Churg-Straussov sindrom

Sav sadržaja provjeravaju medicinski novinari.

Churg-Straussov sindrom, poznat i kao "eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom" (EGPA), rijetka je, ozbiljna bolest. Višak određenih bijelih krvnih stanica dovodi do upale malih i srednjih krvnih žila. Isprva se kao simptomi pojavljuju bronhijalna astma i druge alergijske bolesti. Kasnije su, osim pluća, upalom zahvaćeni i drugi važni organi poput srca ili bubrega. Uz pravilnu terapiju, mnogi bolesni ljudi vode normalan život. Više o uzrocima i mogućnostima liječenja pročitajte ovdje!

ICD kodovi za ovu bolest: ICD kodovi su međunarodno priznati kodovi za medicinske dijagnoze. Mogu se naći, na primjer, u liječničkim dopisima ili na potvrdama o nesposobnosti za rad. M30

Kratak pregled

Opis: Rijetka, ozbiljna bolest, koju u početku karakteriziraju prvenstveno alergijske bolesti poput bronhijalne astme, ako se ne liječi, dovodi do ozbiljnih funkcionalnih poremećaja važnih organa
Uzroci: nepoznati
Prognoza: nije izlječiva, ali se uglavnom dobro liječi
Liječenje: Liječi se lijekovima koji oslabljuju prekomjernu reakciju imunološkog sustava
Simptomi: astma, peludna groznica, polipi u nosu, kasnije mogući ozbiljni simptomi, ovisno o zahvaćenom organu (srce, pluća, bubrezi, koža, živci)
Dijagnoza: Na temelju simptoma, krvnih pretraga, raznih sveobuhvatnih pregleda zahvaćenih organa, dokaza kroz uzorke tkiva
Prevencija: Churg-Straussov sindrom se ne može spriječiti.

Što je Churg-Straussov sindrom?

Churg-Straussov sindrom jedna je od rijetkih bolesti. Javlja se u otprilike dvije do četiri osobe u milijun ljudi u zapadnoj Europi i Sjedinjenim Državama. Od 2012. liječnici bolest više nisu službeno nazivali Churg-Straussov sindrom, Churg-Straussova granulomatoza ili Churg-Straussov vaskulitis nakon otkrića, već kao eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom ili skraćeno EGPA.

Churg-Straussov sindrom je ozbiljna bolest u kojoj se upale male i / ili srednje krvne žile. Osim astme, oboljeli imaju povećanje određenih bijelih krvnih stanica - eozinofila. Sindrom se može dobro liječiti odgovarajućim lijekovima.

Churg-Straussov sindrom često prolazi u različitim fazama: Prije svega, pojavljuju se alergijske bolesti (poput bronhijalne astme, alergijskog curenja iz nosa), zatim se povećavaju određena bijela krvna zrnca, što opet dovodi do upale pluća ili probavnih organa. Konačno, krvne žile postaju upaljene, što dovodi do ozbiljnih poremećaja važnih organa kao što su srce, živci, bubrezi ili pluća.

Liječnicima obično treba neko vrijeme da dijagnosticiraju Churg-Straussov sindrom, u prosjeku deset godina. Obično su pogođeni pacijenti u dobi od 40 do 50 godina. Churg-Straussov sindrom, poput granulomatoze s poliangiitisom (GPA), koji se prije nazivao Wegenerova granulomatoza, jedan je od takozvanih sistemskih vaskulitida povezanih s ANCA-om.

Što su sustavni vaskulitis povezani s ANCA-om?

Prema definiciji, Churg-Straussov sindrom pripada skupini sustavnih vaskulitida povezanih s ANCA-om. To znači da spada u skupinu bolesti koje dovode do upale krvnih žila u različitim organima. Kratica ANCA označava "antineutrofilno citoplazmatsko antitijelo" - na engleskom: antineutrophil cytoplasmic antitelo. Ova posebna antitijela igraju ulogu u autoimunim bolestima. Autoimune bolesti su bolesti u kojima imunološki sustav napada vlastite strukture tijela (organe, tkiva) zbog kvara.

