Takayasu arteritis

Tanja Unterberger studirala je novinarstvo i komunikologiju u Beču. Godine 2015. započela je svoj rad kao medicinska urednica uu u Austriji. Osim što piše specijalizirane tekstove, članke u časopisima i vijesti, novinar ima i iskustvo u podkastingu i video produkciji.

Više o stručnjacima za Sav sadržaja provjeravaju medicinski novinari.

Takayasu arteritis (također Takayasuov sindrom ili Takayasuova bolest) je rijetka autoimuna bolest u kojoj se glavna arterija (aorta) i njezine glavne grane upale. Zbog toga se žile sužavaju i pokreću simptome poput poremećaja cirkulacije. Liječnik to obično liječi lijekovima (npr. Kortizonom). Više o uzrocima, simptomima, dijagnostici i terapiji pročitajte ovdje!

ICD kodovi za ovu bolest: ICD kodovi su međunarodno priznati kodovi za medicinske dijagnoze. Mogu se naći, na primjer, u liječničkim dopisima ili na potvrdama o nesposobnosti za rad. M31

Kratak pregled

• Opis: Takayasu arteritis je rijedak poremećaj imunološkog sustava u kojem se glavna arterija i krvne žile s vremenom upale i suze.
• Uzroci: Točan uzrok Takayasuova arteritisa još nije poznat. Neispravna reakcija imunološkog sustava dovodi do toga da vlastite stanice tijela napadaju stijenke žila.
• Liječenje: Lijekovima (npr. Kortizon, acetilsalicilna kiselina (ASA), antihipertenzivni lijekovi); može biti potrebna operacija.
• Prognoza: Takayasuova bolest još nije izliječena. Ako se ne liječi, bolest je obično smrtonosna. Uz terapiju, većina oboljelih dugoročno nema simptoma.
• Dijagnoza: Razgovarajte s liječnikom, fizički pregled (uključujući krvne pretrage, ultrazvuk, MRI, CT)
• Simptomi: Uglavnom groznica, noćno znojenje, gubitak težine i bolovi u tijelu. U daljnjem tijeku mogući su i poremećaji cirkulacije ruku i nogu, vrtoglavica, nesvjestica, moždani udar ili visoki krvni tlak.

Što je Takayasu arteritis?

Takayasu arteritis (također Takayasuova bolest ili Takayasuov sindrom) je rijetka autoimuna bolest u kojoj se stijenke krvnih žila upale (vaskulitis). Bolest je dobila ime po japanskom liječniku Mikadu Takayasu, koji je prvi put opisao bolest 2008. godine.

Upala se javlja osobito u velikim arterijama (vaskulitis velikih žila) koje nose krv iz srca u tijelo. To uključuje, na primjer, glavnu arteriju (aortu) i njezine prve vaskularne grane, koje svojim drugim granama opskrbljuju glavu, vrat, ruke i bubrege. U nekoliko se slučajeva upali i plućna arterija koja prenosi krv iz srca u pluća.

Takayasuov sindrom pripada skupini takozvanih primarnih vaskulitisa. Skupni izraz odnosi se na upalne bolesti krvnih žila za koje ne postoji poznata temeljna bolest. Vaskularne bolesti su reumatske bolesti jer su često povezane s bolovima u zglobovima ili mišićima, a ponekad i s oticanjem zglobova.

Tko je pogođen?

Takayasuov arteritis vrlo je rijetka bolest. Uglavnom su pogođene mlade žene mlađe od 40 godina. U istočnom Mediteranu i na istoku (npr. Kina, Indija, Japan, Tajland, Afrika, Južna Amerika) bolest je češća nego u zapadnim zemljama. Broj novih slučajeva bolesti (incidencije) u Zapadnoj Europi je 1: 1.000.000 godišnje.

Takayasuov sindrom obično počinje u dobi od 20 do 30 godina. Nakon 40. godine života bolest se javlja prilično rijetko.

Kako se razvija Takayasu arteritis?

Uzrok Takayasuova arteritisa još nije poznat. Pretpostavlja se da nasljedna predispozicija u kombinaciji s nepoznatim okidačem (npr. Čimbenici okoliša kao što su zračenje, toksini, stres, virusi hepatitisa, infekcija bakterijom Staphylococcus aureus) izazivaju bolest.

