma.

frekvencija

PAN je vrlo rijetka bolest: 1,6 od milijun ljudi svake godine razvije nodozni poliarteritis. PAN bolesti povezane s infekcijom hepatitisom posljednjih su se godina značajno smanjile. Razlog tome je što se hepatitis uvijek može bolje liječiti.

PAN se javlja prvenstveno u srednjoj životnoj dobi, a oboljeli su u vrijeme postavljanja dijagnoze u prosjeku stari 46 godina. Muškarci obolijevaju otprilike dvostruko češće od žena.

Uzroci i čimbenici rizika

Uzrok PAN -a još nije u potpunosti razjašnjen. Liječnici pretpostavljaju da nekoliko čimbenika utječe na razvoj bolesti.

U oko 20 posto svih pacijenata s PAN-om, liječnik pronalazi dokaze o prethodnoj infekciji virusom hepatitisa B, znatno rjeđe i s hepatitisom C. Kao rezultat ove infekcije, tzv. "Imunološki kompleksi" (spojevi komponenti virusa i antitijela) stvaraju naslage u stijenci krvnih žila malih i srednjih žila i tamo pokreću upalu (vaskulitis imunološkog kompleksa).

Zbog toga dolazi do ozbiljnog oštećenja tkiva, dolazi do sužavanja ili ispupčenja stijenki žila. Ako se zahvaćena posuda potpuno zatvori, tkivo ispod nje više se ne opskrbljuje krvlju i umire (infarkt).

Drugi - vrlo rijetki - okidači za stvaranje takvih imunoloških kompleksa su HI virus (HIV) i parvovirus B19.

Još rjeđe, bolest je povezana s uporabom određenih lijekova ili s urođenim imunodeficijencijama (oslabljena ili bez imunološke obrane).

Kod većine pacijenata uzrok ostaje nejasan. Liječnici tada govore o idiopatskom poliarteritisu nodosa (ranije poznatom i kao klasični PAN ili cPAN).

Simptomi

Na početku poliarteritisa nodosa obično su uočljivi nespecifični simptomi poput gubitka težine, groznice i umora. Druge uobičajene pritužbe su noćno znojenje i gubitak apetita. Svaki treći pacijent žali se na bol u zglobovima ili mišićima. Na koži se pojavljuju crvene mrlje ili vence u obliku vijenca. Pogođeni se obično osjećaju jako bolesno.

Ostali simptomi ovise o tome koje su krvne žile zahvaćene i koji su organi zbog toga oštećeni. Budući da se panarteritis u osnovi može pojaviti bilo gdje u tijelu, infarkti su mogući u svim dijelovima tijela ili organima.

Živčani sustav: Oštećenje živaca uzrokuje bol i paralizu. To je slučaj u 50 do 70 posto svih pacijenata s PAN -om. Znakovi poremećaja cirkulacije u mozgu su paraliza, poremećaji govora, vrtoglavica, glavobolja, povraćanje, napadaji (epilepsija) ili psihoze. Ako su zahvaćene krvne žile u mozgu, može doći do moždanog udara.

Mišići i koža: U 50 posto slučajeva zahvaćeni su i mišići i koža. Na koži se obično osjećaju male do graška veličine, plavkasto-crvenkaste kvržice (čvorići) u području laktova, kao i potkoljenica i gležnjeva. Ovo su istoimeni lijekovi za poliarteritis nodosa.

Poremećaji cirkulacije mogu uzrokovati ozbiljna oštećenja tkiva na zahvaćenom području (rane, umiranje prstiju na rukama i nogama). Druga karakteristika je mrežasta, svijetlo ljubičasta promjena boje kože (livedo racemosa).

Bubreg: Bubrezi su zahvaćeni u gotovo 50 posto slučajeva. Ako su oštećene krvne žile u bubregu, pacijenti često imaju visok krvni tlak. Dugotrajni poremećaji cirkulacije ili potpuna začepljenost bubrežnih arterija često dovode do potpunog gubitka funkcije (bubrežna insuficijencija).

Srce: U većine pacijenata bolest zahvaća koronarne arterije koje opskrbljuju srce krvlju. Suženja su ovdje vidljiva zbog pritužbi poput boli u prsima ili srčanih aritmija. Srčani udar prijeti ako je potpuno zatvoren.

Gastrointestinalni trakt: Ako PAN utječe na gastrointestinalni trakt, najčešće su pritužbe bol u trbuhu, proljev, krvarenje u crijevima ili žutica (žutica).

Pluća: Za nodozni poliarteritis tipično je da su pluća rijetko zahvaćena. Krvni ugrušci mogu se, međutim, isprati u pluća i uzrokovati začepljenje tamošnjih plućnih žila (plućni infarkt, plućna embolija).

Reproduktivni organi: Muškarci s PAN -om često osjećaju bol u testisima.

dijagnoza

Poliarteritis nodosa je vrlo rijetka bolest koja uzrokuje različite simptome. Zbog toga se dijagnoza često postavlja kasno. Prva kontaktna točka ako se sumnja na PAN je internist ili reumatolog.

