Rascjep usne i nepca

Marian Grosser studirao je ljudsku medicinu u Münchenu. Osim toga, liječnik, kojeg su zanimale mnoge stvari, odvažio se na uzbudljive zaobilaznice: studij filozofije i povijesti umjetnosti, rad na radiju i, konačno, također za Netdoctor.

Više o stručnjacima za Sav sadržaja provjeravaju medicinski novinari.

Rascjep usne i nepca jedna je od najčešćih urođenih malformacija kod ljudi. Kod oboljelih, gornja usna, gornja čeljust i nepce djelomično ili potpuno prelaze rupom. Rascjep usne i nepca kozmetički je ometajući i može ometati disanje i unos hrane. No, može se dobro liječiti u specijaliziranim centrima. Pročitajte više o rascjepu usne i nepca.

ICD kodovi za ovu bolest: ICD kodovi su međunarodno priznati kodovi za medicinske dijagnoze. Mogu se naći, na primjer, u liječničkim dopisima ili na potvrdama o nesposobnosti za rad. Q36Q35Q37

Rascjep usne i nepca: opis

Izraz "rascjep usne i nepca" obuhvaća skupinu urođenih malformacija lica. Gornja usna, gornja čeljust i tvrdo i / ili meko nepce imaju prazninu. Ovo ili prolazi kroz sve ove strukture lica ili samo kroz njihove dijelove.

U gornjoj usni pukotina podsjeća na udubljenje u obliku slova Y prema nosu na gornjoj usnici zeca. Zato se rascjep usne i nepca kolokvijalno naziva zečjom zečicom. Medicinski izraz je cheilognathopalatoschisis.

Mnogi pacijenti smatraju da je izraz harelip diskriminatoran. Stoga se više ne koristi u medicinskom kontekstu.

Rascjep usne i nepca: oblici

Strogo govoreći, rascjep usne i nepca postoji samo ako je rascjep stalno prisutan u gornjoj usni, gornjoj čeljusti i nepcu. Zapravo, ovaj zajednički izraz uključuje i oblike praznina u kojima je zahvaćena samo jedna ili dvije od ovih struktura:

Rascjep usne: Rascjep samo na gornjoj usni.
Rascjep usne i čeljusti: rascjep na gornjoj usni i gornjoj čeljusti. Nema izolirane rascijepljene čeljusti bez rascjepa usne, kao što nema rascijepljene čeljusti i nepca bez rascjepa usne.
Rascjep nepca: Rascjep samo na nepcu.

Rascjep nepca prolazi kroz cijelo nepce - tj. Tvrdo (prednje područje nepca) i meko nepce (stražnje područje) - ili zahvaća samo meko nepce (rascjep mekog nepca, rascjep nepca). Međutim, nema jedinstvenog rascjepa nepca.

Rascjep usne i nepca: položaj

Na gornjoj usni, gornjoj čeljusti i tvrdom nepcu položaj rascjepa nije u sredini, već malo desno ili lijevo od simetričnog središta (paramedian). Na primjer, rascjep usne uvijek se nalazi u području takozvanog ruba filtra, tj. Na rubu okomitog utora koji ide od sredine gornje usne do nosa (philtrum). Na gornjoj čeljusti pukotina prolazi u području bočnog sjekutića. Tamo može doseći do dna nosa. I u tvrdom nepcu uvijek postoji razmak sa strane osi simetrije, samo je u mekom nepcu u sredini.

Rascjep usne i nepca također može biti prisutan na obje strane. Pacijenti tada imaju dva stupca, jedan desno i jedan lijevo od središta. Samo u mekom nepcu nema bilateralnih pukotina.

Rascjep usne i nepca: ozbiljnost

Rascjep usne i nepca može biti različito izražen u svim presjecima. Potpuni rascjep usne zahvaća sve slojeve tkiva (sluznicu, mišić, kožu) gornje usne i proteže se do ulaza u nos. U slučaju nepotpune (djelomične) rascjepljene usne, s druge strane, usna se ne siječe do nosa. Liječnici ovdje također govore o usnama.

