Leukemija dlakavih stanica
i Martina Feichter, medicinska urednica i biologinjaMartina Feichter studirala je biologiju u izbornoj ljekarni u Innsbrucku, a također je uronila u svijet ljekovitog bilja. Odatle nije bilo daleko do drugih medicinskih tema koje je i danas plijene. Školovala se za novinara na Axel Springer akademiji u Hamburgu, a od 2007. radi za - prvo kao urednik, a od 2012. kao slobodni pisac.
Više o stručnjacima za Sav sadržaja provjeravaju medicinski novinari.
Leukemija dlakavih stanica (HZL) je rijedak rak. Polazi od takozvanih B-limfocita, podskupine bijelih krvnih stanica (leukocita). Naziv "leukemija dlakavih stanica" izveden je po izgledu oboljelih krvnih stanica: one imaju brojne, fine nastavke i stoga izgledaju kao da imaju kosu. Ovdje saznajte više o leukemiji dlakavih stanica!
ICD kodovi za ovu bolest: ICD kodovi su međunarodno priznati kodovi za medicinske dijagnoze. Mogu se naći, na primjer, u liječničkim dopisima ili na potvrdama o nesposobnosti za rad. C91
Što je leukemija dlakavih stanica?
Leukemija dlakavih stanica (HZL ili HCL iz "leukemije dlakavih stanica") je kronični rak. U pacijenata se određena bijela krvna zrnca (B limfociti) degeneriraju i počinju se nekontrolirano umnožavati.
Unatoč dijelu naziva "leukemija", HZL nije bolest raka krvi (leukemija), već bolest raka limfnih žlijezda (maligni limfom). Strogo govoreći, leukemija dlakavih stanica pripisuje se ne -Hodgkinovom limfomu - baš poput kronične limfocitne leukemije (CLL), između ostalih.
Napomena: Liječnici razlikuju klasičnu leukemiju dlakavih stanica i varijantu leukemije dlakavih stanica (HZL-V). Potonji je mnogo rjeđi, ali je agresivniji.
Uzroci i učestalost HZL -a
Uzroci leukemije dlakavih stanica nisu poznati. Stručnjaci sumnjaju da repelenti protiv insekata (insekticidi) i pesticidi (herbicidi), između ostalog, mogu potaknuti razvoj ovog oblika raka. Ljudi koji rade u poljoprivrednom sektoru imaju povećan rizik od bolesti.
Leukemija dlakavih stanica rijetka je: samo tri od milijun ljudi razvije je svake godine. Većina su to muškarci: Tri do četiri puta veća je vjerojatnost da će oboljeti od leukemije dlakavih stanica nego žene. Prosječna starost početka je između 50 i 55 godina. No, može utjecati i na mlađe ili starije odrasle osobe. Leukemija dlakavih stanica ne javlja se u djece.
Leukemija dlakavih stanica: simptomi
Leukemija dlakavih stanica je kronična bolest raka koja je obično spora. Većina oboljelih u početku slabo primjećuje svoju bolest već duže vrijeme. Postupno, međutim, stanice raka ("stanice dlake") istiskuju zdrave krvne stanice kod većine pacijenata, tj. Normalna bijela i crvena krvna zrnca i trombocite. U oko 70 posto svih pacijenata s leukemijom dlakavih stanica, broj sve tri vrste krvnih stanica je ispod njihove donje granice. Liječnici tada govore o pancitopeniji.
Pokreće različite simptome: Nedostatak crvenih krvnih stanica uzrokuje anemiju. Tipični znakovi toga su slabost, umor, smanjena otpornost i blijeda koža. Nedostatak funkcionalnih bijelih krvnih stanica slabi imunološki sustav: pacijenti su osjetljivi na infekcije. Nedostatak krvnih pločica povećava sklonost krvarenju: Na primjer, lako može doći do krvarenja iz desni ili nosa. Također je vjerojatnije da će se pojaviti plave mrlje (hematomi).
Osim nedostatka zdravih krvnih stanica, povećana slezena (splenomegalija) tipična je za leukemiju dlakavih stanica. Ponekad je uočljiv po osjećaju pritiska u lijevom gornjem dijelu trbuha.
Manje uobičajeni znakovi leukemije dlakavih stanica su povećana jetra i natečeni limfni čvorovi. Tri takozvana B simptoma također su rijetka: groznica preko 38 stupnjeva Celzijusa, gubitak težine i noćno znojenje. Ovaj trojac simptoma inače je čest kod raka i raznih zaraznih bolesti.
Leukemija dlakavih stanica: pregledi i dijagnoza
U pacijenata s gore opisanim simptomima, liječnik će prvo uzeti anamnezu (anamnezu). Ima simptome koji su detaljno opisani, pita o svim prethodnim ili temeljnim bolestima te je li pacijent bio izložen otrovnim tvarima (poput insekticida).
Nakon toga slijedi temeljit fizički pregled. Između ostalog, liječnik će utvrditi jesu li limfni čvorovi (npr. U predjelu vrata ili ispod pazuha) natečeni. Također pipa trbušnu stijenku kako bi provjerio je li slezena povećana. To se može točnije procijeniti ultrazvučnim pregledom trbuha.
