Idiopatska trombocitopenična purpura

Astrid Leitner studirala je veterinu u Beču. Nakon deset godina u veterinarskoj praksi i rođenja kćeri, više je slučajno prešla na medicinsko novinarstvo. Ubrzo je postalo jasno da su njezino zanimanje za medicinske teme i ljubav prema pisanju savršena kombinacija za nju. Astrid Leitner živi s kćerkom, psom i mačkom u Beču i Gornjoj Austriji.

Više o stručnjacima za Sav sadržaja provjeravaju medicinski novinari.

Imunološka trombocitopenija (ITP) je rijedak poremećaj krvi u kojem postoji nedostatak krvnih pločica (trombocita) zbog kvara imunološkog sustava. Oboljeli imaju, između ostalog, povećan rizik od krvarenja. Ovdje pročitajte kako bolest napreduje i kako se liječi!

ICD kodovi za ovu bolest: ICD kodovi su međunarodno priznati kodovi za medicinske dijagnoze. Mogu se naći, na primjer, u liječničkim dopisima ili na potvrdama o nesposobnosti za rad. D69

Kratak pregled

• Što je ITP? Stečeni poremećaj krvi u kojem imunološki sustav ne funkcionira, uzrokujući nedostatak trombocita
• Tijek i prognoza: Individualni tijek, predviđanje nije moguće, moguće je spontano ozdravljenje (osobito u djece). Pacijenti s ITP -om koji se liječe imaju normalan očekivani životni vijek.
• Liječenje: čekanje i redoviti liječnički pregledi (pazite i čekajte), kortikosteroidi, imunoterapija, agonisti trombopoetinskih receptora, inhibitori tirozin kinaze slezene, uklanjanje slezene
• Simptomi: Povećana sklonost krvarenju (modrice, krvarenje u slučaju lakših ozljeda), tipično krvarenje kože i sluznice veličine glave igle, umor, neki od pacijenata ne pokazuju simptome
• Uzroci: Autoimune bolesti (imunološki sustav stvara antitijela protiv krvnih pločica), okidači uglavnom nepoznati
• Čimbenici rizika: U 20 posto slučajeva ITP je posljedica druge bolesti kao što su artritis, limfom, rak, HIV ili infekcija herpesom.
• Dijagnostika: Tipični simptomi, krvni test, bris krvi, test koagulacije, ultrazvuk, aspiracija koštane srži
• Prevencija: Nisu moguće posebne preventivne mjere

Što je idiopatska trombocitopenična purpura?

Imunološka trombocitopenija (ITP, autoimuna trombocitopenija, imunološka trombocitopenija) je rijetka bolest krvi u kojoj nema dovoljno krvnih pločica (trombocita) zbog kvara imunološkog sustava. Ljudi su skloni modricama i krvarenju.

Uobičajeno, trombociti osiguravaju brzo ozlijeđivanje ozlijeđene žile i zaustavljanje krvarenja.Ako je zbog ITP premalo trombocita, zgrušavanje krvi ne funkcionira kako bi trebalo. Oboljeli ljudi imaju tendenciju da dobiju modrice čak i od blagih udaraca, a manje ozljede, poput posjekotina, krvare duže od uobičajenog.

Uzrok bolesti je kvar imunološkog sustava: on nepravilno proizvodi obrambena tijela (antitijela) protiv krvnih pločica i njihovih stanica prethodnika u koštanoj srži. Ta protutijela uzrokuju razgradnju trombocita u slezeni u kratkom vremenu te se inhibira njihovo stvaranje u koštanoj srži. Rezultat je da ukupno ima premalo trombocita.

Zdravi ljudi obično imaju najmanje 150 000 do 350 000 trombocita / µL krvi. U bolesnika s ITP -om broj trombocita stalno ili stalno pada ispod 100.000 / µl krvi.

ITP nije urođen i nije naslijeđen. Bolest se spontano razvija tijekom života. Kako se to događa uglavnom nije poznato. U oko 80 posto slučajeva ne može se utvrditi uzrok, liječnici govore o "primarnoj ili idiopatskoj trombocitopeniji". U 20 posto svih oboljelih, ITP se javlja kao dio druge bolesti, liječnici ga zatim nazivaju "sekundarnim".

