Eritematozni lupus

i Sabine Schrör, medicinska novinarka

Martina Feichter studirala je biologiju u izbornoj ljekarni u Innsbrucku, a također je uronila u svijet ljekovitog bilja. Odatle nije bilo daleko do drugih medicinskih tema koje je i danas plijene. Školovala se za novinara na Axel Springer akademiji u Hamburgu, a od 2007. radi za - prvo kao urednik, a od 2012. kao slobodni pisac.

Više o stručnjacima za

Sabine Schrör je slobodna spisateljica za medicinski tim Studirala je poslovnu administraciju i odnose s javnošću u Kölnu. Kao slobodna urednica, već je više od 15 godina kod kuće u raznim industrijama. Zdravlje joj je jedan od omiljenih predmeta.

Više o stručnjacima za Sav sadržaja provjeravaju medicinski novinari.

Lupus eritematozus (leptir lišaj, leptir eritem) je autoimuna bolest koja se javlja uglavnom kod žena. Imunološki sustav pogrešno napada stanične strukture tijela. Većinom je proces bolesti manje -više ograničen na kožu, kao što je to slučaj s kožnim lupus eritematozusom. Mogu biti zahvaćeni i unutarnji organi (sistemski eritematozni lupus). Više o uzrocima, simptomima, dijagnostici i terapiji lupusne bolesti pročitajte ovdje.

ICD kodovi za ovu bolest: ICD kodovi su međunarodno priznati kodovi za medicinske dijagnoze. Mogu se naći, na primjer, u liječničkim dopisima ili na potvrdama o nesposobnosti za rad. L93M32

Kratak pregled

• Što je eritematozni lupus? Rijetka kronična upalna autoimuna bolest koja pogađa uglavnom mlade žene. Dva su glavna oblika: kožni lupus eritematozus (CLE) i sistemski eritematozni lupus (SLE).
• Simptomi: CLE utječe samo na kožu s tipičnim promjenama kože u obliku leptira na dijelovima tijela izloženim suncu, SLE također utječe na unutarnje organe (npr. Upala bubrega, bol u zglobovima).
• Koliko je bolest opasna? Kožni lupus ima dobru prognozu (čak i ako je neizlječiv). Ponekad se pretvara u sistemski lupus. Očekivano trajanje života tada je također obično normalno. Međutim, mogući su fatalni tijekovi.
• Uzroci i čimbenici rizika: Vjerojatni uzrok je poremećaj imunološkog sustava. Čimbenici kao što su UV svjetlo, lijekovi, hormonalne promjene, stres i infekcije mogu pogodovati bolesti ili potaknuti relapse.
• Istrage: razgovor, testovi kože i krvi. Ako se sumnja na SLE, pregledavaju se i unutarnji organi.
• Liječenje: Dosljedna UV zaštita, lijekovi (kortizon, imunosupresivi itd.), Izbjegavanje stresa, prevencija infekcija

Što je eritematozni lupus?

Lupus eritematozus (leptir lišaj) ​​je većinom recidivirajuća autoimuna bolest iz skupine kolagenoza. To su bolesti vezivnog tkiva koje se ubrajaju u upalne reumatske bolesti.

U slučaju autoimune bolesti, obrambene stanice imunološkog sustava (antitijela) napadaju vlastite tjelesne komponente tijela i tako uzrokuju upalne promjene. Ovisno o tome koje su to strukture i kako bolest napreduje, liječnici razlikuju različite oblike lupus eritematozusa. Dva najčešća su:

• Kožni lupus eritematozus (CLE)
• Sistemski eritematozni lupus (SLE)

Postoji i nekoliko drugih, rjeđih oblika lupusa. To uključuje, na primjer, neonatalni eritematozni lupus (NLE) i lupus eritematozus izazvan lijekovima (DILE).

Kožni lupus eritematozus

Kožni lupus eritematozus (CLE) javlja se uglavnom u 3. i 4. desetljeću života, a češće u žena nego u muškaraca. Podaci o učestalosti bolesti u populaciji su ograničeni. Švedsko istraživanje otkrilo je četiri nova slučaja CLE na 100.000 stanovnika.

CLE uglavnom pogađa samo kožu. Javlja se u različitim podformama:

• Akutni kožni lupus eritematozus (ACLE)
• Subakutni kožni lupus eritematozus (SCLE)
• Kronični kožni lupus eritematozus (CCLE) - s tri podtipa, od kojih je najčešći diskoidni eritematozni lupus (DLE).
• Povremeni kožni lupus eritematozus (ICLE) - s podobrazom

Najvažnije varijante CLE -a uključuju subakutni kožni lupus eritematozus (SCLE) i diskoidni eritematozni lupus (DLE).

