Ahalazija

Dr. med. Julia Schwarz slobodna je spisateljica na medicinskom odjelu

Više o stručnjacima za Sav sadržaja provjeravaju medicinski novinari.

Ahalazija je rijetka kronična bolest jednjaka. Oni koji su pogođeni uglavnom pate od nelagode pri gutanju. Drugi tipični simptomi ahalazije su podrigivanje neprobavljene hrane iz jednjaka, bol iza prsne kosti, gubitak težine i loš zadah. Ako se ne liječi, ahalazija može uzrokovati ozbiljne komplikacije. Ovdje pročitajte sve što trebate znati o znakovima, rizicima i mogućnostima liječenja ahalazije.

ICD kodovi za ovu bolest: ICD kodovi su međunarodno priznati kodovi za medicinske dijagnoze. Mogu se naći, na primjer, u liječničkim dopisima ili na potvrdama o nesposobnosti za rad. Q39K22

Achalasia: opis

Ahalazija je bolest jednjaka (jednjaka) koja ljudima otežava gutanje. Prilikom gutanja, kontrakcijski pokreti jednjaka obično su točno sinkronizirani s vremenom u kojem se otvara donji mišić sfinktera: pokreti jednjaka slični "valovima La Ola" prenose pulpu hrane kroz jednjak. Na donjem kraju sfinkter se opušta u točno pravo vrijeme i hrana može ući u želudac. U ahalaziji, s jedne strane, kontrakcijski pokreti (peristaltika) jednjaka općenito su oslabljeni i, štoviše, više nisu precizno koordinirani s donjim mišićem sfinktera. S druge strane, mišić sfinktera je stalno napet (grč. Achalasis = nedostatak opuštanja), pa se više ne može dovoljno proširiti.

Zbog toga se pulpa hrane više ne transportira normalno kroz jednjak zbog poremećene peristaltike. Osim toga, nakuplja se ispred trajno napetog donjeg sfinktera jednjaka, što uzrokuje tipične simptome ahalazije. To uključuje, osobito, poteškoće pri gutanju krute hrane (disfagija) i gušenje neprobavljenih čestica hrane iz jednjaka u orofarinks.

Ahalazia: na koga utječe?

Ahalazija je rijetka. Svake godine oko jedan na 100.000 ljudi dobije ahalaziju. Većina ljudi u srednjim godinama, tj. U dobi od 30 do 50 godina, je pogođena. Međutim, ponekad se razbole i djeca, adolescenti ili starije osobe. Ako se ahalazija javi u djetinjstvu, često je odgovoran genetski uzrok poput takozvanog sindroma trostrukog A.

Razlikovanje primarne i sekundarne ahalazije

Liječnici razlikuju primarnu i sekundarnu ahalaziju. Primarna ahalazija je najčešći tip. Liječnici to nazivaju primarnom ahalazijom kada se uzrok ahalazije ne može jasno identificirati. Kako se primarna ahalazija razvija još uvijek nije jasno. U rjeđoj sekundarnoj ahalaziji, međutim, postoje jasni uzroci poput raka jednjaka ili Chagasove bolesti. Ove bolesti oštećuju živčane puteve u području jednjaka, pa se narušava normalna funkcija kontrakcija jednjaka i sfinktera jednjaka. Za sekundarnu ahalaziju tipično je da se poteškoće pri gutanju povećavaju mnogo brže nego kod primarne ahalazije. Veća je vjerojatnost da će starije osobe zahvatiti sekundarna ahalazija.

Ahalazija: simptomi

Tipični znakovi ahalazije su otežano gutanje (disfagija) i podrigivanje neprobavljene hrane (regurgitacija). Postoje i druge tegobe poput boli iza prsne kosti, gubitka težine i lošeg zadaha.

Simptomi ahalazije - otežano gutanje

U početku su simptomi obično blagi i javljaju se samo sporadično. U ranim stadijima bolesti pacijenti imaju problema samo s gutanjem krute hrane. Tijekom gutanja imaju osjećaj da im se hrana zaglavila u grlu i prema tome piju. Povećanje količine vode koju pijete znači da hrana može bolje ući u želudac. Osim toga, neki oboljeli osjećaju pritisak u prsnom području iza prsne kosti. U uznapredovalom stadiju bolesti, tekućine se više ne mogu gutati ili samo s poteškoćama. To predstavlja značajne probleme za one koji su pogođeni. S jedne strane, poremećaj gutanja emocionalno je vrlo stresan, s druge strane, oboljeli znatno gube na težini, što značajno smanjuje njihovu tjelesnu izvedbu.