Druga imena

Liječnici također nazivaju ITP Werlhofovom bolešću ili Werlhofovom bolešću. Ime potječe od njemačkog liječnika Paula Gottlieba Werlhofa, koji je prvi put opisao bolest 1735. godine.

Stariji pojmovi poput idiopatske trombocitopenične purpure, hemoragijske purpure, idiopatske trombocitopenije ili idiopatske imunološke trombocitopenične purpure više se ne koriste u stručnim krugovima jer se izraz "idiopatska" (bez opipljivog uzroka) više ne primjenjuje zbog novih nalaza. Isto se odnosi i na izraz “purpura” (upala najmanjih žila ispod kože), koji se ne javlja u svakom slučaju imunološke trombocitopenije.

frekvencija

Imunološka trombocitopenija je rijetka: u Njemačkoj je godišnje razvije dva do sedam od 100.000 djece i dvije do četiri od 100.000 odraslih osoba. Prosječna dob početka u odraslih je oko 60 godina. Muškarci imaju tri puta veću vjerojatnost da će biti pogođeni od žena. U mlađoj odrasloj dobi više žena razvija ITP. Kod djece je pogođeno više dječaka nego djevojčica.

Je li ITP izlječiv? Je li to kobno?

Ne može se predvidjeti kako će ITP napredovati kod dotičnog pacijenta. Djeca do deset godina imaju najveće šanse za oporavak: s njima - ali i s nekim odraslim osoba - bolest se u mnogim slučajevima sama od sebe izliječi. Liječnici govore o "spontanoj remisiji".

Što je pacijent mlađi, veće su šanse za oporavak. I: što akutnija bolest počinje (na primjer kod djece nakon infekcije), veće su šanse da će ponovno nestati. Ako je ITP podmukao, vjerojatnost spontanog izlječenja je manja. Uz uspješno liječenje, pacijenti s ITP -om imaju normalan životni vijek.

Faze bolesti

Ovisno o vremenu koje je prošlo od postavljanja dijagnoze, liječnici razlikuju tri stupnja:

1. Nedavno dijagnosticirano (vrijeme dijagnoze do tri mjeseca kasnije): ITP se može riješiti bez liječenja.

1. Trajni ITP (tri do dvanaest mjeseci nakon dijagnoze): Spontana regresija je još uvijek moguća.

1. Kronični ITP (ITP traje više od dvanaest mjeseci): Spontano rješavanje nije vjerojatno. Bolest traje godinama, ponekad čak i doživotno. Oko 60 posto svih oboljelih odraslih osoba i 20 do 30 posto sve djece razvije kronični tijek.

Opasnost od fatalnog ishoda

Rizik od razvoja krvarenja opasnog po život u djece praktički je nula. U odraslih je rizik između nula i sedam posto.

liječenje

Cilj liječenja je izliječiti ITP i zaustaviti krvarenje. Način na koji liječnik liječi bolest ovisi o individualnom tijeku i stadiju bolesti.

Imunološku trombocitopeniju nije potrebno liječiti u svakom slučaju. U slučaju novo dijagnosticirane ITP u djece i adolescenata, moguće je pričekati i vidjeti i izbjeći terapiju lijekovima. Djeca mlađa od deset godina imaju posebnu vjerojatnost da će se sama izliječiti. Čak i kod odraslih pacijenata s ITP -om bez simptoma, liječnik obično čeka i redovito provjerava vrijednosti krvi.

Terapija prve linije

Ako se pojave prvi simptomi poput krvarenja, koristi se takozvana "terapija prve linije".

Kortizon: Pacijent prvo prima visoke doze kortikosteroida. Oni inhibiraju stvaranje trombocitnih antitijela. Nakon nekoliko dana dolazi do povećanja krvnih pločica, ali to ne traje dugo. Doza se smanjuje nakon dva do tri tjedna i polako prestaje nakon tri do šest tjedana.

Imunoterapija: Ako dođe do obilnog krvarenja ili je potrebno brzo povećati broj trombocita u krvi (na primjer, tijekom nadolazeće operacije), pacijent osim kortizona prima i posebna antitijela koja se primjenjuju putem vene. Sprječavaju prijevremeni raspad krvnih stanica. Liječnici govore o "imunoterapiji".

Terapija druge linije

Ako je terapija prve linije neuspješna ili neuspješna, liječnik mijenja terapiju drugom terapijom. Različiti aktivni sastojci koriste se pojedinačno ili se međusobno kombiniraju, ovisno o sklonosti krvarenju i odgovoru na liječenje.