U Takayasuovoj bolesti, imunološki sustav tijela napada vlastite krvne žile. Nodularne stanice za čišćenje imunološkog sustava (makrofagi) nakupljaju se na stijenci žile i uništavaju ih (tzv. Granulomatozna upala). Zbog toga je stijenka posude ožiljkala i zadebljala se. Posuda se s vremenom sužava, što znači da krv više ne teče slobodno.

Zbog toga se organi i udovi više ne opskrbljuju kisikom na odgovarajući način. Ovisno o tome koje su žile zahvaćene, Takayasuova bolest uzrokuje različite simptome.

Kako liječite Takayasuov arteritis?

Na početku liječenja Takayasu arteritisa važno je da liječnik stavi bolest pod kontrolu što je prije moguće kako bi se izbjegle kratkotrajne posljedice bolesti, poput vaskularnih začepljenja. Prvo se liječi kortizonom i lijekovima koji potiskuju vlastiti obrambeni sustav tijela (imunosupresivi). Time se sprječava daljnji napredak bolesti.

kortizon

Prema trenutnim smjernicama Njemačkog društva za reumatologiju, liječnik obično propisuje visoke doze kortizona na početku terapije. Oboljela osoba obično uzima kortizon u obliku tablete. Liječnici preporučuju 40 do 60 miligrama dnevno kortizonskog pripravka prednizolona kao početnu dozu za Takayasu arteritis. Ovaj lijek ima protuupalno i analgetsko djelovanje. Inhibira mnoge procese koji se odvijaju u tijelu kada postoji upala.

U daljnjem tijeku liječenja također je važno izbjegavati oštećenja nastala samom terapijom. Na primjer, glukokortikoidi poput kortizona vrlo su učinkoviti i korisni u akutnom liječenju Takayasuova arteritisa, ali često dovode do dugoročnih učinaka poput osteoporoze.

Stoga je važno pronaći pravu količinu tijekom korištenja terapije kortizonom. Ako liječnik prebrzo smanji dozu, bolest prijeti povratkom. Ako presporo smanjuje dozu, javlja se više neželjenih učinaka nego što bi dotična osoba apsolutno morala podnijeti. Ciljana doza nakon prvih dvanaest tjedana od 15 do 20 mg dnevno uglavnom se temelji na iskustvu. Postoje samo ograničeni podaci iz kliničkih studija o tome. U pojedinačnim slučajevima, liječnik mora odstupiti od ovih preporuka.

Imunosupresivi

Ako dotična osoba ne može tolerirati kortizon ili ako kortizon nije dovoljan za liječenje, liječnik može kao alternativu propisati druge imunosupresive, poput metotreksata ili ciklofosfamida. Ove tvari inhibiraju imunološku obranu tijela i sprječavaju napredovanje upale u Takayasuovom arteritisu. Imaju vrlo snažan učinak, a koriste se i u liječenju raka (citostatici).

razrjeđivač krvi

Istodobno, liječnik propisuje "razrjeđivače krvi" kako bi se spriječio rizik od tromboze i naknadnih srčanih i moždanih udara. U pravilu, oboljela osoba prima takozvane inhibitore agregacije trombocita, poput acetilsalicilne kiseline (ASA), koji osiguravaju da se trombociti u krvi ne zgrudaju. U nekim slučajevima liječnik propisuje fenprokumon, aktivni sastojak koji inhibira zgrušavanje krvi. Ili daje injekcije s lijekovima za razrjeđivanje krvi (npr. Heparin).

Terapija antitijelima

Ako dotična osoba ne reagira na terapiju imunosupresivima, liječnik može liječiti takozvanim TNF-alfa blokatorom. Ti aktivni sastojci pripadaju skupini bioloških lijekova, genetski modificiranih lijekova (npr. Antitijela). Oni su posebno usmjereni protiv određenih glasničkih tvari koje uzrokuju upalu na stijenkama žila.

kirurgija

Ako su pojedine žile jako sužene nakon godina bolesti, liječnik može preporučiti operaciju. U ranim fazama Takayasuovog arteritisa, liječnik obično koristi operaciju samo ako postoji prijetnja od ozbiljnih komplikacija. To je, na primjer, slučaj ako ispupčenje glavne arterije (aneurizma aorte) prijeti pucanjem ili ako je arterija koja opskrbljuje mozak jako sužena.

Dostupni su različiti kirurški i minimalno invazivni zahvati kako bi krvne žile bile ponovno propusne. To uključuje proširenje balona, ​​umetanje stenta ili operaciju premosnice.