Simptomi ahalazije - podrigivanje neprobavljenih čestica hrane

U uznapredovalom stadiju ahalazija dovodi do neželjenog podrigivanja. Često neprobavljena hrana ostaje iz jednjaka natrag u usta. Spontana regurgitacija neprobavljenih ostataka hrane javlja se osobito često kada pacijent leži i učinak gravitacije više ne djeluje kao "kočnica".

Neki se pacijenti osjećaju jako naduto i povraćaju. Pacijentu nedostaje gorak okus u ustima tipičan za refluksnu bolest, budući da hrana u ahalaziji još nije došla u kontakt s želučanom kiselinom. Budući da je donji ezofagealni sfinkter trajno napet u ahalaziji, oboljeli nemaju ili samo rijetko imaju žgaravicu.

Mnogi pacijenti guše se neprobavljenom hranom kad uđe u dušnik (aspiracija). To se događa osobito noću kada pacijenti leže. Refluks hrane može dovesti do napada kašlja noću. Osim toga, čestice hrane u dušniku i bronhima (aspiracija) mogu uzrokovati upalu pluća.

Više simptoma ahalazije

S izraženom ahalazijom, oboljeli znatno gube na težini. U primarnoj ahalaziji tjelesna težina polako se smanjuje tijekom mjeseci ili godina i obično iznosi najviše deset posto izvorne tjelesne težine. Kod sekundarne ahalazije gubitak težine može biti izraženiji i napredovati u mnogo kraćem vremenskom razdoblju.

Zbog svoje ahalazije neki pacijenti imaju i jake bolove iza prsne kosti (retrosternalna bol), koja se javlja osobito pri gutanju. Ako je fokus na jako izraženoj boli pri ahalaziji, liječnici to ponekad nazivaju i "hipermotilnom ahalazijom".

Budući da se pulpa hrane nakuplja ispred trajno napetog donjeg sfinktera jednjaka, hrana ostaje u jednjaku. Bakterije ih koloniziraju i razgrađuju. Kao rezultat toga, oboljeli mogu patiti od izraženog zadaha (foetor ex ore, halitoza).

Ahalazija: uzroci i čimbenici rizika

Čin gutanja je složen, fino podešen proces koji zahtijeva točno vremensku kontrolu mišića jednjaka pomoću živčanih impulsa. Ako ova kontrola ne uspije, peristaltika jednjaka je poremećena i donji sfinkter jednjaka se više ne opušta.

Uzroci primarne ahalazije još nisu u potpunosti razumljivi. Postoje dokazi da je ahalazija uzrokovana uništavanjem određenih živčanih puteva i živčanih centara (ganglijskih stanica) u jednjaku. Čini se da je takozvani mijenterijski pleksus (Auerbach pleksus) posebno pogođen. Ovo je fina mreža živaca u mišićnoj stjenci jednjaka, želucu i crijevima.

Još nije poznato kako dolazi do uništenja živčanih stanica u primarnoj ahalaziji. Na primjer, istraživači smatraju infekciju ili autoimunu bolest mogućim uzrocima. U slučaju sekundarne ahalazije, s druge strane, znanost ima konkretniju ideju zašto živčane stanice umiru: Tipični uzroci sekundarne ahalazije su rak jednjaka (osobito kardijalni karcinom) i Chagasova bolest. U obje bolesti oštećene su živčane stanice u stijenci jednjaka. Chagasova bolest je parazitska bolest koja se prenosi stjenicama i koja se javlja uglavnom u Srednjoj i Južnoj Americi i samo će u rijetkim slučajevima odigrati ulogu u razvoju ahalazije u Njemačkoj.

Ahalazija se također nasljeđuje u rijetkim slučajevima

Ako su djeca i adolescenti već pogođeni ahalazijom, često je odgovoran genetski uzrok. Na primjer, ahalazija je jedan od glavnih simptoma onoga što je poznato kao sindrom trostrukog A (AAA sindrom). Bolest se nasljeđuje na autosomno recesivan način, a osim ahalazije, uključuje i druge simptome poput adrenalne insuficijencije i nemogućnosti stvaranja suza (alakremija). Ahalazija se također često opaža kod Downovog sindroma (trisomija 21). Oko dva posto ljudi s Down sindromom pati od toga. Osim toga, rijetke genetske bolesti poput obiteljske visceralne neuropatije i sindroma ahalazije-mikrocefalije povezane su s ahalazijom.