Međutim, pouzdana dijagnoza leukemije dlakavih stanica moguća je samo putem krvnih pretraga. Kod većine oboljelih mogu se otkriti degenerirane B stanice sa "dlakavim" izgledom. Krvni testovi također pomažu razlikovati dva podtipa leukemije dlakavih stanica:
Većina pacijenata ima klasičnu leukemiju dlakavih stanica. Između ostalog, karakterizira ga činjenica da se obično smanjuje broj limfocita (oblik bijelih krvnih stanica) i trombocita. Drugačija je situacija s varijantom rijetke leukemije dlakavih stanica: limfociti su ovdje značajno povećani. Očitanja trombocita u krvi obično su normalna.
Pregled koštane srži važan je i kod leukemije dlakavih stanica: liječnik uzima uzorak koštane srži (punkcija koštane srži) i detaljno ga analizira u laboratoriju.
Leukemija dlakavih stanica: liječenje
Sve dok leukemija dlakavih stanica ne uzrokuje nikakve simptome, a broj zdravih krvnih stanica još se nije smanjio, važno je pričekati i vidjeti. U ovoj fazi bolesti nije potrebna terapija. Umjesto toga, liječnik će redovito raditi krvne pretrage (najmanje svaka tri mjeseca).
Ako se očitanja krvnih stanica smanje i / ili se jave simptomi, bolesnike treba liječiti. Obično se započinje kemoterapija: Pacijenti primaju određene lijekove protiv raka (citostatike) koji inhibiraju razmnožavanje stanica raka. Najbolji aktivni sastojci u leukemiji dlakavih stanica su kladribin (2-klorodeoksiadenozin, 2-CDA) i pentostatin (deoksikoformicin, DCF). Oni su među takozvanim analozima purina.
U određenim slučajevima moguće su i druge mogućnosti terapije:
Jedan primjer je aktivni sastojak interferon-alfa. Inhibira razmnožavanje stanica raka i aktivira obrambene stanice imunološkog sustava. Lijek se mora ubrizgati pod kožu nekoliko puta tjedno, često godinama. Interferon-alfa, na primjer, koristi se za liječenje pacijenata kojima iz određenih razloga nije dopušteno primati analoge purina za kemoterapiju. Lijek također može biti od pomoći u slučaju recidiva raka ako kemoterapija ne pomogne.
Druga mogućnost liječenja leukemije dlakavih stanica je imunoterapija s takozvanim monoklonskim protutijelima (poput rituksimaba). To su umjetno proizvedena antitijela koja mogu utjecati na imunološki sustav tijela: Vežu se posebno za stanice raka i tako signaliziraju obrambenim stanicama imunološkog sustava da unište degeneriranu stanicu. Rituksimab se daje izravno u venu svakih jedan do dva tjedna. Može se propisati za leukemiju dlakavih stanica kada pacijent iz medicinskih razloga ne može primiti ili ne podnosi analoge purina (kemoterapija) i interferon-alfa.
Ponekad kod leukemije dlakavih stanica također može biti korisno kombinirati kemoterapiju (s analozima purina) i imunoterapiju (s rituksimabom). Liječnici tada govore o kemoimunoterapiji.
U gotovo svih pacijenata s klasičnom leukemijom dlakavih stanica stanice raka pokazuju određenu genetsku promjenu (mutaciju). Ona se zove BRAF V600E određen. Tada takozvani BRAF inhibitori mogu pomoći protiv raka. Međutim, uporabu ovih lijekova još je potrebno detaljnije istražiti, na primjer kada je u pitanju optimalno doziranje i trajanje terapije. Međutim, ponekad se koriste kada se druge terapije (kemoterapija, interferon-alfa, moboklonska protutijela), na primjer, ne smiju koristiti ili se ne mogu tolerirati.
Varijanta leukemije dlakavih stanica
Vrlo rijetka varijanta leukemije dlakavih stanica (HZL-V) ne reagira tako dobro na kemoterapiju s analozima purina. Interferon-alfa također nije jako učinkovit. Na primjer, kemoimunoterapija (kemoterapija s analozima purina plus rituksimab) je prikladnija.Ako dođe do kratkotrajnog recidiva, pacijentova slezena se može ukloniti (splenektomija). To može poboljšati vrijednosti krvi oboljelih od raka. Operacija može biti korisna i ako pacijent iz medicinskih razloga ne može primiti kemoterapiju s analozima purina.
Leukemija dlakavih stanica: prognoza
Prognoza za klasičnu leukemiju dlakavih stanica općenito je dobra. Većina pacijenata dobro reagira na liječenje kroničnog stanja. Na primjer, mnogi od pogođenih mogu nastaviti raditi svoj posao. Osim toga, možete očekivati normalan životni vijek ako terapija dobro funkcionira.
Prognoza za varijantu leukemije dlakavih stanica (HZL-V) je manje povoljna. Agresivnija je od kronične, podmukle klasične leukemije dlakavih stanica. Uobičajeni tretmani obično ne djeluju tako dobro s HZL-V. To može skratiti vrijeme preživljavanja oboljelih.
Oznake: ljekoviti biljni kućni lijekovi gpp Menstruacija
