Kawasaki sindrom

Fabian Dupont je slobodni pisac na medicinskom odjelu Specijalist humane medicine već je, između ostalih, radio za znanstveni rad u Belgiji, Španjolskoj, Ruandi, SAD -u, Velikoj Britaniji, Južnoj Africi, Novom Zelandu i Švicarskoj. Fokus njegova doktorskog rada bila je tropska neurologija, no njegov je poseban interes međunarodno javno zdravstvo i razumljivo prenošenje medicinskih činjenica.

Više o stručnjacima za Sav sadržaja provjeravaju medicinski novinari.

Kawasakijev sindrom je upala krvnih žila koja najviše pogađa djecu u dobi od dvije do pet godina. Ako se ne liječi, koronarne arterije su ozbiljno oštećene u gotovo trećini slučajeva, što može dovesti do srčanog udara, krvarenja i na kraju do smrti. Međutim, ako na vrijeme prepoznate i liječite Kawasakijev sindrom, šanse za preživljavanje su 99,5 posto. Ovdje pročitajte sve o simptomima i liječenju Kawasaki sindroma.

ICD kodovi za ovu bolest: ICD kodovi su međunarodno priznati kodovi za medicinske dijagnoze. Mogu se naći, na primjer, u liječničkim dopisima ili na potvrdama o nesposobnosti za rad. M30

Kawasakijev sindrom: opis

Kawasakijev sindrom je akutna upalna bolest malih i srednjih krvnih žila i može zahvatiti cijelo tijelo i sve organe. Zato se bolest može sakriti iza raznih simptoma.

Pedijatri smatraju da je Kawasakijev sindrom reumatska bolest u širem smislu. Točnije, pripada skupini vaskulitida (upala krvnih žila). Drugi naziv za Kawasakijev sindrom je "sindrom mukokutanih limfnih čvorova".

Kawasaki sindrom je dobio ime po japanskom Kawasakiju koji je prvi put definirao bolest 1967. godine. Opisao je slučajeve djece koja su nekoliko dana imala visoku temperaturu koja se nije mogla smanjiti i koja su izgledala ozbiljno bolesna.

U većini slučajeva Kawasakijev sindrom razvijaju mala djeca. Nije točno poznato zašto dolazi do upale. Vjeruje se da se radi o prekomjernoj reakciji imunološkog sustava, koju su ranije aktivirali patogeni. Uz vaskularnu upalu Kawasaki sindroma dolazi do upalne reakcije bez patogena koji napadaju vaskularnu stijenku. Ova se upala očituje u različitim dijelovima tijela, no posebno je ugroženo srce.

Opasnosti od Kawasaki sindroma

Upala koronarnih arterija može oštetiti stijenku žile. Ako dođe do krvarenja ili začepljenja krvnih žila, prijete ozbiljne posljedice po pacijenta. Intenzivan medicinski nadzor neophodan je za rano otkrivanje mogućih komplikacija. Čak i godinama nakon bolesti još je moguć srčani udar zbog oštećenja koronarnih arterija uzrokovanih Kawasakijevim sindromom. Odrasli koji su u djetinjstvu patili od Kawasaki sindroma i dalje mogu biti u životnoj opasnosti godinama nakon bolesti zbog teških srčanih komplikacija.

Kawasakijev sindrom: simptomi

Kawasakijev sindrom može se skrivati iza raznih simptoma. Budući da bolest u načelu može zahvatiti gotovo svaki organ. Ipak, postoji pet glavnih simptoma koji su vrlo tipični i, kad se kombiniraju, uvijek bi trebali pomisliti na Kawasakijev sindrom.

