Akromegalija

Sav sadržaja provjeravaju medicinski novinari.

Akromegalija je stanje u kojem tijelo proizvodi previše hormona rasta. Karakterizira ga izuzetno snažno povećanje veličine tijela ili određenih dijelova tijela, poput ruku, stopala ili nosa. U većini slučajeva okidač je benigni tumor hipofize (hipofiza). Moguće je dobro liječiti akromegaliju. Ako se ne liječi, to će skratiti životni vijek. Ovdje pročitajte više o simptomima, liječenju i njezi nakon njege!

ICD kodovi za ovu bolest: ICD kodovi su međunarodno priznati kodovi za medicinske dijagnoze. Mogu se naći, na primjer, u liječničkim dopisima ili na potvrdama o nesposobnosti za rad. E22

Kratak pregled

Opis: prekomjerna proizvodnja hormona rasta koja dovodi do poremećaja rasta; uglavnom uzrokovana benignim tumorom mozga
Simptomi: gigantizam, povećanje acra (ekstremiteta tijela) na licu, kao i na rukama i nogama, visoki krvni tlak, dijabetes melitus
Prognoza: Ako se akromegalija ne liječi, očekivano trajanje života se smanjuje za desetak godina.
Dijagnostika: pretrage krvi (IGF-1, GH), MRI
Liječenje: Kirurško, ljekovito ili zračenje
Uzroci: 99 posto vremena uzrok je benigni tumor hipofize (somatotropni adenom hipofize).
Naknadna skrb: Akromegalija može imati mnoge popratne bolesti za koje je važno redovito praćenje.

Što je akromegalija?

Akromegalija je rijetka bolest uzrokovana prekomjernom proizvodnjom hormona rasta somatotropina. U 99 posto slučajeva uzrok je benigni tumor hipofize. Liječnici ovaj tumor nazivaju somatotropnim adenomom hipofize. Pojava akromegalije ovisi o dobi i dovodi do vanjskih promjena u tijelu i drugih popratnih bolesti.

Ako se bolest već pojavi u djetinjstvu, prije nego što se ploče rasta kostiju zatvore, razvija se takozvani gigantizam. S ovim oblikom akromegalije, koji se kolokvijalno naziva i divovski rast, oboljeli su viši od prosjeka. Ako se ploče za rast prije zatvore - akromegalija se pojavi tek nakon 20. godine - samo određeni dijelovi tijela, takozvane acre (tjelesni udovi, vrhovi tijela), nastavljaju rasti na licu, rukama i stopalima.

Akromegalija u određenoj mjeri utječe i na unutarnje organe (npr. Srce, debelo crijevo). Prateće bolesti poput dijabetesa melitusa tipa 2, visokog krvnog tlaka ili osteoartritisa također su česte u osoba s akromegalijom.

Kako izgleda akromegalija?

Simptomi akromegalije uvelike se razlikuju. Hoće li cijelo tijelo ili samo pojedini dijelovi tijela snažno rasti ovisi prvenstveno o dobi u kojoj oboljela osoba razvije bolest. Postoje i drugi tipični nuspojave i popratne bolesti.

Najčešći simptomi akromegalije, prema opadajućem redoslijedu, uključuju:

Povećane akre poput nosa, brade, prstiju na rukama i nogama (u 86 posto oboljelih)
Promijenjena čeljust i lubanja lica (u 74 posto)
Obilno znojenje (u 48 posto)
Bolni zglobovi (u 46 posto)
Glavobolja (40 posto)
Znakovi hormonalnih poremećaja u spolnim žlijezdama, kao što su jajnici ili testisi (u 38 posto)
Vizualni poremećaji (u 26 posto)

Gigantizam: akromegalija u djetinjstvu

Akromegalija u djetinjstvu dovodi do gigantizma. U ljudi koji razviju akromegaliju prije nego što se zatvori ploča rasta (epifizna ploča) dugih kostiju, pojavljuje se takozvani divovski rast ili gigantizam. Ploča za rast obično se zatvara do 20. godine života. Duge kosti su, na primjer, kosti nadlaktice ili bedra. Oni su odgovorni za rast u duljinu.

U gigantizmu duljina tijela povećava se ukupno i proporcionalno. Liječnici definiraju gigantizam na temelju krivulja rasta koje opisuju mjerenja tjelesne visine u određenoj dobi (percentil) i utvrđuju kada postoji odstupanje. Divovski rast definiran je kao visina iznad 97. percentila.

Ako akromegalija poprimi ozbiljan tijek, mijenja se i oblik kralježnice. Oboljeli razvijaju - osobito ako u mladosti razviju akromegaliju - pogrbljena leđa s deformiranim prsima.