Agonisti trombopoetinskih receptora: agonisti trombopoetinskih receptora (TPO-RA) potiču stvaranje krvnih pločica u koštanoj srži. Terapija u obliku tableta ili šprica obično se nastavlja doživotno.

Inhibitori tirozin kinaze slezene: Enzim tirozin kinaze slezene igra ulogu u razgradnji trombocita u slezeni. Takozvani inhibitori tirozin kinaze slezene blokiraju enzim i na taj način sprječavaju rani razgradnju trombocita. Koristi se aktivni sastojak fostamatinib.

Uklanjanje slezene

Budući da se ITP u nekim slučajevima spontano izliječi godinama nakon početka bolesti, splenektomiju ne treba izvoditi prerano. Liječnici obično preporučuju uklanjanje slezene tek kad su iscrpljeni svi lijekovi ili se očekuje krvarenje opasno po život. Budući da je slezena uključena u imunološki sustav, pacijenti su nakon operacije obično osjetljiviji na infekcije.

Savjeti za svakodnevni život s ITP -om

Dijeta: Ne postoji posebna dijeta koja ima pozitivan učinak na tijek imunološke trombocitopenije. U svakom slučaju, pobrinite se za zdravu i uravnoteženu prehranu!

Vježba: Pokušajte biti što redovitiji fizički aktivni. To ne samo da jača fizičko blagostanje, već ima i pozitivan učinak na stanja umora koja se često javljaju!

Izbjegavajte sportove s povećanim rizikom od ozljeda, poput nogometa, borilačkih vještina i kontaktnih sportova, brdskog biciklizma, jahanja, skijanja ili hokeja na ledu. Na primjer, prikladnije su plivanje, planinarenje, trčanje, tenis, golf ili ples. Smanjite rizik od ozljeda nošenjem kacige, štitnika za zglobove i drugih štitnika kad god je to moguće!

Lijekovi: Razgovarajte sa svojim liječnikom o svakoj upotrebi lijekova (uključujući i one za koje nije potreban recept)! Na primjer, neki lijekovi protiv bolova inhibiraju zgrušavanje krvi i povećavaju rizik od krvarenja!

Zubne intervencije: recite svom stomatologu o svom stanju. Liječenje korijenskih kanala ili vađenje zuba možda će se morati odgoditi dok se ne postigne određeni broj trombocita. Jednostavni stomatološki zahvati obično su manje kritični.

Simptomi

Deset posto sve djece i 20 do 30 posto svih odraslih osoba nema simptome krvarenja u vrijeme postavljanja dijagnoze imunološke trombocitopenije. U slučaju kronične ITP, čak 30 do 40 posto ne pokazuje simptome.

Nije moguće predvidjeti koji će se i u kojem obliku simptomi pojaviti. Tečaj se individualno razlikuje.

Ako se pojave simptomi, najčešći simptomi su:

• Točkasto, krvarenje veličine igle (petehije) na nogama, usnoj sluznici i nosu, rjeđe na rukama i trupu
• Krvarenje desni, krvarenje iz nosa
• Manje ozljede, poput malih posjekotina, krvare neobično dugo.
• Duža i teža menstrualna krvarenja
• Sklonost modricama (hematomima) čak i uz manje udarce
• Krv u urinu
• Teški umor i iscrpljenost (umor), smanjene performanse
• Gubitak apetita
• Premalo željeza u krvi (anemija zbog nedostatka željeza)
• Bljedilo, otežano disanje
• Gubitak kose
• Vrlo rijetko (u dva do tri posto pacijenata): krvarenje opasno po život u unutarnjim organima poput slezene, jetre, bubrega ili pluća. Do cerebralnog krvarenja dolazi u manje od jedan posto svih pacijenata.

Uzroci i čimbenici rizika

Uzrok imunološke trombocitopenije je autoimuna reakcija: imunološki sustav pogrešno prepoznaje strukture na krvnim pločicama (trombociti) i njihovim prekursorskim stanicama (megakariociti) u koštanoj srži kao strane i formira obrambena tijela (antitijela) protiv njih. Ta protutijela ubrzavaju razgradnju krvnih pločica i također umanjuju njihovo stvaranje. Time se smanjuje ukupni udio crvenih krvnih stanica u organizmu. Povećava se rizik od krvarenja.