U svim slučajevima postoji groznica viša od 39 ° C dulje od pet dana. Posebnost ove groznice je ta što se ne može utvrditi uzrok. Bakterije ili virusi često su uzrok groznice, ali u Kawasakijevom sindromu se ne može pronaći patogen. Ni terapija antibioticima ne može sniziti temperaturu.
Usna sluznica, jezik i usne svijetlo su crvene u 90 posto oboljelih. Liječnici te simptome nazivaju lakiranim usnama i jezikom od jagode ili maline.
U 80 posto slučajeva dolazi do osipa na prsima, trbuhu i leđima. To može izgledati vrlo drugačije i podsjećati na šarlah ili ospice. Također postoji osip na dlanu i tabanima. Nakon dva do tri tjedna koža na prstima ruku i nogu počinje se ljuštiti. Piling kože vrlo je kasni znak Kawasaki sindroma.
vrlo često se javlja bilateralni konjunktivitis (konjunktivitis). Oči su crvene, a na bjelini očiju vide se male crvene posude. Kod Kawasaki sindroma gnoj se ne razvija jer nema bakterija uključenih u upalu. Gnojni konjunktivitis bi stoga govorio protiv Kawasakijevog sindroma.
U oko dvije trećine pacijenata, limfni čvorovi na vratu su natečeni. To je često znak da se u tijelu događa upalna reakcija i da je imunološki sustav aktiviran.

Od oboljele djece možete brzo vidjeti da su ozbiljno bolesna. Mlohavi su, neaktivni i u lošem stanju. Kawasakijev sindrom može utjecati na bilo koji organ u tijelu, dopuštajući da se bolest sakrije iza raznih simptoma. Osim gore navedenih točaka, mogu se pojaviti i bolovi u zglobovima, proljev, povraćanje, glavobolja, bolno mokrenje ili bol u prsima.

Daleko najopasnija komplikacija je upala srčanih žila. Ako srčani mišić nije dovoljno opskrbljen kisikom ili ako dođe do srčanog udara, mogu se pojaviti tipični simptomi poput boli u prsima koja zrači u ruku, stezanja u prsima i otežanog disanja. Stoga je u svakom slučaju potrebno intenzivno praćenje srca kako bi se na vrijeme otkrile ozbiljne komplikacije.

Kawasakijev sindrom: uzroci i čimbenici rizika

Uzroci Kawasaki sindroma uglavnom su nerazjašnjeni. Istraživači sumnjaju da je to posljedica prekomjerne reakcije vlastitog obrambenog sustava tijela. To izaziva upalnu reakciju u krvnim žilama i oštećuje stijenku žile. Genetska komponenta također bi trebala igrati ulogu. Neki stručnjaci pak pretpostavljaju da same stanice krvnih žila pretjerano reagiraju te da se na taj način razvija upala.

U Njemačkoj devet od 10.000 djece godišnje razvije Kawasakijev sindrom. U Japanu je stopa incidencije više od 20 puta veća. Razlog tome nije poznat. Četiri od pet oboljelih su djeca u dobi od dvije do pet godina. Dječaci češće imaju Kawasakijev sindrom nego djevojčice.

Osim određene genetske predispozicije, nisu poznati drugi čimbenici rizika. Moguća genetska komponenta otkrivena je jer su braća i sestre pacijenata s Kawasaki sindromom vjerojatnije da će sami razviti Kawasaki sindrom.

Kawasakijev sindrom: istraživanja i dijagnostika

Dijagnoza Kawasaki sindroma primarno se postavlja klinički. Ne postoje specifični testovi za bolest. Liječnik bi trebao razmišljati o Kawasaki sindromu ako postoje četiri od pet gore opisanih simptoma.

groznica
kožni osip
Crvenilo usne sluznice
Konjunktivitis
Oticanje limfnih čvorova

Ako se sumnja na Kawasakijev sindrom, treba pomno pregledati srce. Elektrokardiogram (EKG) i ultrazvuk srca osobito su potrebni za otkrivanje mogućeg oštećenja srčanog mišića u ranoj fazi. Ako dijete ima groznicu koja traje nekoliko dana, a liječnik ne može pronaći uzrok povećanja temperature, uvijek bi trebao razmišljati o Kawasakijevom sindromu.