Akromegalija u odrasloj dobi

Ako se akromegalija pojavi nakon zatvaranja ploče rasta kostiju, tj. Nakon 20. godine, povećavaju se samo određeni dijelovi tijela, acra. To su ekstremiteti ili vrhovi tijela, poput prstiju, nožnih prstiju, brade i nosa. Tu se umnožavaju hrskavice i koštane stanice.

Šake i stopala postaju širi, prsti su obično kratki i debeli. Na primjer, pogođenima se često mora širiti prsten tijekom vremena. Veličina cipela također se povećava u odrasloj dobi.

Akromegalija mijenja lice: Tipični su široki i zadebljali nos i istaknute jagodice. Čelo je ispupčeno prema van. Gornja i / ili donja čeljust rastu, što rezultira pogrešnim poravnanjem zuba. S godinama se zubi razdvajaju i među zubima postoje praznine. Mogu biti zahvaćeni i unutarnji organi.

Nuspojave i komorbiditeti akromegalije

Akromegalija je povezana s promjenama na koži. Većina oboljelih više se znoji, osobito noću. Povećana je proizvodnja kolagena u koži, često je zadebljana i masna. Glavobolje su česte, bez obzira na veličinu tumora hipofize.

Osim toga, glas s vremenom postaje sve dublji i zvučniji. To je zato što se hrskavica u grkljanu zadebljava i povećavaju se zvučni prostori glasa, sinusa i frontalnog sinusa.

Akromegalija i kardiovaskularni sustav

Akromegalija dovodi do različitih bolesti kardiovaskularnog sustava. Do 50 posto pacijenata ima visok krvni tlak (arterijska hipertenzija). To se događa češće što bolest duže traje. Povećani tlak potaknut je visokim volumenom krvi i drugim popratnim bolestima.

U ljudi s akromegalijom, srce se također mijenja s vremenom: na primjer, povećava se ili srčani zalisci više ne rade kako bi trebali. Sve veći srčani problemi, uključujući nedostatak daha, rezultat su, u početku samo pod stresom, kasnije i u mirovanju. Javljaju se i srčane aritmije.

Čak i ako se akromegalija uspješno liječi, preporučljivo je redovito pregledavati, osobito srce. Liječnik provjerava krvni tlak, puls i opću funkciju srca.

Učinci na disanje

Najmanje polovica ljudi s akromegalijom, osobito muškarci, imaju sindrom apneje u snu. Za to su karakteristične kratkotrajne i nesvjesne stanke disanja tijekom sna. Ljudi često jako hrču. Dnevna pospanost i glavobolje ujutro pokazatelji su apneje u snu.

Kod osoba s akromegalijom čeljust se mijenja, a meko tkivo u grlu zadebljava i postaje nesavitljivije. I jezik raste. Sve to pridonosi razvoju ovog poremećaja disanja. Budući da je apneja u spavanju povezana s povećanom stopom smrtnosti, preporučljivo je posavjetovati se s liječnikom i potražiti liječenje ako imate simptome. Ponekad se apneja u snu poboljšava kada se liječi akromegalija, a ponekad simptomi potraju. Simptomi apneje u snu (osobito stanke disanja) mogu se liječiti aparatom za disanje (CPAP).

Učinci na kostur

Osobe s akromegalijom često imaju bolove u zglobovima jer se ponekad proširuju zglobni prostori koljena, ramena, šaka i kukova. Po cijelom tijelu dolazi do zadebljanja koštanog i hrskavog tkiva, a tetive i ligamenti okoštavaju. Osim zglobova, grudni koš se otvrdne i postaje sve fleksibilniji, što opet uzrokuje poteškoće s disanjem.

Kralježnica je također zahvaćena u 40 do 50 posto pacijenata. Bolovi u leđima, osobito u donjem dijelu leđa, česti su. Osim toga, često se javljaju prijelomi (prijelomi) pojedinih tijela kralježaka.

Metaboličke bolesti u akromegaliji

Akromegaliju često prati dijabetes melitus (20 do 56 posto) i netolerancija na glukozu (16 do 46 posto). Osim toga, razina lipida u krvi često se povećava. Oboje je povezano s činjenicom da povećano oslobađanje hormona rasta utječe na razinu šećera u krvi i lipide u krvi.

Liječenje akromegalije lijekovima utječe na metabolizam glukoze. Stoga se preporučuju redovite kontrole kod liječnika.

Akromegalija također utječe na štitnjaču. Mnogi pacijenti razviju gušavost, općenito poznatu kao gušavost, u kojoj se povećava tkivo štitnjače. Osim toga, poremećaji spolnih hormona dovode do smanjenog osjećaja užitka, erektilne disfunkcije kod muškaraca i poremećaja menstrualnog ciklusa kod žena.