Jaz u gornjoj čeljusti također može varirati u smislu širine i opsega (prema gore, tj. Prema nosnom dnu). Često se širi u obliku slova V prema vrhu. Susjedni zubi često su neusklađeni.

I u tvrdom i u mekom nepcu rascjep može biti potpun ili nepotpun i različite širine. U području rascjepa nepca dolazi do prekida sluznice usne šupljine, ploče koštanog nepca i gornje sluznice nosne šupljine. Usna i nosna šupljina tada se ne odvajaju jedna od druge. Usna sluznica i gornji mišićni sloj zahvaćeni su duž rascjepa nepca. U najmanjem obliku rascjepa nepca otvorena je samo uvula (uvula bifida).

Poseban oblik rascjepa usne i nepca je submukozno rascjepno nepce. Usna sluznica očuvana je u mekom nepcu, ali su mišići iznad nje, a ponekad i uvula, podijeljeni. Nazofarinks ispunjen zrakom tada tipično svjetluca crno kroz sluznicu.

Rascjep usne i nepca: učestalost

Rascjep usne i nepca česta je malformacija. U srednjoj Europi s tim se rađa otprilike svako 500. dijete, pri čemu je 60 posto dječaka nešto više pogođeno od djevojčica. U 40 do 65 posto svih slučajeva postoji kontinuirani rascjep usne i nepca. Gotovo trećinu čine čista rascjepa nepca. Izolirani rascjep usne i rascjep usne i čeljusti zajedno čine oko 20 do 25 posto. Jednostrani stupci pojavljuju se dva puta češće s lijeve nego s desne strane. Razlog tome je nepoznat.

Rascjep usne i nepca: simptomi

Rascjep usne i nepca može dovesti do različitih simptoma i komplikacija, izravno i neizravno. Simptomi se također razlikuju ovisno o obliku i ozbiljnosti malformacije. Iznad svega, formacije rascjepa s zahvaćenim nepcem često su povezane s brojnim funkcionalnim poremećajima. Mogući simptomi rascjepa usne i nepca uključuju:

Poremećaji disanja

U slučaju rascjepa nepca, jeziku nedostaje nepčani svod kao upornjak. To može uzrokovati pad leđa novorođenčeta i začepiti dišne putove.Ozbiljni problemi s disanjem u beba s rascjepom usne i nepca rijetki su.

Težak unos hrane

I ovdje je uzrok nedostatak uporišta na nepcu. Dojenčad ne sisu bradavicu, doje ju masirajući je između jezika i krova usne šupljine. Bez nepčanog svoda nećete dobiti dovoljno mlijeka. S druge strane, sama rascijepljena usna teško utječe na unos hrane.

Poremećen razvoj jezika

Budući da u slučaju rascjepa nepca nema zatvaranja između usne i nosne šupljine, često je poremećena tvorba zvuka. Oboljela djeca grickaju dok govore (rinofonija). Rascjep usne ima mali utjecaj na govor. Samo vrlo široki oblici koji se ne liječe uzrokuju poremećaje govora.

Nedostatak ventilacije srednjeg uha

Postoji veza između srednjeg uha i usne šupljine, Eustahijeve cijevi. Prilikom gutanja automatski se otvara na kratko i tako provjetrava srednje uho ili osigurava izjednačavanje pritiska. Ovaj mehanizam često je poremećen u slučaju rascjepa nepca, a Eustahijeva se cijev tada više ne otvara pravilno. To često dovodi do problema poput nakupljanja sekreta i upale u srednjem uhu.

Zaustavljen rast

Rascjep usne i nepca često uzrokuje neuravnoteženu raspodjelu sila na licu. U slučaju rascjepa usne ili nepca, na primjer, dolazi do prekida određenih mišića koji tada počinju pogrešno. To stvara mišićnu neravnotežu koja može dovesti do usporavanja rasta.