Ovi sustavni vaskulitidi povezani s ANCA-om uključuju:

Granulomatoza s poliangiitisom (GPA), ranije poznata kao Wegenerova granulomatoza
Mikroskopski poliangiitis (MPA)
Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA), ranije poznata kao Churg-Straussov sindrom

Što je uzrok Churg-Straussovog sindroma?

Uzrok Churg-Straussovog sindroma ili eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom (EGPA) nije poznat. Vjeruje se da određeni genetski čimbenici i astma povećavaju vjerojatnost razvoja bolesti. Churg-Straussov sindrom mogu potaknuti infekcije, tvari koje izazivaju alergije (alergeni) ili lijekovi.

Liječnici sumnjaju da je Churg-Straussov sindrom autoimuna bolest. To znači da postoji prekomjerna reakcija imunološkog sustava, sa zdravim stanicama tijela koje se bore. U normalnoj imunološkoj reakciji, vlastita obrana tijela usmjerena je samo protiv stranih tvari poput patogena poput bakterija ili virusa.

Postoji li lijek za Churg-Straussov sindrom?

Churg-Straussov sindrom se ne može izliječiti. S odgovarajućom terapijom, međutim, simptomi se više ne pojavljuju u mnogim slučajevima. Bez liječenja, međutim, očekivano trajanje života se smanjuje, a kvaliteta života ograničena je simptomima. Ako se Churg-Straussov sindrom prema tome liječi u posebnoj klinici, može se pretpostaviti normalna očekivana životna dob.

Ovisno o tome koliko je teška eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA) i kada se bolest dijagnosticira, može napasti različite organe poput pluća, probavnih organa, srca, živaca ili bubrega. U nekim slučajevima, lijekovi važni za liječenje također pokreću sekundarne bolesti. Komplikacije koje proizlaze iz ovog raspona kreću se od dijabetesa melitusa, pretilosti, osteoporoze (gubitak koštane mase) i neplodnosti do povećanog rizika od raka mjehura. Najčešći uzrok smrti kod Churg-Straussovog sindroma su bolesti srca poput zatajenja srca ili infarkta miokarda.

Kako se liječi Churg-Straussov sindrom?

U osnovi, EGPA se liječi lijekovima koji oslabljuju prekomjernu reakciju imunološkog sustava (imunosupresivi). Liječnici obično slijede odgovarajuće smjernice za liječenje. Ovo su sažeci liječnika i za liječnike o pojedinim bolestima, u kojima su navedene trenutne preporuke za liječenje i dijagnozu.

Terapija Churg-Straussovog sindroma ovisi o težini bolesti i o tome jesu li organi zahvaćeni ili ne. Ako to nije slučaj - bolest je lakša - liječnik će propisati glukokortikoide i metotreksat. Oba lijeka imaju snažan učinak protiv upalnih procesa u tijelu. Ako su zahvaćeni organi ili ako je sindrom već opasan po život, liječnici koriste druge imunosupresive.

Ako se bolest povuče i simptomi se poboljšaju, liječnici to nazivaju remisija. Ako se to dogodi u Churg-Straussovom sindromu (obično nakon otprilike tri do četiri mjeseca liječenja), liječnici prilagođavaju lijek i njegovu dozu tijekom sljedeće dvije godine. Ako stanje ostane stabilno, smanjite dozu polako, ako je moguće.

Ako se simptomi ponovno pojave ili ako se stanje pogorša, liječnik će prema tome prilagoditi lijekove. O tome da li rehabilitacija za eozinofilnu granulomatozu s poliangiitisom (EGPA) podržava oporavak ili ne mora se pojedinačno razgovarati s liječnikom.

Lijekovi koji se koriste za liječenje Churg-Straussovog sindroma mogu dovesti do komplikacija i sekundarnih bolesti. Iz tog razloga, preporučljivo je redovito održavati preglede liječnika.

Koji su simptomi Churg-Straussovog sindroma?