Povećan rizik od raka i akromegalija?

Osobe s akromegalijom imaju povećan rizik od raka štitnjače i raka debelog crijeva. Iz tog razloga preporučljivi su redoviti preventivni pregledi, osobito za osobe starije od 40 godina. Budući da je debelo crijevo često produženo u akromegaliji, kolonoskopiju preporučuje iskusni liječnik.

Učinci na živčani sustav

Akromegalija također utječe na živčani sustav. Bolovi u zglobovima i glavobolje česte su posljedice. Simptomi se često poboljšavaju uzimanjem lijekova. Vježbe i vježbe opuštanja pomažu u podršci.

Nadalje, sindrom karpalnog tunela tipičan je za akromegaliju. Ovdje je živac u zglobu sužen okolnim tkivom i zbog toga boli. U kontekstu neuroloških popratnih bolesti također se mogu očekivati psihološki poremećaji. Mnogi ljudi pate od depresije ili imaju problema s pamćenjem i pažnjom.

Koliki je životni vijek s akromegalijom?

Ako se ne liječi, akromegalija skraćuje očekivani životni vijek: oboljeli umiru desetak godina ranije od zdravih ljudi. Sada postoje dobre mogućnosti liječenja, pogotovo otkad su postali dostupni takozvani analozi somatostatina - lijekovi protiv akromegalije. Odlučujući faktor za tijek bolesti je koliko se učinkovito kontrolira proizvodnja ili oslobađanje hormona rasta nakon terapije.

Iako neki simptomi, poput bolova u zglobovima, traju ili fizičke promjene na licu ili rukama i stopalima traju tijekom liječenja, liječenje poboljšava kvalitetu života. Redovito praćenje mogućih komorbiditeta vrlo je važno.

Kako umiru ljudi s akromegalijom?

Često ljudi s akromegalijom umiru od popratne bolesti srca, od komplikacija koje nastaju pri disanju ili od raka. Takozvane cerebrovaskularne bolesti, odnosno poremećena opskrba mozga krvlju zbog oboljelih krvnih žila poput arterija ili vena, također su među čestim uzrocima smrti u akromegaliji.

Koliko je česta akromegalija?

Akromegalija nije česta, to je rijetka bolest. Oko tri do šest tisuća ljudi diljem Njemačke ima akromegaliju. U ovoj zemlji godišnje se dijagnosticira oko 250 do 330 ljudi. Obično je potrebno oko pet do osam godina nakon prvih znakova bolesti prije nego što se oboljelima dijagnosticira akromegalija.

Kako se dijagnosticira akromegalija?

Tipični simptomi daju liječniku prve naznake akromegalije. Zatim osigurava dijagnozu pomoću određenih metoda ispitivanja. Na prvom mjestu nalazi se test krvi u kojem se utvrđuju sljedeće vrijednosti:

IGF-1 ("Faktor rasta sličan inzulinu 1"): Ako se ova vrijednost ne poveća, postoji velika vjerojatnost da nema akromegalije.
GH (hormon rasta): Ako se poveća vrijednost IGF-1, provjerava se vrijednost GH. Tijekom ovog testa pacijentu se daje glukoza i krv se vadi svakih 30 minuta kroz dva sata. Vrijednost GH nije tako značajna kao vrijednost IGF-1.

Ako postoji sumnja da se stvara više hormona rasta nego što je normalno, liječnici će pogledati područje u kojem tijelo proizvodi te hormone: hipofizu. Snimanje magnetske rezonancije (MRI) mozga ili područja mozga Sella turcica - takozvano Turkovo sedlo, udubljenje u lubanji na razini nosa - pokazuje je li ovdje možda prisutan tumor.

Kako se liječi akromegalija?

U osnovi, terapija akromegalijom sastoji se u smanjenju tumora hipofize i normalizaciji povećanog lučenja hormona rasta.

Postoje različiti načini za to: U idealnom slučaju, kirurg će operacijom ukloniti adenom (dobroćudni tumor koji potječe iz žlijezda) hipofize. Ako to nije moguće ili nije u potpunosti moguće, za kontrolu bolesti koriste se lijekovi ili terapija zračenjem.

Operacija akromegalije

Neurokirurzi provode kirurško liječenje akromegalije. Budući da je njihovo iskustvo ključno za uspješnu terapiju, preporučljivo je obratiti se specijalističkom centru za takvu intervenciju.

U operaciji adenoma hipofize tumor se obično uklanja kroz nos. Regija lubanje u kojoj se nalazi hipofiza, naime tursko sedlo (sella turcica) i sfenoidni sinus (sfenoidni sinus), lako se može doći kroz nos. Operacija je obično minimalno invazivna pomoću endoskopa - liječnik pokušava oštetiti što manje tkiva.