Postoje i neki znakovi u krvi koji mogu pomoći liječniku da postavi dijagnozu. Takozvane vrijednosti upale (leukociti, C-reaktivni protein i brzina sedimentacije) su povećane i ukazuju na upalni proces. U krvi se ne otkrivaju bakterije ili virusi, inače bi bilo više sumnje na trovanje krvi (sepsa).

Ako se sumnja na Kawasakijev sindrom, potrebno je pregledati i druge organe. Ultrazvučna tehnika tu je osobito korisna jer se njome mogu prikazati svi organi trbušne šupljine.

Kawasakijev sindrom: liječenje

Liječenje Kawasaki sindroma znatno se poboljšalo u posljednjih nekoliko godina. Danas je standardna terapija antitijelima (imunoglobulini). To su umjetno proizvedeni proteini koji obuzdavaju upalnu reakciju i mogu voditi imunološki sustav natrag u pravilne kanale. Pravovremenom primjenom vaskularno oštećenje srca uvelike se izbjegava pa su komplikacije puno rjeđe.

U pravilu se acetilsalicilna kiselina (ASA) također daje za snižavanje povišene temperature i za sprječavanje zgrušavanja krvi. Vjeruje se da će to dodatno smanjiti broj srčanih udara.

Ako se dijete ne osjeća bolje jedan ili dva dana nakon početka terapije, uz imunoglobuline i ASA mogu se primijeniti i takozvani steroidi. Steroidi poput kortizona inhibiraju imunološki sustav i na taj način zaustavljaju upalne reakcije u tijelu. Trenutno se u Sjedinjenim Državama provode studije kako bi se saznalo više o tome koji lijek najbolje djeluje kada. Ako je potrebno, steroidna terapija zajedno s imunoglobulinima ima smisla na početku liječenja.

Ako su koronarne arterije već pukle ili začepljene, možda će biti potrebno obnoviti dotok krvi u srce uz pomoć katetera ili kirurški. Međutim, to je rijetko slučaj. Za to su moguće implantacije zdravih vaskularnih presjeka ili vaskularnih proteza, ali i stentova. To su male, pletene cijevi koje podržavaju zahvaćenu arteriju iznutra.

Čak i nakon akutnog, dobro liječenog Kawasaki sindroma, srce se mora pregledati radi oštećenja. U nekim slučajevima, koagulacija krvi mora se inhibirati uz pomoć ASA nekoliko mjeseci kako bi se izbjegle kasne komplikacije na srce.

Kawasakijev sindrom: tijek bolesti i prognoza

Budući da vaskularna upala može utjecati na sve organe u Kawasaki sindromu, tijek bolesti može se uvelike razlikovati. U akutnoj fazi može doći i do upale srčanog mišića (miokarditis), što može dugoročno oštetiti srce i srčani mišić. Infarkti i ispupčenje stijenki žila (aneurizme) obično se javljaju najranije nekoliko tjedana nakon početka groznice.

Postoje i atipični tečajevi Kawasaki sindroma, u kojima je teško postaviti dijagnozu zbog nedostatka karakterističnih simptoma. Sumnja na Kawasakijev sindrom često se javlja vrlo kasno.

Na prognozu Kawasaki sindroma pozitivno utječe, prije svega, što brži početak terapije. Što su oštećenja u posudama manja, manja je vjerojatnost dugoročnih posljedica bolesti. Kako bi se procijenilo dugotrajno oštećenje, traže se nepravilnosti unutar koronarnih arterija. Ovaj pregled pokazuje mogu li se i gdje pojaviti aneurizme u stijenci žile. Otprilike polovica svih aneurizmi nestaje sama od sebe. Druge vrećice opstaju doživotno i predstavljaju opasnost po život. Komplikacije Kawasaki sindroma uključuju: