Granulomatoza s poliangiitisom (Wegenerova bolest)

i Sabine Schrör, medicinska novinarka

Sophie Matzik slobodna je spisateljica za medicinski tim

Više o stručnjacima za

Sabine Schrör je slobodna spisateljica za medicinski tim Studirala je poslovnu administraciju i odnose s javnošću u Kölnu. Kao slobodna urednica, već je više od 15 godina kod kuće u raznim industrijama. Zdravlje joj je jedan od omiljenih predmeta.

Više o stručnjacima za Sav sadržaja provjeravaju medicinski novinari.

Granulomatoza s poliangiitisom (ranije: Wegenerova bolest) je kronična, upalna bolest krvnih žila s malim, nodularnim zadebljanjem kože (granulomi). Ako se ne liječi, proširit će se po cijelom tijelu i može biti smrtonosan. Simptomi se mogu ublažiti, ali rijetka bolest nije izlječiva. Ovdje pročitajte sve što trebate znati o granulomatozi s poliangiitisom (Wegenerova bolest).

ICD kodovi za ovu bolest: ICD kodovi su međunarodno priznati kodovi za medicinske dijagnoze. Mogu se naći, na primjer, u liječničkim dopisima ili na potvrdama o nesposobnosti za rad. M31

Granulomatoza s poliangiitisom (Wegenerova bolest): definicija

Granulomatoza s poliangiitisom (ranije: Wegenerova bolest) rijetka je upala krvnih žila (vaskulitis), popraćena stvaranjem malih čvorova tkiva na zahvaćenim područjima. To dovodi do poremećaja cirkulacije u zahvaćenim organima i nedovoljne opskrbe tkiva kisikom i hranjivim tvarima.

Izraz "granulomatoza" odnosi se na formirane čvorove tkiva (= granulome). "Poliangiitis" znači upalu mnogih žila.

Granulomatoza s poliangiitisom je sustavna bolest. To znači da u načelu može biti zahvaćeno nekoliko organskih sustava. U pravilu se Wegenerova bolest u početku proteže na gornje dišne ​​putove, a u kasnijim fazama i na unutarnje organe. Osim toga, granulomatoza s angiitisom može utjecati na uši i oči.

Postaje opasno čim su zahvaćena pluća ili bubrezi. U ekstremnim slučajevima dolazi do akutnog plućnog krvarenja ili akutnog zatajenja bubrega. Obje komplikacije mogu biti fatalne.

Novo ime

Granulomatoza s poliangiitisom nosila se pod imenom Wegenerova bolest (također Wegenerova granulomatoza ili Wegenerova granulomatoza) do 2011. godine. Promjena imena koju preporučuju američke i europske udruge za reumatizam temelji se na kontroverznoj ulozi bivšeg imenjaka Friedricha Wegenera u doba nacista.

frekvencija

U Njemačkoj godišnje prosječno 0,9 od 100 000 stanovnika razvije granulomatozu s poliangiitisom. Muškarci su pogođeni nešto češće od žena. U načelu, Wegenerova bolest može se pojaviti u bilo kojoj životnoj dobi. Međutim, djeca rijetko oboljevaju od toga. Većina bolesti javlja se oko 40. godine života.

Granulomatoza s poliangiitisom: simptomi i tijek

Granulomatoza s poliangiitisom može utjecati na različite organske sustave. Koji su organi zahvaćeni i koliko se razlikuje od pacijenta do pacijenta.

Osim toga, simptomi Wegenerove bolesti razvijaju se kako bolest napreduje: U početnoj fazi simptomi se uglavnom pojavljuju u području uha, nosa i grla. Ako se ne liječi, granulomatoza se kasnije širi na druge, ponekad vitalne organe.

Simptomi u ranim fazama

Na početku bolesti obično su zahvaćene sluznice nosa. Posebno povezani simptomi uključuju:

• (Krvavi) curenje iz nosa s stalno curećim ili kronično začepljenim nosom
• Krvarenje iz nosa
• smećkaste kore na nosu
• Sedlasti nos: Stalni upalni procesi mogu promijeniti nosni septum na takav način da se stvara udubljeni nos u obliku sedla.

Počevši od nosa, granulomatoza s poliangiitisom (Wegenerova bolest) može se proširiti dalje u paranazalne sinuse i uzrokovati upalu (sinusitis, sinusitis). To može ukazivati ​​na bol u području čeljusti ili čela koju je teško lokalizirati.

Ako se bolest dalje širi, može se razviti infekcija srednjeg uha (otitis). To se prvenstveno manifestira kao jaka bol u uhu, ponekad povezana s vrtoglavicom. U ekstremnim slučajevima, granulomatoza s poliangiitisom može čak dovesti do utrnulosti.

Opće tegobe poput vrućice, noćnog znojenja, gubitka težine, općeg osjećaja bolesti i slabosti, kao i povećanog umora javljaju se i u ranim stadijima bolesti.