Postupak je uspješan u više od 90 posto oboljelih, a simptomi akromegalije se poboljšavaju. Rizik od smrti tijekom postupka manji je od 0,5 posto. Ozbiljne komplikacije, poput smanjenog protoka krvi ili krvarenja u mozgu, kao i infekcije, javljaju se u 1,5 posto slučajeva. Moguće je da će se tumor hipofize vratiti, vjerojatnost da se to dogodi pet godina nakon zahvata je dva do osam posto.

Lijekovi

Lijekovi za liječenje akromegalije, takozvani analozi somatostatina, dostupni su tek od početka 2000-ih. Somatostatin je hormon koji inhibira hormon rasta (somatotropin) u tijelu. Analozi somatostatina su hormoni koje je stvorio čovjek i koji se daju pacijentima s akromegalijom redovitim injekcijama u prilagođenoj dozi.

Dva lijeka trenutno koriste liječnici za akromegaliju: lanreaotid i oktreotid.Koriste ih, na primjer, u pacijenata koji se ne mogu operirati ili ozračiti, kod kojih je operacija ili ozračenje bilo neuspješno ili kojima su potrebni lijekovi iz nekog drugog razloga.

U većine pacijenata (60 posto) tumor se smanjuje kada uzimaju lijekove. U drugih oboljelih osoba (17 do 35 posto) vrijednost IGF-1 se normalizira, iako to ovisi o početnoj situaciji bolesti (veličina tumora, prethodna operacija, laboratorijske vrijednosti). Uobičajene nuspojave su gastrointestinalne tegobe i, između ostalog, lokalna bol na mjestu ubrizgavanja.

Ako analozi somatostatina ne donose željeni uspjeh, postoje i drugi lijekovi koje liječnik može koristiti u akromegaliji pod određenim uvjetima.

radioterapija

Zračna terapija za akromegaliju koristi se kada operacija nije moguća ili kada se tumor ne može potpuno ukloniti. Zračenje se obično provodi pet do šest tjedana s četiri do pet sesija tjedno. Učinak terapije zračenjem kasni u akromegaliji: učinak se javlja tek nakon nekoliko godina, zbog čega bi oboljeli trebali uzimati lijekove do ove točke.

Zračna terapija može uzrokovati neurološke promjene. Između ostalog, zračenje može dovesti do nefunkcioniranja hipofize, kao i do psiholoških i neuroloških sekundarnih bolesti. Kako bi se to spriječilo, ozračivanje se provodi vrlo precizno i provjerava se pomoću uređaja za snimanje (kao što je MRI). Iz tog razloga liječnici prvenstveno traže kirurško liječenje ili liječenje lijekovima za akromegaliju.

Što je važno u naknadnoj njezi?

Čak i nakon uspješnog liječenja akromegalije, potrebno je redovito se kontrolirati. S jedne strane, laboratorijski testovi se koriste kako bi se utvrdilo jesu li hormoni rasta još uvijek u granicama normale. Osim toga, preporučuje se MRI tri do šest mjeseci nakon operacije i godinu dana nakon početka terapije lijekovima i zračenja. Ako akromegalija potraje, preporučuju se redoviti MRI.

S druge strane, važno je brzo identificirati moguće sekundarne bolesti. Budući da su kardiovaskularne bolesti jedan od najčešćih uzroka smrti pacijenata s akromegalijom, preporučljivo je, na primjer, redovito pregledavati liječnika zbog povišenog krvnog tlaka ili srčanih aritmija. Kao dio naknadne njege, preporučljivo je redovito provjeravati druge komorbiditete poput apneje u snu, dijabetes melitusa, bolesti štitnjače i zloćudne promjene u štitnjači ili crijevima.

Što uzrokuje akromegaliju?

Akromegaliju uzrokuje u više od 99 posto slučajeva benigni tumor hipofize, somatotropni adenom hipofize. Druga regija mozga, poput hipotalamusa, rijetko je odgovorna za to. Činjenica da hipotalamus sve više luči drugi hormon - koji tada također dovodi do akromegalije - iznimka je. Uzroci ove hiperprodukcije hipotalamusa su osobito rak pluća ili tumori u određenim dijelovima gušterače ili nadbubrežnih žlijezda.

Također je rijetkost da se akromegalija prenosi u obitelji. Ako se ovaj oblik ipak dogodi, pogođeni su posebno mladići. U ovom slučaju, benigni adenom raste jako i teže ga je liječiti analozima somatostatina.

Oznake: hrana biljke otrovnice žabokrečina dlaka