Mnoga djeca s rascjepom usne i nepca stoga imaju i malformacije nosa, poput iskrivljenog nosnog septuma ili premalih nosnica. U izraženim slučajevima to otežava nazalno disanje i prisiljava oboljele da dišu na usta. Rast čeljusti također može biti spriječen razmakom. Gornja čeljust tada se razvija prekratko u odnosu na donju čeljust (maksilarna retrognatija).

Oštećenja i malformacije na zubima

Rascjep usne i nepca često utječe i na položaj i na točan broj gornjih zuba. Posebno su pogođeni susjedni zubi. Bočni sjekutić često je zakržljao ili čak nedostaje. Osim toga, zubi blizu razmaka često imaju malo cakline, što ih čini sklonijima karijesu.

Suh zrak za disanje

Ako imate rascjep nepca, zrak koji udišete nije dovoljno navlažen u nosu. Suhi zrak pak potiče karijes i infekcije u ustima, nosu i grlu.

Rascjep usne i nepca: uzroci i čimbenici rizika

Različiti čimbenici pogoduju razvoju rascjepa usne i nepca - vanjski (egzogeni) i unutarnji (genetski) utjecaji. Vjeruje se da je većina malformacija rascjepa uzrokovana vanjskim čimbenicima. Ovo uključuje:

visokoenergetsko zračenje (poput x-zraka ili gama zraka)
određene kemikalije i lijekove, poput antiepileptičkog hidantoina
Virusne infekcije majke i djeteta (poput rubeole) tijekom trudnoće
Zlouporaba alkohola i / ili pušenje tijekom trudnoće
ozbiljan fizički i / ili emocionalni stres buduće majke

Ne može se točno reći koliki je utjecaj pojedinih čimbenika. Smatra se sigurnim samo da promiču malformacije u nerođenog djeteta općenito i tako također dovode do rascjepa usne i nepca.

Genetski utjecaji

Određeni udio rascjepa usne i nepca je obiteljski, tj. Uzrokovan neispravnom genetskom strukturom. Međutim, nije samo jedan gen okidač, već je uključeno nekoliko gena (poligeneza). Što više rodbine ima malformacije i što je odnos bliži, veća je vjerojatnost da će i dijete razviti rascjep usne i nepca.

Na primjer, ako jedan od roditelja već ima dijete s rascjepom usne i nepca, također je pogođeno drugo dijete s vjerojatnošću od četiri do šest posto. Ako jedan od roditelja također ima rascjep usne i nepca, rizik se povećava na 17 posto.

Kombinacija s drugim malformacijama

Rascjep usne i nepca često se javlja zajedno s drugim malformacijama kao dio određenih sindroma. Sindrom je klinička slika koju čine različiti tipični simptomi. Otprilike polovica svih rascjepa usne i nepca dio je složenijeg sindroma. Poznato je više od 400 sindroma koji se mogu povezati s rascjepom usne i nepca.

Neki od ovih sindroma su nasljedni, dok je podrijetlo drugih nejasno. Primjeri sindroma s formiranjem rascjepa su trisomija 13 i sindrom Pierre Robin. U potonjem, zahvaćena djeca imaju rascjep nepca u obliku slova U i, uz to, premalu donju čeljust (mikrognatija) i jezik koji je često prevelik pomaknut u grlo (glosoptoza).

Rascjep usne i nepca: pregledi i dijagnoza

Rascjep usne i nepca obično se odmah uoči pri prvom pregledu novorođenčeta. Samo submukozno rascjepno nepce ne prepoznaje se uvijek odmah. ORL liječnik ili pedijatar može ih postati svjestan samo ako dijete neobično često boluje od upale srednjeg uha.

Budući da zahvaćena djeca često imaju druge malformacije, ima ih smisla opsežno ispitati u prvih nekoliko dana života. Na primjer, pažljivije se provjeravaju srce, oči i sluh.

Prenatalna dijagnostika

Možda ćete uspjeti uočiti rascjep usne i nepca na ultrazvučnim snimkama prije rođenja. Iako u Njemačkoj u sklopu prenatalne njege postoje tri ultrazvučna pregleda trudnica, točan prikaz lica nerođenog djeteta obično nije uključen.