Širenje balona

Tijekom dilatacije balonom (perkutana koronarna intervencija; skraćeno PCTA), liječnik vodi vrlo tanku i fleksibilnu žicu (žicu vodilicu) do suženog krvožilnog mjesta. Pomoću ove vodilice uvodi balonski kateter (cijev na koju je pričvršćen presavijeni balon na napuhavanje) i gura ga dalje do zahvaćenog područja. Tamo napuhuje balon, zbog čega se krvna žila širi i ponovno širi. Tijekom postupka dotična je osoba obično pri svijesti, ali liječnik prvo anestezira mjesto uboda katetera.

Stent

Kako bi stabilizirao posudu i držao je otvorenom, liječnik ponekad ubaci stent (žičana cijev od metala ili plastike) nakon proširenja balona. Da bi to učinio, liječnik gura kateter sa stentom u zahvaćenu posudu preko žice za vođenje i stavlja ga tamo. Nakon što je stent postavljen, on ostaje u ovom obliku u krvnoj žili i osigurava da krv ponovno neometano teče pri prethodnom suženju.

Operacija zaobilaženja

Ako blokirana ili sužena arterija ne ostane otvorena unatoč proširenju balona i stentu, koristi se operacija premosnice. Tijekom ove operacije liječnik uz pomoć premosnice "zaobilazi" suženu ili začepljenu krvnu žilu. Da bi to učinio, koristi zdrave komade krvi (uglavnom iz stijenke prsnog koša ili iz vena donjeg ili gornjeg dijela bedara) i sašije ih iza zahvaćene krvne žile. Time se osigurava da se tkivo iza blokiranih područja ponovno adekvatno opskrbi krvlju i hranjivim tvarima. U većini slučajeva operacija se odvija pod općom anestezijom.

Ozbiljne komplikacije Takayasuova arteritisa, poput srčanog ili moždanog udara, mogu se uvelike izbjeći odgovarajućom terapijom.

Je li Takayasu arteritis izlječiv?

Takayasuov arteritis još nije izliječen. Ako se ne liječi ili se prekasno prepozna, bolest je obično smrtonosna. U tom slučaju oboljeli obično umiru od moždanog ili srčanog udara. Međutim, ako liječnici rano prepoznaju bolest i provedu dosljedno liječenje, gotovo svi oboljeli dugoročno su bez simptoma.

Prema većoj studiji iz Japana, bolest se ne pogoršava u dvije trećine oboljelih od odgovarajuće terapije. Ozbiljne komplikacije (npr. Srčani udar, moždani udar) javljaju se samo u četvrtini.

Dugoročna prognoza ovisi o tome koliko krvni tlak raste zbog bolesti i koliko su oštećene žile u blizini srca (aorta, plućna arterija, koronarne žile). Stoga općenito nije moguće predvidjeti hoće li Takayasu arteritis smanjiti očekivano trajanje života oboljelih.

Što prije liječnik prepozna i liječi bolest, manji je rizik od trajnog oštećenja.

Kako liječnik postavlja dijagnozu?

Ako se sumnja na Takayasu arteritis, važno je da ga liječnik dijagnosticira što je prije moguće. Liječnici preporučuju brzo započinjanje terapije kako bolest ne bi napredovala i ne ometala svakodnevni život oboljele osobe. Prva kontaktna točka ovdje je obiteljski liječnik. Ako sumnja da iza simptoma stoji Takayasu arteritis, upućuje oboljelu osobu na specijalistu interne medicine (internista) specijaliziranog za vaskularne bolesti (angiolog ili flebolog) ili reumatologiju (reumatolog).

Budući da su simptomi Takayasu arteritisa obično prilično nespecifični na početku bolesti, a sama bolest je vrlo rijetka, važno je da liječnik pažljivo pregleda dotičnu osobu. Da bi to učinio, liječnik prvo vodi detaljnu raspravu (anamnezu) sa dotičnom osobom. Zatim će mu obaviti fizički pregled.

Razgovarajte s liječnikom

Liječnik pita dotičnu osobu, između ostalog:

• Koje simptome imate (npr. Neželjeno mršavljenje, noćno znojenje, smetnje vida, bolovi u rukama)?
• Kada su se javile pritužbe?
• Imate li neke prethodne bolesti (npr. Reumu, arteriosklerozu, visoki krvni tlak)?
• Kakve su vaše životne navike? Vježbate li redovito? Kakva je vaša prehrana? Pušite li?