U detaljnom početnom savjetovanju liječnik pita o trenutnim simptomima (anamnezi) i pregledava pacijenta radi utvrđivanja fizičkih znakova bolesti. Ako se sumnja na periarteritis nodosa, liječnik će provesti daljnje pretrage.

To uključuje:

Krvni test

U PAN-u krv obično ima visoku razinu upale, poput povećane brzine taloženja i povećane vrijednosti CRP-a (C-reaktivni protein). Također je tipičan povećan broj bijelih krvnih stanica (leukociti) i krvnih pločica (trombociti), dok je hemoglobin u krvi nizak. Ako su organi zahvaćeni nodoznim poliarteritisom, moguće su odgovarajuće promjene (npr. Vrijednosti jetre, vrijednosti bubrega).

Kako bi isključio ili potvrdio infekciju virusima hepatitisa, liječnik daje krv na pretragu za odgovarajuća antitijela.

Pregled krvnih žila (angiografija)

Uz pomoć angiografije moguće je vizualizirati oštećenja krvnih žila poput izbočina ili suženja. Da bi to učinio, liječnik pacijentu ubrizgava kontrastno sredstvo. Promjene postaju vidljive tijekom kasnijeg rendgenskog pregleda. Međutim, bolest se ne može definitivno isključiti čak i ako se ne vide aneurizme.

Uzorak tkiva (biopsija)

Ako dođe do promjena u organima, liječnik će napraviti biopsiju. Uzima uzorak tkiva iz zahvaćenog organa i pregledava ga pod mikroskopom radi tipičnih promjena.

ACR kriteriji za klasifikaciju poliarteritis nodosa

Svi navedeni pregledi daju liječniku prve naznake da se može raditi o PAN -u. Međutim, ne postoje posebni testovi koji liječniku omogućuju jasnu dijagnozu bolesti. Ako se isključe druge bolesti koje uzrokuju slične simptome (poput reumatoidnog artritisa ili sistemskog eritematoznog lupusa), pojačava se sumnja na PAN.

Na temelju takozvanih ACR kriterija (nazvanih prema American College of Reumatology), liječnik dodatno sužava dijagnozu PAN. Da bi to učinio, analizira deset kriterija koji govore u prilog PAN -u. Ako se primijene tri od ovih deset kriterija, dijagnoza poliarteritis nodosa je barem vrlo vjerojatna.

• Gubitak težine veći od četiri kilograma od početka bolesti, što nije posljedica drugih bolesti
• Tipične promjene na koži (livedo racemosa)
• Bol u testisima ili oticanje nepoznatog uzroka
• Bolovi u mišićima (mijalgija), težina u nogama
• Živčani bolovi
• Povišenje dijastoličkog krvnog tlaka> 90 mm Hg
• Povećanje kreatinina u serumu> 1,5 mg / dl
• Detekcija virusa hepatitisa u serumu
• Abnormalnosti u angiogramu (aneurizma, okluzije)
• Tipične promjene uzorka tkiva (biopsija)

liječenje

Način liječenja poliarteritis nodosa ovisi o tome koji je organ zahvaćen.

U akutnoj bolesti terapija se u početku provodi visokim dozama kortizona (ima snažan protuupalni učinak) i takozvanim imunosupresivima poput ciklofosfamida. Usporavaju prekomjerno imunološki sustav. U teškim slučajevima ponekad je potrebno liječenje izmjenom plazme. Imunološki kompleksi se filtriraju iz krvi pacijenta.

Nakon akutne terapije, pacijenti primaju blaže lijekove poput azatioprina ili metotreksata (MTX), koji također potiskuju prekomjerni imunološki sustav.

Ako postoji i infekcija virusima hepatitisa, pacijenti primaju niske doze kortizona i antivirusne lijekove poput interferona-alfa, vidarabina, lamivudina ili famciklovira kako bi spriječili umnožavanje virusa.

ACE inhibitori obično se koriste za visoki krvni tlak koji se često javlja kod nodoznog poliarteritisa.

prognoza

Bez liječenja, poliarteritis nodosa obično je težak i prognoza u tim slučajevima je loša.

Uz odgovarajuću terapiju, prognoza se značajno poboljšala posljednjih godina. Dok je bolest bila smrtna do prije otprilike 25 godina, stopa preživljavanja nakon pet godina trenutno je oko 90 posto. Prognoza PAN ovisi prvenstveno o tome koji je organ zahvaćen. Ako su zahvaćeni bubrezi, srce, gastrointestinalni trakt ili živčani sustav, prognoza je nešto lošija.

Općenito, što se ranije dijagnosticira i liječi PAN, lakše je spriječiti oštećenje organa. U mnogim slučajevima simptomi potpuno nestaju.

Spriječiti

Budući da uzroci poliarteritisa nodoze nisu u potpunosti razumljivi, nije moguća nikakva specifična prevencija. Međutim, cijepljenje protiv hepatitisa B može smanjiti rizik od razvoja PAN -a.

Oznake:  palijativna medicina prevencija dlaka