Sistemski eritematozni lupus (SLE)

U ovoj varijanti lupusa, osim kože, zahvaćeni su i brojni unutarnji organi. Na primjer, česta je upala bubrega, pluća i srca. Veliki broj pacijenata također razvija bolove u zglobovima. Mogu biti zahvaćeni i mišići. Sveukupno, međutim, tijek bolesti može uvelike varirati od pacijenta do pacijenta.

Sustavni eritematozni lupus najčešći je u žena u mladosti. Bolest može izbiti i u djetinjstvu.

Više o ovom obliku lupusne bolesti možete saznati u članku Sistemski eritematozni lupus.

Eritematozni lupus: učestalost

Lupus eritematozus uobičajen je, ali rijedak, u cijelom svijetu. Sveukupno, autoimuna bolest javlja se u oko 50 od 100.000 ljudi. Najčešće su zahvaćene žene u reproduktivnoj dobi.

Eritematozni lupus: simptomi

Koji se simptomi javljaju kod eritematoznog lupusa uvelike ovisi o tijeku bolesti. Bolest se može ograničiti na kožu, ali može zahvatiti i unutarnje organe.

Diskoidni eritematozni lupus (DLE)

Tipično, pojava diskastog, oštro ograničenog, blago podignutog crvenila kože koje se sastoji od grubih ljuskica otkriva pojavu ovog oblika lupusa. Posebno su pogođeni dijelovi tijela koji su često izloženi suncu, poput nosa, čela, obraza, usana, ušnih školjki i stražnjeg dijela šaka. Crvenilo kože na licu često izgleda poput leptira. Stoga se eritematozni lupus naziva i leptirova bolest.

Crvenkasto-ljuskaste kožne promjene širile su se prema van, dok se polako zacjeljuju od središta s odvajanjem ljuskica. Na donjoj strani odvojenih vaga može se vidjeti čep roga. Ovaj takozvani "fenomen tapetiranja noktiju" tipičan je za diskoidni eritematozni lupus. Područja kože ispod odvojenih ljuskica tanka su, sjajna, bijela i - na dlakavoj glavi - bez dlaka.

Česti simptomi lupusa u diskoidnom obliku bolesti također su ožiljci u obliku jama s vidljivo uvećanim malim kožnim žilama (telangiektazije), kao i mrljasta područja kože sa smanjenom ili povećanom bojom (hipo- ili hiperpigmentacija).

Subakutni kožni lupus eritematozus (SCLE)

Zauzima srednji položaj između kožnog lupusa (s diskoidnim oblikom kao najčešće podgrupe) i sistemskog lupusa:

S jedne strane, kao i kod diskoidnog oblika bolesti, dolazi do upalnih promjena na koži (svijetlocrvene, ljuskave, ovalne ili prstenaste), osobito na licu, prsima i rukama. Međutim, manje su karakteristični od diskoidnog lupusa i ponekad nalikuju psorijazi. Rijetko se javljaju ožiljci i poremećaji pigmentacije.

S druge strane, subakutni kožni lupus eritematozus može utjecati i na unutarnje organe, a u krvi se mogu otkriti specifična antitijela - ta dva simptoma lupusa inače su tipična za sistemski eritematozni lupus.

Sustavni eritematozni lupus

Raznolika klinička slika sustavnog eritematoznog lupusa uključuje, na primjer, kožne osipe (često u obliku leptira na licu), bolne i / ili upaljene zglobove i mišiće, kao i upaljene ovojnice tetiva (tendovaginitis). Osim toga, često se razvijaju znakovi upale unutarnjih organa (npr. Pleuritis, miokarditis, perikarditis, upala bubrega).

Više o različitim simptomima lupusa koji su povezani s ovim oblikom bolesti možete pročitati u članku Sustavni eritematozni lupus.

Lupus eritematozus: koliko je opasna bolest?

Prema trenutnom stanju znanja, ne postoji lijek za kožni lupus eritematozus. Pravilnom terapijom, uključujući pažljivu UV zaštitu kože, simptomi se obično mogu kontrolirati.

Različiti oblici kožnog lupus eritematozusa mogu se razviti u sistemski lupus različite učestalosti. Na primjer, kod diskoidnog eritematoznog lupusa (DLE) to se događa u manje od pet posto slučajeva, za razliku od subakutnog kožnog lupus eritematozusa (SCLE) u deset do 15 posto slučajeva.

Tijek i prognoza sistemskog eritematoznog lupusa (SLE) prvenstveno ovise o tome koji su unutarnji organi zahvaćeni i u kojoj mjeri. Ako su zahvaćeni bubrezi, srce i pluća, SLE često prolazi u teškom tijeku. U pojedinačnim slučajevima lupus može čak biti i fatalan. U Njemačkoj, međutim, većina pacijenata sa SEL ima normalan očekivani životni vijek.