Simptomi koje uzrokuje Churg-Straussov sindrom ovise o težini bolesti. Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom (EGPA) često se javlja u različitim fazama.

Alergijska faza Churg-Straussovog sindroma

Na početku bolesti osobito se pojavljuju alergijske bolesti, uključujući:

Bronhijalna astma
Alergijski rinitis (peludna groznica)
Alergijski sinusitis (alergijska upala sinusa)
Polipi u nosu

Ova faza obično traje nekoliko godina.

Eozinofilna faza Churg-Straussovog sindroma

U eozinofilnoj fazi Churg-Straussovog sindroma takozvani eozinofili masovno rastu u krvi. Eozinofili ili eozinofili su bijela krvna zrnca i ukazuju na alergiju. U ovoj fazi, oni se također mogu taložiti u tkivu i tamo dovesti do upale, na primjer u plućima ili u probavnim organima. Simptomi su vrlo različiti i kreću se od suhog kašlja ili otežanog disanja do raznih gastrointestinalnih tegoba i općih simptoma poput neželjenog gubitka težine, umora ili noćnog znojenja.

Vaskulitna faza s zahvaćanjem organa u Churg-Straussovom sindromu

U posljednjoj fazi Churg-Straussovog sindroma male i / ili srednje krvne žile postaju upaljene i dovode do ozbiljnih poremećaja važnih organa. Ovisno o tome koji je organ zahvaćen, pojavljuju se sljedeći, često ozbiljni simptomi:

Pluća: Često zahvaćeni, glavni simptomi su astma
Srce: Uključeno je do 45 posto pacijenata u kontekstu bolesti, postoje različite bolesti srca. Najčešće su upala perikarda (perikarditis) i razne bolesti srčanog mišića (kardiomiopatije).
Bubrezi: zahvaćeni do 26 posto pacijenata, moguća je oštećena funkcija bubrega ili čak otkazivanje bubrega (Paucijev imunološki glomerulonefritis)
Koža: Oko polovice pacijenata pokazuje mala krvarenja u obliku točkica (petehije). Druge promjene na koži, poput čvorova, također se javljaju kod otprilike svake treće osobe koja je pogođena.
Živci: Često zahvaćeni, upala oštećuje živce, javljaju se slabost i bol u rukama i / ili nogama, mogući su simptomi paralize

Kako se dijagnosticira Churg-Straussov sindrom?

Dijagnoza EGPA -e vrlo je opsežna. Prvo, liječnik pita o simptomima. Ovdje je fokus uglavnom na alergijskim bolestima. Također pregledava pacijenta fizički. Liječnik može obaviti neurološke preglede radi provjere oštećenja živaca.

Na temelju različitih laboratorijskih pretraga, osobito krvi, ali i urina, mogu se pronaći naznake prisutnosti Churg-Straussovog sindroma ili eozinofilne granulomatoze s poliangiitisom (EGPA). Krvni testovi uglavnom su laboratorijske vrijednosti koje daju informacije o upali, kao i specifični testovi na antigen.

Provodi se opsežan pregled kako bi se razjasnilo koliko je bolest napredovala i jesu li važne funkcije organa ograničene. Liječnik pregledava srce, pluća, bubrege, a možda i želudac i crijeva te traži abnormalnosti ili funkcionalne poremećaje.

Funkcija srca provjerava se elektrokardiogramom (EKG) i / ili ultrazvukom srca. Test plućne funkcije i RTG snimka prsnog koša mogu liječnicima reći o stanju pluća. Također se može provesti računalna tomografija (CT) i magnetska rezonancija (MRI).

Ako je potrebno, liječnici rade endoskopiju (gastrointestinalno zrcaljenje) kako bi pregledali želudac i crijeva na indikacije. Liječnik potvrđuje dijagnozu Churg-Straussovog sindroma ispitivanjem uzorka tkiva. Uzorak tkiva uzima se kao dio određenih pregleda, poput gastrointestinalnog ogledala. U većini slučajeva ovaj je pregled bezbolan i pacijent nije svjestan uklanjanja.