Sistematski pregled

Liječnik će zatim napraviti fizički pregled. Između ostalog, mjeri krvni tlak i puls, osluškuje srce stetoskopom i pregledava krv. Metode snimanja često se koriste za dijagnosticiranje Takayasuova arteritisa, na primjer ultrazvučni pregled (sonografija), računalna tomografija (CT) ili magnetska rezonancija (MRI).

Ultrazvučni

Tijekom ultrazvučnog pregleda krvnih žila (obojena dupleksna sonografija), liječnik može vidjeti je li stijenka žile sužena ili upaljena. Osim toga, pomoću ultrazvuka određuje smjer kretanja krvi u žilama i koliko brzo krv teče kroz žile (brzina protoka). Potonji daje liječniku informacije o tome postoje li suženja ili začepljenja u žilama.

Liječnik obično koristi ultrazvučni uređaj za pregled krvnih žila na vratu, trbuhu, rukama, zdjelici i / ili nogama. Ultrazvučni pregled obično traje između deset i 30 minuta i potpuno je bezbolan za dotičnu osobu.

U nekim slučajevima liječnik uvodi ultrazvučnu sondu u jednjak (transezofagealna ehokardiografija, TEE) kako bi pregledao žile u blizini srca.

Angiografija

Angiografija koristi tehnike snimanja kao što su x-zrake, magnetska rezonancija (MR angiografija) ili računalna tomografija (CT angiografija) za vizualizaciju krvnih žila. Na taj način liječnik može dijagnosticirati promjene u krvnim žilama uzrokovane Takayasuovim arteritisom. Da bi to učinio, on ubrizgava kontrastno sredstvo u krvnu žilu, što čini unutrašnjost posude vidljivom. Kontrastni medij obično je bistra, bezbojna tekućina koja sadrži jod. Dobivena slika naziva se angiogram ili arteriogram. Liječnik tada prepoznaje postoje li ispupčenja i je li se arterijska stijenka promijenila (npr. Suzila).

Krvni test

Liječnik će također pregledati krv osobe.Ako se, na primjer, brzina taloženja (ESR) jako poveća, to je pokazatelj upalne bolesti poput Takayasu arteritisa. ESR pokazuje koliko brzo crvena krvna zrnca u uzorku krvi potonu u posebnu cijev u roku od jednog sata.

Slično, kod Takayasuove bolesti povećava se broj bijelih krvnih stanica (leukocitoza), dok se broj crvenih krvnih stanica smanjuje (anemija). Međutim, to je također slučaj s drugim upalama i infekcijama, tako da samo krvni test ne dopušta postavljanje konačne dijagnoze.

ACR kriteriji

Liječnik postavlja dijagnozu na temelju rezultata svih pregleda. To se obično radi pomoću takozvanih ACR kriterija (ACR označava American College of Rheumatology). Ako su ispunjena barem tri kriterija, vrlo je vjerojatno da je Takayasu arteritis:

• Dotična osoba je mlađa od 40 godina.
• Poremećaji cirkulacije javljaju se u rukama i / ili nogama, npr. Šepajući (klaudikacija) ili bol u mišićima dok se osoba kreće.
• Osoba ima slab puls (manji od 60 otkucaja u minuti) u glavnoj arteriji ruke (brahijalna arterija).
• Sistolički krvni tlak između dviju ruku razlikuje se za više od 10 mmHg (sistolički = krvni tlak kada se srčani mišić kontraktira i krv bogata kisikom ulijeva u žile).
• Stetoskopom se mogu čuti zvukovi protoka krvi preko glavne arterije (aorte) ili arterije ispod ključne kosti (subklavijska arterija).
• Mogu se odrediti promjene u arteriogramu (npr. Vaskularne promjene u glavnoj arteriji).

Koji su simptomi?

Simptomi nastaju na početku bolesti zbog same upale.Kasnije postoje i drugi simptomi, potaknuti suženim krvnim žilama.

Kad započne Takayasu arteritis, obično se javljaju opće i nespecifične upalne reakcije tijela. Pogođeni se obično osjećaju jako bolesno. Iscrpljeni su i slabi, nemaju apetita i prijavljuju bolove u zglobovima i mišićima. Najčešći simptomi su:

• Iscrpljenost
• Blaga groznica (oko 38 stepeni Celzijusa)
• Nenamjeran gubitak težine
• Noćno znojenje
• Gubitak apetita
• slabost
• Bolovi u mišićima i zglobovima

Ovi rani simptomi ne pojavljuju se kod svake zahvaćene osobe. Moguće je da će se simptomi pojaviti tek godinama kasnije, kada je bolest već napredovala.