Eritematozni lupus: uzroci i čimbenici rizika

Točni uzroci eritematoznog lupusa još nisu u potpunosti razjašnjeni. Prema stručnjacima, genetska predispozicija temelj je za poremećaj imunološkog sustava na kojem se bolest temelji. U kombinaciji s drugim čimbenicima može doći do izbijanja bolesti ili do njezinog izbijanja:

Prije svega, ovdje treba spomenuti UV svjetlo. Drugi mogući utjecajni čimbenici su hormonski utjecaji, budući da se eritematozni lupus mnogo češće javlja u žena i djevojčica nego u muškaraca i dječaka (hormonska ravnoteža u žena podložna je većim fluktuacijama nego u muškaraca). Drugi čimbenici, poput stresa i infekcija, također mogu potaknuti pojavu.

Eritematozni lupus: pregledi i dijagnoza

Na početku dijagnoze eritematoznog lupusa liječnik će detaljno razgovarati s pacijentom (u slučaju djece s roditeljima) o povijesti bolesti (anamnezi). Pita, na primjer, koji simptomi postoje, kada su se prvi put pojavili i jesu li poznate neke temeljne bolesti. Nakon toga slijedi fizički pregled, nakon kojeg obično slijede daljnji pregledi.

Pregled kože

Tipične promjene na koži javljaju se u različitim oblicima lupusne bolesti. Lupus test kod dermatologa stoga je važan za dijagnozu. Da bi to učinio, liječnik uzima uzorak tkiva (biopsija kože) s zahvaćenih područja kože. To se detaljnije ispituje u laboratoriju različitim metodama.

Daljnja istraživanja

U slučaju kožnog lupusa eritematozusa (CLE), standardizirana provokacija fotografija može biti korisna u posebnim slučajevima. Koža je posebno izložena UV svjetlu kako bi se provjerilo reagira li na nju tipičnim oštećenjima CLE -a. To se događa u prosjeku osam dana (plus / minus 4,6 dana) nakon izlaganja UV zračenju, a zatim traju dulje vrijeme. Foto provokacija može pomoći, na primjer, u razlikovanju CLE od polimorfne svjetlosne dermatoze (oštećenje kože uzrokovano UV zračenjem javlja se ranije, a zatim se povlači).

Krvni testovi također mogu dati važne naznake o autoimunoj bolesti. Na primjer, kod sistemskog eritematoznog lupusa i u većini slučajeva subakutnog kožnog lupus eritematozusa, u krvi se mogu otkriti specifična antitijela.

Osim toga, ako postoji sumnja na bolest lupusa, mora se razjasniti utječu li na bolest i unutarnji organi. Ako je tako, to ukazuje na sistemski eritematozni lupus. Korisni pregledi mogu biti, na primjer, postupci snimanja (kao što su x-zrake ili ultrazvuk), pregled fundusa ili testovi funkcije pluća.

Više o opsežnoj dijagnostici ovog oblika lupusa možete pročitati u članku Sistemski eritematozni lupus.

Eritematozni lupus: liječenje

Liječenje eritematoznog lupusa ovisi o obliku i težini bolesti.

Kožni lupus eritematozus: terapija

Promjene na koži kod lupusa na koži posebno se liječe izvana (lokalna terapija). U nekim slučajevima bolesnici moraju uzimati i lijekove (sustavna terapija). Osim toga, postoje i druge mjere koje mogu imati pozitivan učinak na tijek bolesti.

Lokalna terapija

Korištenjem lokalne (topikalne) terapije, upalne kožne promjene u kožnom lupus eritematozusu posebno se liječe izvana:

• Lokalni glukokortikoidi ("kortizon"): Okružena područja s kožnim promjenama poželjno je tretirati lokalnim pripravcima kortizona (npr. Kortizonska mast). Primjena bi trebala biti što kraća zbog mogućih nuspojava.
• Lokalni inhibitori kalcineurina: To su imunosupresivi, tj. Tvari koje djeluju depresivno na imunološki sustav (npr. Tekrolimus). Preporučuju se prvenstveno za lokalno liječenje kožnih promjena na licu i kao alternativa lokalnim pripravcima kortizona.
• Lokalni retinoidi: Lokalno liječenje ovim derivatima kiseline vitamina A (poput tazarotena, tretinoina) opcija je u teškim slučajevima kožnog lupusa eritematozusa.
• Liječenje hladnoćom, laserska terapija: Ako druge mjere liječenja protiv kožnih promjena ne pomažu, u odabranim slučajevima može se razmotriti liječenje hladnoćom (krioterapija) ili laserska terapija.