Ovaj pregled lica uključen je samo u specijalizirane centre. Iskusni liječnik s velikom vjerojatnošću može otkriti rascjep usne i nepca. Izolirana rascjepa nepca teže je prepoznati. Čak i u specijaliziranim kućama otkriva se samo jedna od pet.

Ultrazvučni pregled fetalnog lica obično se provodi ako je obitelj već svjesna malformacija rascjepa. Ako se dijagnosticira rascjep usne i nepca, oblik jaza može se preciznije odrediti takozvanim volumenskim ultrazvukom. Ako je malformacija dio nasljednog sindroma, to se eventualno može utvrditi određenim testovima genetskog materijala (kariogram, molekularno genetsko ispitivanje).

Rascjep usne i nepca: liječenje

Terapija rascjepa usne i nepca duga je i složena. Obično se odvija u specijaliziranim centrima za cijepanje. Oralni i maksilofacijalni kirurzi, ortodonti, specijalisti ORL i logopedi tamo rade zajedno i izrađuju odgovarajući terapijski plan za svakog pacijenta.

U pravilu, liječenje rascjepa usne i nepca započinje ubrzo nakon postavljanja dijagnoze. Glavni koraci događaju se u prvim godinama života djece. Liječenje odraslih pacijenata u Njemačkoj je vrlo rijetko.

Primarni cilj je zatvoriti jaz ili praznine u svim odjeljcima (primarni tretman). Treba izbjegavati funkcionalna ograničenja i kasnije poremećaje rasta. Osim toga, vodi se računa da se osigura kozmetički zadovoljavajući rezultat. Osim stvarnih operacija za zatvaranje jaza, to obično zahtijeva neke pripremne mjere i moguće kirurške intervencije u daljnjem tijeku terapije (sekundarno liječenje).

Ne postoji jedinstveni standard terapije za rascjep usne i nepca. Različiti centri za liječenje ponekad se odvijaju vrlo različito, osobito vrijeme varira. Osnovni postupak obično je isti.

Ortodontska predobrada

Prije svega, važno je da beba s rascjepom usne i nepca može jesti bez smetnji. Kao i drugu djecu, trebalo bi ga sisati na grudima ako je moguće. To obično nije problem s čisto rascjepom usne, ali djeci s rascjepom nepca potrebna je posebna ploča za nepce. Napravljen je od plastike na bazi gipsa i umetnut u dijete. Tako da ima upornjak za jezik.

Pločica nepca mora se redovito prilagođavati rastućoj kosti. Ne samo da omogućuje djetetu da jede, već također kontrolira rast čeljusti. Na taj način može pomoći u sužavanju rascjepa čeljusti i nepca. To kasnije olakšava rad. Ako to nije moguće samo s pločicom za nepce, u tu svrhu postoje i druge ortodontske metode.

ORL liječenje

Izlučevine se nakupljaju u srednjem uhu, osobito u vezi s rascjepom nepca. To može dovesti do gubitka sluha, što kasnije ometa razvoj jezika. Specijalizirani liječnik za uho, nos i grlo stoga provjerava postoji li takva zbirka sekreta i je li oštećen sluh prije prve operacije.

Ako je tako, on će tijekom prve operacije izrezati mali prorez u bubnjiću kako bi se sekrecija ocijedila (paracenteza). Utor se sam po sebi zatvara. Kako bi se spriječilo ponovno nakupljanje sekreta u srednjem uhu nakon nekog vremena, liječnik također može umetnuti takozvanu ventilacijsku cijev u otvor. To omogućuje trajno istjecanje sekreta.

Operativno zatvaranje praznina

Različiti dijelovi kontinuiranog rascjepa usne i nepca obično se ne zatvaraju odjednom, već u različito vrijeme. Za zatvaranje su dostupne različite kirurške tehnike.