Ahalazia: pregledi i dijagnoza

Pravi kontakt za sumnju na ahalaziju je vaš liječnik opće prakse ili specijalist interne medicine i gastroenterologije. Uz detaljan opis vaših pritužbi, liječniku pružate vrijedne podatke o vašem trenutnom zdravstvenom stanju (anamneza). Liječnik će vam postaviti sljedeća pitanja:

• Imate li poteškoća s gutanjem, poput osjećaja da vam je hrana zapela u grlu?
• Popravlja li se taj osjećaj kada pijete tekućinu?
• Morate li povremeno iskopati neprobavljene ostatke hrane?
• Boli li kada gutate?
• Jeste li smršavjeli?
• Jeste li primijetili loš zadah?

Liječnik će zatim pregledati vaš trbuh i gornji dio tijela te zasvijetliti ustima i grlu kako bi mogao utvrditi bilo kakve promjene. Osjetit će i vaše grlo. On može, na primjer, odrediti povećane limfne čvorove na vratu (što ukazuje na upalu ili tumor) i osjetiti štitnjaču. Kako bi se sa sigurnošću mogla dijagnosticirati ahalazija, obično su potrebni daljnji pregledi.

Dopunski pregledi ako se sumnja na ahalaziju

Ahalaziju se često može dijagnosticirati po tipičnim simptomima u kombinaciji sa slikovnim testovima kao što su jednjak i takozvana lastavica od kaše. Ako je potrebno, funkcija donjeg ezofagealnog sfinktera može se provjeriti i manometrijom jednjaka.

Jednjak i gastroskopija (ezofagoskopija i gastroskopija)

Građa sluznice u jednjaku i želucu može se procijeniti uz pomoć refleksije kroz endoskop. Osim toga, odraz služi za isključivanje drugih bolesti jednjaka i želuca, poput upale, ožiljaka ili raka. Pacijent ne smije ništa jesti niti piti šest sati prije pregleda kako bi liječnik tijekom pregleda imao jasan pregled sluznice. Obično je jednjak tada potpuno slobodan, ali u ahalaziji često postoje ostaci u jednjaku. Ako se sumnja na ahalaziju, tijekom endoskopskog pregleda uvijek treba uzeti uzorak tkiva kako bi se isključio zloćudni tumor.

Pregled gutanja jednjaka

Takozvana ezofagealna lastavica metoda je za prikaz čina gutanja uz pomoć rentgenskog aparata i kontrastnog sredstva. Pacijent proguta kašu obogaćenu kontrastnim sredstvom (obično barijev sulfat). Tijekom gutanja pacijentu se rendgenskim zrakom pregledavaju grlo i prsa. Ako je prisutna ahalazija, rendgen često prikazuje prijelaz u obliku stakla šampanjca između jednjaka i ulaza u želudac. Ulaz u želudac je prorijeđen u obliku stabljike, dok je jednjak ispred njega proširen u obliku lijevka. Ovaj oblik čaše od šampanjca nastaje jer se pulpa hrane nakuplja ispred suženja donjeg sfinktera jednjaka, pa se tako jednjak ispred suženja širi s vremenom.

Mjerenje pritiska jednjaka (manometrija jednjaka)

Pomoću mjerenja tlaka u jednjaku (manometrija) mogu se odrediti peristaltički pokreti jednjaka i funkcija sfinktera jednjaka. U tu svrhu napreduje se sonda s nekoliko mjernih kanala izlaza želuca i određuje se tlak na različitim mjestima jednjaka tijekom procesa gutanja. U ahalaziji su normalni kontrakcijski pokreti jednjaka nekoordinirani i oslabljeni te donji ezofagealni sfinkter neprestano vrši preveliki pritisak na sondu jer se ne opušta.

Ahalazija: liječenje

Liječenje ahalazijom potrebno je ako poremećaj uzrokuje nelagodu. Postoji nekoliko mogućnosti za ublažavanje simptoma ahalazije. Uz pomoć lijekova ili posebnih intervencija obično se može postići poboljšanje simptoma. Cilj terapije je smanjiti povišeni tlak u donjem sfinkteru jednjaka. Potpuno izlječenje teško je moguće, jer se jednom oštećene živčane stanice regeneriraju samo u ograničenoj mjeri.

Ahalazijski lijekovi

Terapija lijekovima pomaže samo oko deset posto pacijenata. Aktivni sastojak nifedipin - izvorno lijek za liječenje visokog krvnog tlaka - opušta sfinkter jednjaka. Sličan učinak ima skupina aktivnih sastojaka nitrata. Lijek se uzima oko 30 minuta prije konzumiranja hrane. Tako se donji sfinkter jednjaka s vremenom opušta i hrana može lakše ući u želudac. Međutim, s produljenim liječenjem, lijekovi postaju manje učinkoviti i potrebni su daljnji postupci.