Ako je bolest već uznapredovala, javljaju se kronične tegobe. Oni se razvijaju jer se žile s vremenom sužavaju i organi i udovi više ne opskrbljuju dovoljno krvi. Simptomi koji nastaju ovise o zahvaćenoj arteriji. Najčešći simptomi uznapredovalog Takayasu arteritisa uključuju:

• Problemi s cirkulacijom u rukama i / ili nogama
• Vrtoglavica (vrtoglavica)
• Čarolije u nesvijesti
• Vizualni poremećaji
• Visok krvni tlak (hipertenzija)
• Moždani udar (cerebralna uvreda)
• Srčani udar (infarkt miokarda)
• Aneurizma (izbočenje žila nalik balonu)

Poremećaji cirkulacije

U principu, s Takayasu arteritisom moguće je da je cijela glavna arterija i sve njezine bočne grane od srca do prepona upaljene. Međutim, najčešće oštećenje su ruke, a drugo i arterije koje opskrbljuju mozak krvlju.

Poremećaji cirkulacije u rukama (npr. Ako je sužena arterija ispod ključne kosti) postaju uočljivi ako se bol u rukama pojavi pri podizanju lakih predmeta. Ako su zahvaćene arterije u mozgu, osobe s Takayasu arteritisom često imaju glavobolje, smetnje vida, čak i kratkotrajne gubitke vidnog polja i poteškoće u koncentraciji.

Vrtoglavica i nesvjestica

Zbog vaskularne veze između ruke i mozga, također je moguće kod Takayasu arteritisa da se krv odvodi iz mozga ako se subklavijska arterija suzi ako dotična osoba jako opterećuje ruku (npr. Snažnim dizanjem) . Kako bi to nadoknadila, sužena arterija klavikule ulazi u vertebralnu arteriju (arteria vertebralis), koja zapravo provodi krv u mozak (sindrom potklavijalnog krađe). Arterija ključne kosti tako crpi krv iz vertebralne arterije, a time i iz mozga. Vrtoglavica i nesvjestica često su posljedica.

Osim toga, puls na zglobu često je oslabljen ili se više uopće ne može osjetiti. Krvni tlak često je različit na obje ruke. Ako su zahvaćene arterije u karotidnoj arteriji, osobe s Takayasu sindromom često imaju i bolove na vratu.

visoki krvni tlak

Ako se bubrežne arterije upale i suze, krvni tlak se povećava (hipertenzija). Ako poremećaji cirkulacije traju dulje vrijeme ili ako se bubrežne žile potpuno blokiraju, to također ograničava funkciju bubrega (bubrežna insuficijencija).

Moždani i srčani udar

Ako su žile upaljene, postoji i rizik da će se s vremenom značajno suziti, pa čak i potpuno zatvoriti (arterijska stenoza). Pogađena područja tada se više ne opskrbljuju na odgovarajući način kisikom i hranjivim tvarima, a tkivo na tom području odumire. Kao rezultat toga, ako se Takayasu arteritis ne liječi, često se javljaju moždani udar (uzrokovan suženim krvnim žilama u mozgu) ili srčani udar (uzrokovan suženim krvnim žilama u srčanom mišiću).

Aneurizma

Budući da u krvnim žilama blizu srca postoji visok krvni tlak, žile se sve više šire kad su stijenke žila oslabljene kao posljedica upale. Ponekad to uzrokuje izbočine na stijenci žile (aneurizme). Ako takva aneurizma pukne, obično dolazi do unutarnjeg krvarenja opasnog po život. Opasno kod ovih proširenih žila je to što obično ne uzrokuju nikakve simptome.

Više simptoma

Ljudi s Takayasu arteritisom također prijavljuju različite promjene na koži. Često im je potkožno masno tkivo upaljeno (panikulitis). To uzrokuje stvaranje čvorića ispod kože na rukama i nogama, u prsima i trbuhu, kao i na licu i stražnjici. Pacijenti s Takayasu arteritisom ponekad imaju osip nalik koprivi (urtikarija).

Ako vam je teško disati i imate bolove u prsima ili rukama, odmah se obratite liječniku!

Oznake:  organskih sustava pušenje prevencija