Rascjep usne: Obično počinje zatvaranjem rascjepa usne, po mogućnosti između 4. i 6. mjeseca života. Neki rascjepni centri provode postupak već u 3. mjesecu.

Rascjep nepca: Rascjep u mekom nepcu također treba zatvoriti što je prije moguće, najkasnije do prvog rođendana - ali idealno, poput rascjepa usne, već nekoliko mjeseci nakon rođenja, kako bi se omogućila dobra ventilacija srednjeg uha vrijeme.

Pričekate još malo da zatvorite tvrdo nepce kako biste izbjegli moguće kirurške ožiljke koji ometaju rast čeljusti. S druge strane, važno je da se nosna šupljina odvoji od usne šupljine kako bi dijete moglo naučiti ispravno govoriti. Pukotina u tvrdom nepcu stoga se zatvara oko drugog rođendana, najkasnije dvije i pol godine nakon rođenja.

Rascijepljena čeljust: Uska čeljusna čeljust može se zatvoriti zajedno s rascjepom u tvrdom nepcu. Međutim, ako je rascjep u čeljusti preširok, konvencionalne kirurške tehnike neće okosniti jaz, pa će biti potrebna osteoplastika rascjepa. Da bi to učinio, kirurg uzima od pacijenta nešto koštanog materijala, na primjer iz kuka ili potkoljenice, i ubacuje ga u otvor. Nakon određenog vremena raste zajedno s rubovima procjepa i tako zatvara jaz.

Zatvaranje čeljusnog jaza pomoću osteoplastike obično se provodi u dobi od 7 do 11 godina, po mogućnosti prije nego što očnjak izbije. Budući da se pas tada može ortodontski premjestiti u jaz gdje sada ima koštani upornjak.

Naknadne operacije i popratni tretman

Čak i ako kirurško zatvaranje rascjepa usne i nepca ide prema planu, funkcionalni i estetski problemi često ostaju. Ponekad su i posljedica kirurških ožiljaka.

Kako bi se ispravili ti nedostaci, mogu biti potrebne daljnje intervencije, kao što su operacije poboljšanja jezika, korekcije nosa ili zatvaranje preostalih rupa na nepcu. Trebali biste završiti što je prije moguće. Za korekcije nosa, međutim, obično se čeka da mu poraste kraj nosa, u protivnom se mogu opet pojaviti malformacije.

Osim kirurških intervencija, pacijenti se redovito pregledavaju i ortodontski te po potrebi liječe. Iznad svega, kad mliječni zubi izbiju, a kasnije i stalni, morate paziti na pogrešna poravnanja.

Logopedska podrška za djecu također je važna. To bi trebalo početi u prvoj godini života i, između ostalog, provjeriti razvoj mišića usne, jezika i nepca. U 2. i 3. godini života logoped prati stvaranje zvuka i po potrebi terapeutski intervenira.

Rascjep usne i nepca: tijek bolesti i prognoza

Rascjep usne i nepca komplicirane su malformacije koje, ako se ne liječe, dovode do brojnih komplikacija. Potreban je specijalizirani tim za liječenje i puno vremena za uklanjanje svih estetskih i funkcionalnih ograničenja. Glavne operacije rascjepa usne i nepca obično se odvijaju unutar prve tri godine života, ali naknadne korektivne kirurške intervencije ponekad mogu biti potrebne u mladoj odrasloj dobi.

Pregledi se također provode u redovitim intervalima u fazama rada. Pa pacijenti moraju mnogo izdržati. To za njih može biti mentalno stresno. Stoga djeca i njihovi roditelji mogu dobiti psihoterapeutsku podršku u sklopu liječenja. Postoje i grupe za samopomoć i roditeljske inicijative koje nude podršku.

No, dugi postupak vrijedi jer na kraju terapije obično dolazi do dobrih rezultata. Pacijenti žive bez simptoma, a od bivšeg rascjepa usne i nepca teško možete vidjeti više od malog ožiljka na gornjoj usni.

Oznake: beba mališana gpp paraziti