Simptomi u daljnjem tijeku

Kako bolest napreduje, simptomi upale nastavljaju se širiti tijelom. Uglavnom su pogođeni:

• Grlo: Promuklost, otežano gutanje ili suhi kašalj nastaje kada se granulomatoza s poliangiitisom proširi na grlo i ždrijelo.
• Mišići i zglobovi: Zglobovi, osobito noge i ruke, imaju bolne otekline i osjetljivost. Mogu se pojaviti i bolovi u mišićima.

• Pluća, pleura, srce: U oko 60 posto pacijenata s Wegenerovom bolešću, bolest nakon nekog vremena zahvaća pluća. Česta posljedica je upala pluća s krvavim kašljem. Iz pluća se upala može proširiti na pleuru (pleuritis, pleuritis). Moguća je i upala perikarda (perikarditis) s naknadnim perikardnim izljevom (perikardijalna tamponada).
• Oči: Oko 50 posto oboljelih pati od granulomatoze s poliangiitisom (Wegenerova bolest) zbog boli u očima, peckanja očiju, upale oka ili smetnji vida (gubitak vida). Krvarenje u oku, kao i crveni mrlje kože i mali kožni čvorići oko oka ponekad se mogu vidjeti izvana.
• Bubrezi: U oko 50 posto oboljelih od granulomatoze bubrežne žile se upale (glomerulonefritis). Klasični znakovi toga su vidljivi tragovi krvi u urinu (makrohematurija). Osim toga, postoji visoki krvni tlak (hipertenzija) i takozvani nefrotski sindrom s zadržavanjem vode u tkivu (edem).
• Koža: Na koži se mogu pojaviti mjehurići i točkasta ili opsežna promjena boje. Oni nastaju uslijed smrti (nekroze) tkiva. Ako su zahvaćene i veće krvne žile ispod kože, liječnici govore o gangreni. Takvi kožni simptomi javljaju se u oko 20 posto slučajeva granulomatoze.
• Živčani sustav: U oko 10 posto slučajeva granulomatoza se širi na središnji ili periferni živčani sustav. Moguće posljedice su utrnulost i abnormalni osjećaji u prstima ruku i nogu (polineuropatija). Nestabilni hod, glavobolje i slabost u mišićima udova rjeđi su. Može se razviti i meningitis.

Granulomatoza s poliangiitisom: terapija

Kao i kod mnogih drugih bolesti, vrijedi isto: što se ranije otkrije granulomatoza s poliangiitisom, veće su šanse za uspješno liječenje.

Akutna terapija

Stadij bolesti ima značajan utjecaj na to kako terapija u akutnim slučajevima izgleda kod Wegenerove bolesti - odlučujući je faktor jesu li zahvaćeni vitalni organi i / ili postoji akutna opasnost po život ili ne:

Nema opasnosti po život ili zahvaćanje vitalnih organa

U takvim slučajevima Wegenerova se bolest sastoji od kombinirane primjene lijekova koji potiskuju imunološki sustav (imunosupresivna kombinirana terapija): Pacijenti primaju prednizolon (kortizon) i metotreksat (MTX) ili mofetil mikofenolat.

Opasnost po život ili zahvaćanje vitalnih organa

Ako je bolest već zahvaćena organima poput pluća ili bubrega, indicirana je agresivna imunosupresivna kombinirana terapija. Prednizolon u visokim dozama kombinira se s ciklofosfamidom ili s rituksimabom.

U teškim slučajevima može se provesti i plazmafereza ako je potrebno:

U ovom složenom postupku krv se izvlači iz pacijentovog tijela putem infuzijske cijevi u uređaj za liječenje plazmom. Ovaj uređaj koristi centrifugu za odvajanje tekućeg dijela krvi (krvne plazme ili ukratko plazme) od krutih dijelova (crvenih krvnih zrnaca itd.) I zamjenjuje ga zamjenskom tekućinom - smjesom elektrolita i hidrogenkarbonata. Krv se zatim vraća u tijelo pacijenta.

Svrha svega: U plazmaferezi se uklanjaju i antitijela u plazmi koja su uključena u upalne procese u granulomatozi s poliangiitisom (Wegenerova bolest).

Terapija održavanja (održavanje remisije)

Ako je s akutnim liječenjem postignuto poboljšanje simptoma (remisija), slijedi terapija održavanja od najmanje 24 mjeseca. Cilj je dugoročno očuvati slobodu od simptoma postignutih akutnim liječenjem. Poželjno je da se koriste imunosupresivi azatioprin (alternativno rituksimab, MTX ili mofetil mikofenolata) i glukokortikoidni prednizolon. Također se može dati ko-trimoksazol.

Ponovljeno liječenje

Važno je da sve mjere liječenja samo ublaže simptome. Wegenerova bolest nije izlječiva. U više od polovice svih pacijenata simptomi se vraćaju unutar dvije godine nakon uspješne terapije. Oni se tada mogu liječiti na isti način kao i kod prve terapije. Tijekom bolesti mogu se uvijek iznova javljati recidivi s teškim simptomima.