Ahalazija - posebne intervencije

Suženi prijelaz između jednjaka i želuca može se proširiti različitim metodama. Od toga je dilatacija balona metoda prvog izbora. Izuzetak su mladi pacijenti s ahalazijom, kojima je operacija obično razumnija.

Često se radi i injekcija botulinum toksina izravno u donji ezofagealni sfinkter. Kirurško rastezanje spoja jednjaka i želuca provodi se samo u nekoliko slučajeva.

Ekspanzija balona (dilatacija balona)

Suženje spoja između jednjaka i želuca može se rastegnuti uz pomoć balona. Proširenje balona može se izvesti tijekom gastroskopije, pa nije potrebna nikakva operacija. Liječnik gura tanku cijev preko usta u jednjak do suženja (stenoze) na ulazu u želudac. Tu se napuhuje mali balon na kraju cijevi. To rasteže stenozu, što dovodi do poboljšanja simptoma u 60 posto oboljelih. U rijetkim slučajevima (oko pet posto), komplikacije tijekom zahvata mogu razderati jednjak ili ulaz u želudac. Ako bakterije prodru u ranu, to može uzrokovati ezofagitis. Osim toga, dilatacija balona mora se ponoviti nakon nekoliko godina u otprilike polovici slučajeva.

Injekcija botoksa

Ubrizgavanje razrijeđenog botulinum toksina (Botox) u suženi ezofagealni sfinkter može se izvesti i tijekom gastroskopije. Većina ljudi poznaje botoks kao otrov koji oštećuje živce iz kozmetičke medicine. U sfinkteru jednjaka blokira živčane puteve uzrokujući opuštanje sfinktera. Ova vrsta terapije ahalazijom poboljšava simptome u 90 posto oboljelih. Međutim, simptomi ahalazije se ponavljaju kod mnogih pacijenata nakon samo nekoliko mjeseci. Još nema dovoljno dugoročnih studija da bi se moglo pouzdano procijeniti vrijednost ovog oblika liječenja ahalazije.

Operacija (miotomija)

Ako se pacijentu ne može pružiti dovoljna pomoć s gore navedenim mjerama, mogla bi se koristiti i operacija. To je osobito korisno za mlade pacijente, jer je dilatacija balona često slaba u ovoj dobnoj skupini.

U miotomiji se prekida donji ezofagealni sfinkter u obliku prstena. Budući da se sluznica pritom ne smije ozlijediti, to se mišićno presijecanje može provesti samo pristupnim putem izvan jednjaka. Najčešće, kirurg bira pristup putem reza na prsima (transtorakalni) ili gornjem dijelu trbuha (transabdominalni). Miotomija je vrlo učinkovita metoda. Osim prerezivanja sfinktera jednjaka, u istoj se operaciji radi i operacija protiv refluksa. Njegova je svrha spriječiti povratak kiselog želučanog soka natrag u jednjak.

Ahalazija: tijek bolesti i prognoza

Ahalazija je kronična bolest koja se nažalost ne liječi spontano. Poteškoće s gutanjem tipične za ahalaziju obično se povećavaju godinama ili čak desetljećima. Uz pomoć različitih mogućnosti liječenja, međutim, simptomi se obično mogu dovoljno ublažiti.

Komplikacije ahalazije

Ako se ne liječi, ahalazija može dovesti do postojanog širenja (širenja) jednjaka. U ekstremnim slučajevima nastaje takozvani megaezofag koji više nije u stanju transportirati himus iz usta u želudac. Pojačano podrigivanje može potaknuti upalu jednjaka (ezofagitis) ili komplikacije pluća (suhi kašalj, promuklost, pa čak i upalu pluća).

Ahalazija je povezana s povećanim rizikom od raka jednjaka (rak jednjaka). Rizik od nastanka zloćudnog tumora jednjaka kod pacijenata s ahalazijom 30 je puta veći od rizika kod zdravih ljudi. To je zbog činjenice da se uz stalni stres i iritaciju sluznice jednjaka moraju stalno stvarati nove stanice za popravak sluznice jednjaka. Povećana brzina stanične diobe znači povećan rizik od stanične degeneracije. Pacijente s ahalazijom stoga treba redovito pregledavati čak i nakon uspješnog liječenja.

Oznake:  laboratorijske vrijednosti briga o koži intervju