ITP je bolest koja se ne nasljeđuje, već se spontano razvija tijekom života.

Pokreće imunološku trombocitopeniju

U većini slučajeva (primarna imunološka trombocitopenija) okidač je nepoznat; u malog dijela pacijenata ITP se razvija kao dio druge bolesti (sekundarna imunološka trombocitopenija). U djece je bolest obično potaknuta banalnom infekcijom.

Primarni ITP: U 80 posto slučajeva ne postoji specifičan okidač za autoimunu reakciju.

Sekundarni ITP: 20 posto vremena, okidač je druga bolest. To uključuje, na primjer, druge autoimune bolesti poput artritisa, limfoma i drugih karcinoma, infekcija s HIV -om ili virusima hepatitisa. Sekundarni ITP se vrlo rijetko javlja nakon uzimanja određenih lijekova.

Ispitivanje i dijagnoza

U pacijenata bez simptoma, liječnik obično otkriva znakove ITP-a slučajno tijekom rutinskih pretraga krvi-na primjer tijekom preventivnog liječničkog pregleda.

U drugim slučajevima, česta krvarenja iz nosa i modrice ili nenormalno dugo krvarenje (nakon ozljeda ili menstrualnog krvarenja) potiču posjet liječniku. Prva kontaktna točka obično je obiteljski liječnik ili pedijatar.

Važno: Ne postoji poseban test koji dokazuje ITP. Liječnik stoga provodi niz pregleda. Tek kada se isključe druge bolesti koje također uzrokuju nedostatak trombocita, moguće je dijagnosticirati bolest. Liječnici govore o "dijagnozi isključenosti".

anamnese

U prvim konzultacijama liječnik pita o trenutnim simptomima i koliko dugo postoje. Važno mu je znati da li uzimate lijekove (osobito antikoagulanse), jeste li trudni, pijete li alkohol, imate virusne infekcije ili imate druge bolesti. Također će pitati je li došlo do krvarenja ili krvnih ugrušaka (tromboza).

Sistematski pregled

Liječnik će zatim pregledati pacijenta na fizičke znakove nedostatka trombocita. Posebnu pozornost posvećuje znakovima krvarenja i povećanju limfnih čvorova te skenira slezenu i jetru putem trbuha.

Krvni test

Najvažniji korak u dijagnosticiranju trombocitopenije je napraviti krvni test. Najuočljivija promjena je nizak broj trombocita. Liječnik zatim pregledava pojedine krvne stanice radi promjena (bris krvi). Da bi to učinio, prostire kap krvi na stakleno staklo i pod mikroskopom gleda krvne stanice. Kako bi provjerio koliko se krv zgrušava, on organizira testove zgrušavanja.

Ako je broj trombocita nekoliko puta ispod 100.000 / µl krvi, a sve ostale vrijednosti krvi su normalne, dijagnoza je ITP.

Aspiracija koštane srži

U nejasnim slučajevima - na primjer, kada se ne može isključiti druga bolest poput leukemije - liječnik će izvršiti aspiraciju koštane srži i pregledati krvotvorne stanice u koštanoj srži.

Da bi to učinio, liječnik uzima lokalnu anesteziju nekoliko mililitara koštane srži iz zdjelične kosti pacijenta. Dobivene stanice koštane srži zatim se u laboratoriju pregledavaju pod mikroskopom.

Postupak se obično provodi ambulantno i traje oko 15 minuta. Većina pacijenata osjeća samo blagi osjećaj pritiska na mjestu uboda i kratku, oštru bol čim liječnik povuče koštanu srž u štrcaljku.

Ultrazvučni pregled

Neki bolesnici s ITP -om imaju povećanu slezenu i jetru. Povećanje ovih organa može se odrediti ultrazvučnim pregledom.

Spriječiti

U većini slučajeva (80 posto), ITP se razvija spontano bez očitog uzroka. U tim slučajevima prevencija nije moguća.

U svakom petom pacijentu s ITP -om, druge bolesti poput artritisa, limfoma, drugih karcinoma, HIV -a ili herpes infekcija uzrok su ITP -a. U tim slučajevima moguće ga je spriječiti samo u ograničenoj mjeri, na primjer općom zaštitom od infekcija.

Oznake:  kućni lijekovi prevencija ljekoviti biljni kućni lijekovi