Granulomatoza s poliangiitisom: prognoza

Pravodobnim liječenjem može se spriječiti širenje upale u granulomatozi s poliangiitisom. U 75 posto oboljelih simptomi se tada potpuno povlače. Međutim, bolest često iznova izbija s vremenom, što onda svaki put zahtijeva imunosupresivnu kombiniranu terapiju. S optimalnim liječenjem, međutim, 85 posto svih pacijenata s Wegenerovom bolešću još je živo nakon pet godina.

Nasuprot tome, prognoza bez liječenja izgleda jako loše. Što se upala dalje širi tijelom, veća su potencijalna oštećenja. To uključuje, na primjer, gluhoću ili plućnu fibrozu. Ako su bubrezi zahvaćeni, smrt uslijed zatajenja bubrega obično se javlja u roku od šest mjeseci. Općenito, vrijedi sljedeće: Ako se Wegenerova bolest ne liječi, prosječno vrijeme preživljavanja je manje od godinu dana.

Granulomatoza s poliangiitisom: uzroci

Točan uzrok granulomatoze s poliangiitisom (Wegenerova bolest) još uvijek nije poznat. Znanstvenici sumnjaju da je bolest posljedica kvara imunološkog sustava (autoimuna bolest): Zbog kvara, imunološki sustav stvara antitijela protiv vlastitih tjelesnih stanica, u ovom slučaju krvnih stanica.

Infekcija sluznice nosa bakterijama poput Staphylococcus aureus raspravljalo. Dijelovi bakterija mogu aktivirati određene imunološke stanice, koje zatim pokreću pretjeranu imunološku reakciju protiv vlastitih stanica tijela.

Granulomatoza s poliangiitisom (Wegenerova bolest): dijagnoza

Ako postoji sumnja na Wegenerovu bolest, to treba razjasniti što je moguće brže i pažljivije. To omogućuje brzo liječenje ako je stvarno prisutna granulomatoza s poliangiitisom.

Prva kontaktna točka za sumnju na granulomatozu je obiteljski liječnik ili internist.

anamnese

Prvo će liječnik zabilježiti vašu anamnezu (anamnezu). Ovdje imate priliku detaljno opisati svoje simptome. Trebali biste mirno ući u sve što ste primijetili. Čak i male stvari koje vam mogu izgledati nevažne ili nevažne mogu pomoći liječniku da otkrije uzrok simptoma. Liječnik također može postavljati pitanja kao što su

• Kada ste prvi put primijetili promjene (npr. Čvorovi tkiva)?
• Jeste li primijetili neke druge simptome?
• Jeste li primijetili krv u mokraći?
• Imate li bolove prilikom kašljanja ili otežanog disanja, na primjer tijekom vježbanja?

Krvni test

U pravilu se prvo radi krvna slika kako bi se razjasnila sumnja na dijagnozu.

Otkrivanje c-ANCA gotovo je siguran pokazatelj Wegenerove granulomatoze. Kratica označava citoplazmatska anti-neutrofilna citoplazmatska antitijela. To su određena autoantitijela protiv određenih krvnih stanica. C-ANCA se može otkriti u velikoj većini svih pacijenata s Wegenerovom bolešću. Međutim, ta se autoantitijela nalaze i u nekim drugim bolestima (poput tuberkuloze) u krvi oboljelih. Stoga samo povećana vrijednost c-ANCA nije dovoljna za postavljanje dijagnoze granulomatoze s poliangiitisom.

Povećana brzina sedimentacije (ESR, sedimentacija krvi) također je pokazatelj Wegenerove bolesti ako je popraćena povećanim brojem bijelih krvnih stanica (leukocitoza). No uzeto samo, nijedna od ovih vrijednosti nije dokaz Wegenerove bolesti.

Analiza urina

Liječnici mogu upotrijebiti pretrage urina kako bi ustanovili jesu li bubrezi zahvaćeni. Ako su bubrezi slabi (bubrežna insuficijencija), u urinu se može mjeriti povećana razina kreatinina. Kod glomerulonefritisa krv se nalazi u urinu (hematurija): U prvim stadijima bolesti postoje sitni tragovi krvi koji se mogu vidjeti samo pod mikroskopom (mikrohematurija). U kasnijim fazama krv se može vidjeti i golim okom (makrohematurija).

Uzorci tkiva

Uzorci tkiva (biopsije) iz nosne sluznice, na primjer, vrlo su informativni. Ako liječnik sumnja da su zahvaćeni i unutarnji organi (poput pluća, bubrega), iz njih se mogu uzeti i uzorci tkiva. Ako se u uzorcima pronađu odgovarajuće upalne promjene, to potvrđuje dijagnozu granulomatoze s poliangiitisom (Wegenerova bolest).

Oznake:  savjet za knjigu zdrava stopala tcm