Neuroblastom
Ricarda Schwarz studirala je medicinu u Würzburgu, gdje je i doktorirala. Nakon širokog raspona zadataka u praktičnoj medicinskoj obuci (PJ) u Flensburgu, Hamburgu i Novom Zelandu, sada radi na neuroradiologiji i radiologiji u Sveučilišnoj bolnici u Tübingenu.
Više o stručnjacima za Sav sadržaja provjeravaju medicinski novinari.Neuroblastom je drugi najčešći rak u dječjoj dobi. Nastaje od živčanih stanica i obično se nalazi na kralježnici ili u nadbubrežnoj žlijezdi. Često nema pritužbi ili su nespecifične. Neuroblastom se može operirati, ozračiti i liječiti lijekovima za kemoterapiju. Čak se i nakon potpunog uklanjanja kod neke djece vraća. Ovdje možete pročitati sve što trebate znati o neuroblastomu.
ICD kodovi za ovu bolest: ICD kodovi su međunarodno priznati kodovi za medicinske dijagnoze. Mogu se naći, na primjer, u liječničkim dopisima ili na potvrdama o nesposobnosti za rad. D43C71D33
Neuroblastom: opis
Neuroblastom je drugi najčešći rak kod djece u Njemačkoj. To je tumor takozvanog simpatičkog živčanog sustava, koji kontrolira nehotične zadatke u tijelu. Na primjer, kontrolira kardiovaskularnu funkciju, funkcije mjehura i crijeva te energetski metabolizam. Simpatički živčani sustav osigurava da naše tijelo optimalno funkcionira u stresnim situacijama. Budući da se javlja u mnogim dijelovima tijela, neuroblastom se također može formirati na vrlo različitim mjestima:
Neuroblastom se nalazi u nadbubrežnoj moždini u otprilike polovici slučajeva. Osim toga, često se javlja u živčanim pleksusima s desne i lijeve strane kralježnice, granično - najčešće na razini trbuha, ali ponekad i na razini vrata, prsa ili zdjelice.
U mozgu, međutim, do neuroblastoma dolazi samo kada se stanice odvoje od izvornog tumora, dođu do mozga i tamo formiraju kćeri tumore (metastaze). Ali to se rijetko događa. Također, naselja u plućima nisu baš česta. Obično se metastaze neuroblastoma nalaze u koštanoj srži, kostima, limfnim čvorovima, jetri ili koži. Oko polovice svih neuroblastoma već se proširilo u vrijeme postavljanja dijagnoze.
Ovisno o težini, neuroblastomske bolesti podijeljene su u četiri stupnja bolesti. Uzima se u obzir koliko je tumor velik, je li se proširio i jesu li zahvaćeni limfni čvorovi. Također se procjenjuje u kojoj se mjeri tumor može kirurški ukloniti. O ovoj klasifikaciji ovise i terapija i prognoza bolesti.
Neuroblastom: incidencija
Neuroblastom nastaje od nezrelih (embrionalnih) stanica. Stoga se bolest javlja uglavnom u ranom djetinjstvu. Svake godine oko jedno na 100.000 djece razvije neuroblastom. Oko 40 posto njih se razboli u prvoj godini života. 90 posto oboljele djece mlađe je od šest godina. Starenjem se smanjuje vjerojatnost razvoja neuroblastoma. Ipak, mogu je dobiti i starija djeca, adolescenti i odrasli. Općenito, dječaci su pogođeni nešto češće od djevojčica.
Neuroblastom: simptomi
Neuroblastom ne izaziva uvijek simptome. Tumor se stoga često otkriva tek slučajno, na primjer u sklopu rutinskog pregleda pedijatra. Ako neuroblastom uzrokuje simptome, rak je u mnogim slučajevima dobro uznapredovao. Simptomi tada nastaju, na primjer, kada se tumor stegne okolnim strukturama ili kada su funkcije organa oštećene metastazama. Budući da neuroblastom može rasti na mnogim mjestima u tijelu, znakovi bolesti također se razlikuju.