Sustavna terapija

Možda će biti potrebno uzeti dodatne lijekove, na primjer, ako pacijenti ne reagiraju na druge lijekove ili ako je oštećenje kože jako izraženo. Dostupne su sljedeće skupine aktivnih tvari:

• Antimalariji: Aktivni sastojci kao što su klorokin ili hidroksiklorokin jedan su od najvažnijih osnovnih lijekova za lupus kože. Zbog opasnosti od oštećenja mrežnice, pacijenti bi tijekom liječenja trebali redovito pregledavati oči kod oftalmologa.
• Glukokortikoidi: Upotreba kortizonskih pripravaka treba biti vremenski ograničena zbog mogućih nuspojava. Što je prije moguće, potrebno ga je prekinuti postupnim smanjivanjem doze (smanjivanjem terapije).
• Ostali imunosupresivi: Uz kortizon, mogu se dati i drugi imunosupresivi za kožni lupus. Na primjer, metotreksat (MTX) smatra se lijekom drugog izbora u upornim slučajevima subakutnog kožnog lupusa (SCLE) i diskoidnog lupusa (DLE). Ako je moguće, koristi se zajedno s antimalarijalima. Drugi imunosupresivi za kožni lupus uključuju azatioprin i ciklosporin.
• Retinoidi: U određenim slučajevima kožnog lupusa, može biti korisno uzimati retinoide. Također se poželjno koriste u kombinaciji s antimalarijalima.
• Dapsone: Ovo bakterijsko i protuupalno sredstvo može se propisati, na primjer, za liječenje buloznog oblika kožnog eritematoznog lupusa.

U odabranim slučajevima liječnik može propisati i druge lijekove za uzimanje, na primjer jake protuupalne lijekove talidomid ili belimumab - terapijsko protutijelo protiv određenih imunoloških stanica.

Određeni lijekovi (npr. Retinoidi) ne smiju se koristiti u pacijenata koji su trenutno trudni ili doje. Liječnik mora to uzeti u obzir pri planiranju terapije.

Dodatak vitamina D propisan je za pacijente s lupusom u slučaju nedostatka vitamina D. To je, između ostalog, faktor rizika za razvoj kožnog lupus eritematozusa i sistemskog eritematoznog lupusa. Ako se nedostatak nadoknadi, u nekim slučajevima to može imati pozitivan utjecaj na tijek bolesti.

Daljnje mjere

Liječenje kožnog lupus eritematozusa uključuje dosljednu zaštitu od sunca: Pacijenti bi trebali izbjegavati izravnu sunčevu svjetlost i koristiti kreme za sunčanje s visokim zaštitnim faktorom od UV-A i UV-B zračenja. Umjetni UV izvori (npr. U solarijima) jednako su nepovoljni.

Također se jako savjetuje suzdržavanje od aktivnog i pasivnog pušenja. Konzumacija nikotina faktor je rizika za kožni lupus eritematozus.

U nekim slučajevima subakutnog kožnog lupus eritematozusa (SCLE) može biti korisno izbjegavati određene lijekove (u dogovoru s liječnikom!). Neki lijekovi mogu promicati ovaj oblik lupusne bolesti, na primjer lijek protiv gljivica terbinafin, diuretik (diuretik) hidroklorotiazid i različiti blokatori kalcijevih kanala koji se koriste za liječenje visokog krvnog tlaka (poput verapamila).

Sustavni eritematozni lupus: terapija

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa opsežnije je jer nije zahvaćena samo koža nego i unutarnji organi. Što je to i koliko je ozbiljna zaraza može se razlikovati od pacijenta do pacijenta. Liječenje je stoga individualno prilagođeno.

Više o tome možete saznati u članku Sistemski eritematozni lupus.

Eritematozni lupus: prevencija

Kronična upalna autoimuna bolest lupus eritematozus ne može se spriječiti. Međutim, treba izbjegavati čimbenike koji uzrokuju izbijanje bolesti (s odgovarajućom genetskom predispozicijom) ili izazivanje recidiva kod onih koji su već bolesni. Osim stresa i infekcija, to uključuje prije svega jako UV svjetlo (sunce, umjetni izvori UV zraka, poput solarija). To biste trebali izbjegavati čak i ako već imate neku bolest, jer eritematozni lupus čini kožu osjetljivijom na sunčevu svjetlost.

U dogovoru s liječnikom, uzimanje vitamina D može biti korisno i kao preventivna mjera.

Eritematozni lupus i dijeta

Uravnotežena prehrana može ublažiti neke od popratnih simptoma sistemskog eritematoznog lupusa. Bolovi u zglobovima mogu se spriječiti redovitim dodavanjem ribe na jelovnik.

Oznake:  Bolesti prevencija alkohol