Tumor u prsima može uzrokovati otežano disanje. U trbuhu neuroblastom može ometati protok urina i u ekstremnim slučajevima oštetiti bubrege (hidronefroza). S druge strane, ako neuroblastom raste u deblu uz kralježnicu, može pomaknuti korijene živaca i uzrokovati paralizu. Tumor u području vrata može dovesti do onoga što je poznato kao Hornerov sindrom. Jedan kapak visi prema dolje, očna jabučica ponire i zjenica se sužava. Gotovo svako peto dijete s neuroblastomom razvije Hornerov sindrom.
Pacijenti s već metastatskim neuroblastomom često pate od općih simptoma kao što su bol, narušeno opće stanje, groznica ili bljedilo. Metastaze u očnoj jabučici ponekad uzrokuju stvaranje modrice na oku (hematom monokla ili naočala). U manje od dva posto oboljelih neuroblastom postaje uočljiv kroz ono što je poznato kao sindrom opsomioklonusa. Pacijenti nehotice trzaju očima, rukama i nogama.
Bezvoljnost ili pojačano znojenje također se mogu pratiti do neuroblastoma. Ako tumor zahvaća limfne čvorove, ponekad možete osjetiti male kvržice ili otekline u trbuhu ili vratu. Mala djeca često imaju naduti želudac, zatvor, proljev, mučninu ili povraćanje. Ponekad tumor također povećava krvni tlak.
Neuroblastom: uzroci i čimbenici rizika
Neuroblastom se javlja kada se stanice u simpatičkom živčanom sustavu koje su još nezrele podvrgnu malignim promjenama. To se može dogoditi prije poroda. Međutim, do sada nema dokaza da određeni događaji tijekom trudnoće povećavaju rizik od neuroblastoma. Iako ovaj tumor nije nasljedna bolest, postoje izvješća o neuroblastomu prema kojima se bolest javlja u obiteljima u vrlo rijetkim slučajevima.
Neuroblastom: pregledi i dijagnoza
Ako se sumnja na neuroblastom, liječnik se prvo raspituje o simptomima (vrsti, ozbiljnosti i vremenu pojavljivanja), kao io drugim zdravstvenim problemima (uzimanje povijesti bolesti = anamneza).
Tjelesni pregled i ultrazvuk
Zatim radi fizički pregled. Ultrazvučni pregled (sonografija) također može biti od pomoći: Liječnik može njime provjeriti postoji li masa (zbog rasta tumora) u trbuhu ili vratu pacijenta.
Laboratorijski testovi
Važni su i laboratorijski testovi: u uzorcima krvi i urina traže se tumorski markeri - tvari koje mogu biti prisutne u visokim koncentracijama u raku. Tumorski markeri u neuroblastomu produkti su razgradnje određenih hormona (kateholamini) i enzima NSE (neuronska specifična enolaza). Osim toga, ispituju se vrijednosti krvi, što može ukazivati na pojačan metabolizam stanica, a time i na zloćudni tumor.
MRI, CT i Co.
Ako ovi početni pregledi rezultiraju dijagnozom neuroblastoma, pacijent se obično upućuje u centar za bolesti raka (onkologija). Ovdje se provode daljnji pregledi kako bi se utvrdila točna veličina i mjesto tumora te otkrile sve metastaze. Mogu pomoći, primjerice, magnetska rezonancija (MRI), računalna tomografija (CT), pregledi koštane srži i tkiva te takozvana scintigrafija.
Scintigrafija
Scintigrafija je nuklearnomedicinski pregled pri kojem se radioaktivna tvar ubrizgava u krvotok kroz venu, a zatim se nakuplja u određenim organima. Oni se tada mogu prikazati grafički, jer se zračenje koje proizlazi iz radioaktivne tvari može zabilježiti i učiniti vidljivim posebnom kamerom.
Radioaktivno obilježena tvar MIBG (metiliodobenzilgvanidin) koristi se za označavanje i otkrivanje stanica neuroblastoma. Gotovo svi tumori akumuliraju ovu tvar (MIBG-pozitivni neuroblastomi), samo neki ne (MIBG-negativni neuroblastomi).
Pregled koštane srži
Stanice raka u koštanoj srži lako se zanemaruju u scintigrafiji kad je njihov broj nizak. Stoga će se nekim pacijentima napraviti pregled koštane srži. Pod lokalnom anestezijom, liječnik je dugom šupljom iglom iz kosti uklonio malu količinu koštane srži. Često se ovaj pregled provodi na nekoliko mjesta. Dobiveno tkivo se pod mikroskopom pregleda na stanice raka.
Ostali testovi
Za kasniju terapiju također je ponekad potrebno provjeriti rad srca, sluha i bubrega.
Neuroblastom: liječenje
Neuroblastom se može operirati, ozračiti ili liječiti posebnim lijekovima protiv raka (kemoterapijskim sredstvima). Ove se tri metode često međusobno kombiniraju. Osim toga, u nekih se pacijenata koristi MIBG terapija, transplantacija matičnih stanica i lijekovi koji sadrže retinoičnu kiselinu. Koji se tretman preporučuje u svakom pojedinačnom slučaju ovisi prvenstveno o stadiju bolesti i dobi pacijenta.
Neuroblastom: operacija
Tijekom operacije, kirurg pokušava ukloniti neuroblastom što je moguće potpunije bez oštećenja drugih struktura. Ako je tumor vrlo velik ili u nepovoljnom položaju, ponekad se smanjuje kemoterapijom prije operacije (neoadjuvantna kemoterapija). Čak i ako se tumor ne može potpuno ukloniti, operaciju često prati kemoterapija ili zračenje (adjuvantna terapija).
Neuroblastom: kemoterapija
Ako se neuroblastom ne može potpuno ukloniti ili ako već postoje metastaze, obično se provodi kemoterapija. Kako bi se osiguralo što više malignih stanica, kombiniraju se različita kemoterapeutska sredstva. Daju se u venu u pravilnim razmacima.
Neuroblastom: transplantacija matičnih stanica
Ako neuroblastom zahvaća koštanu srž, možda će biti potrebna transplantacija matičnih stanica. Da biste to učinili, zdrave matične stanice najprije se uklanjaju iz koštane srži pacijenta i pohranjuju na sigurno. Nakon toga slijedi kemoterapija visokim dozama namijenjena uništavanju svih malignih stanica. Preostale zdrave stanice u koštanoj srži također propadaju. Kako bi se krv mogla ponovno stvoriti u koštanoj srži, pacijent prima infuzijom natrag matične stanice uzete prije kemoterapije. Oni bi se trebali ponovno naseliti u koštanoj srži i napraviti krvna zrnca. Pacijenti su tijekom cijelog liječenja vrlo osjetljivi na patogene. Stoga se moraju poštivati posebne zaštitne mjere.
Neuroblastom: MIBG terapija
Radioaktivno obilježena tvar MIBG koja se koristi u scintigrafiji (vidi gore) također se može koristiti za liječenje pacijenata s neuroblastomom. Odabrana radioaktivna doza toliko je visoka da se stanice neuroblastoma koje pričvršćuju MIBG uništavaju. MIBG terapija može se koristiti, na primjer, ako u tijelu nakon kemoterapije još uvijek postoje maligne tumorske stanice.
Neuroblastom: tijek bolesti i prognoza
Tijek bolesti kod neuroblastoma ovisi prvenstveno o dobi pacijenta i stadiju bolesti. Mladi pacijenti i oni u ranoj fazi bolesti stoga imaju bolju prognozu. Oko 75 posto pacijenata s neuroblastomom preživi sljedećih 15 godina. Kod pacijenata s niskim rizikom, stopa preživljavanja je preko 95 posto. Međutim, pet godina nakon dijagnoze, samo je 30 do 40 posto visokorizičnih pacijenata još živo.
Čak i ako je tumor potpuno uklonjen, u nekih se pacijenata vraća nakon određenog vremena (recidiv). Većina recidiva javlja se u prvih nekoliko godina nakon terapije. Zato je potrebno provoditi redovite preglede, osobito u prvih deset godina: Ponavljajući se neuroblastom može rano otkriti fizikalnim pregledima, laboratorijskim pretragama i postupcima snimanja.
Oznake: zdrava stopala oči biljke otrovnice žabokrečina
