Myasthenia gravis

Sophie Matzik slobodna je spisateljica za medicinski tim

Više o stručnjacima za Sav sadržaja provjeravaju medicinski novinari.

Myasthenia gravis je živčana bolest u kojoj je poremećen prijenos signala između živčanog sustava i mišića. Uzroci su do sada nejasni. Miastenija gravis očituje se slabošću mišića, koja se može malo razlikovati za svaku zahvaćenu osobu. Moguća je simptomatska terapija, ali bolest nije izlječiva. Ovdje pročitajte sve što trebate znati o miasteniji gravis.

ICD kodovi za ovu bolest: ICD kodovi su međunarodno priznati kodovi za medicinske dijagnoze. Mogu se naći, na primjer, u liječničkim dopisima ili na potvrdama o nesposobnosti za rad. G70

Myasthenia gravis: opis

Myasthenia gravis je neurološka bolest koju karakterizira slabost mišića ili zatajenje pojedinih mišića. Prenos signala između živčanog sustava i mišića je poremećen. Miastenija gravis dovodi do simptoma koji nisu kontinuirano izraženi, pri čemu su pojedini mišići ili mišićne skupine naizmjenično oslabljeni ili se više ne mogu pomicati (osobito u licu). Slabost se može pojaviti spontano ili se može polako povećavati tijekom dana. Još uvijek nije jasno kako je poremećen prijenos signala.

Miastenija gravis relativno je rijetko stanje. U prosjeku ga dobije oko 100 do 200 u milijun ljudi. Općenito, miastenija gravis može se pojaviti u bilo kojoj dobi. Međutim, osobe od 20 do 30 godina i one od 60 do 80 godina posebno su pogođene. Žene obolijevaju od miastenije gravis nešto češće od muškaraca. Broj prijavljenih bolesti značajno se povećao posljednjih godina. Prema znanstvenicima, ovo povećanje nije posljedica povećanja stvarnih slučajeva bolesti, već veće svijesti o miasteniji gravis.

Nakon što se bolest razvila, ona traje cijeli život, a oboljele od mišićne slabosti pogađa ponekad više, a ponekad manje. Terapija i prognoza ovise o stadiju u kojem je bolest prepoznata. Miastenija gravis nije izlječiva, samo se simptomi mogu ublažiti lijekovima.

Usput, psi također mogu dobiti miasteniju gravis.

Miastenija gravis: simptomi

Simptomi koji se javljaju kod miastenije gravis su brojni i razlikuju se od pacijenta do pacijenta. Općenito, različiti mišići i mišićne skupine kostura (prugasti mišići) oslabljeni su mišićnom slabošću, u kojoj se pokreti mogu izvoditi s manje snage ili s manje točnosti. Srčani mišić i mišići unutarnjih organa nisu pogođeni miastenijom gravis jer pripadaju drugom tipu mišića (glatki mišići) i različito se opskrbljuju signalima.

U načelu, miastenija gravis može se proširiti na sve skeletne mišiće. Na početku bolesti obično su zahvaćeni samo manji mišići. Simptomi su često slabiji ujutro i nakon odmora, ali obično se pogoršavaju navečer i nakon fizičkog napora.

U otprilike polovice svih oboljelih prvi simptomi postaju vidljivi na licu, osobito u očima. Oni koji su pogođeni često pate od takozvanog pogleda na spavaću sobu, u kojem gornji kapak oka visi i ne može se više voljno podizati (ptoza). Ljudi često prijavljuju dvostruki vid ili nemogućnost potpunog zatvaranja očiju. Također u početnoj fazi, mišići lica često su zahvaćeni slabošću mišića. Pacijenti imaju poteškoća pravilno zatvoriti usta, smijati se, žvakati ili govoriti. Mišići vrata također su često ugroženi, pa pacijentima otežava držanje glave uspravno.

Ako se slabost mišića proširi na žvakanje i mišiće grla, najprije se javljaju problemi s jelom i gutanjem. Postaje opasno s teškom paralizom, jer je tada nemoguće progutati vlastitu slinu. U uznapredovaloj fazi, nemogućnost gutanja može ići toliko daleko da se oboljeli moraju umjetno hraniti, a slina mora redovito sisati.

Ako su udovi zahvaćeni miastenijom gravis, simptomi u rukama često su izraženiji nego u nogama.

Miastenija gravis: komplikacije

Mijastenija gravis postaje opasna po život kada su respiratorni mišići oštećeni. Mehanička ventilacija neophodna je u slučaju teške bolesti. Poremećaji gutanja također mogu dovesti do komplikacija, na primjer ako nešto progutano dospije u pluća umjesto u jednjak. Zbog toga se često javlja upala pluća (aspiracijska upala pluća).

Da stvar bude gora, osobito kod starijih osoba, simptomi miastenije gravis često se pogrešno tumače ili se ne uzimaju u obzir na odgovarajući način. U mnogim slučajevima to znači da liječenje počinje prekasno ili uopće ne započinje, što znači da se simptomi nastavljaju pogoršavati.

Miastenična kriza

Medicinski stručnjaci opisuju naglo pogoršanje stanja pacijenata s miastenijom gravis s teškim poremećajima gutanja i problemima s disanjem kao miasteničku krizu. Oboljeli se moraju liječiti kao stacionarni bolesnici; čak i uz liječenje na odjelu intenzivne njege, rizik od umiranja od miastenične krize i dalje je pet posto. Uzroci miastenične krize su infekcije, pogreške u uzimanju lijekova (npr. Preniska doza) i prerano prekidanje terapije.

Miastenija gravis: uzroci i čimbenici rizika

Do danas uzroci miastenije gravis još nisu u potpunosti razjašnjeni. Poznato je da je miastenija gravis jedna od autoimunih bolesti. To znači da imunološki sustav stvara obrambene tvari (antitijela) protiv vlastitih struktura tijela, koje ih uništavaju.U miasteniji gravis nastaju antitijela koja uništavaju priključne točke (receptore) za određene neurotransmitere, čime se ometa prijenos signala u tijelu.

Kako bi se signal iz mozga prenio u mišiće, signal se kodira na kraju živca, tj. Električni signal u živcu sada postaje kemijski signal koji uzbuđuje mišiće. U tu se svrhu oslobađaju glasničke tvari (odašiljači). Oni se vežu na određena mjesta pristajanja (receptore) na mišićnim stanicama. Na taj način se mišić uzbuđuje, skuplja i na taj način omogućuje određeni pokret. Za jedan pokret, veliki broj takvih signala kombinira se jedan s drugim i spaja u jedno usmjereno kretanje.

Kod miastenije gravis receptori na mišićnim stanicama djelomično su ili potpuno blokirani ili čak uništeni. Kao rezultat toga, mišić prima manje signala ili ih uopće nema iz mozga. Ako ima manje signala, smanjuje se samo preciznost i snaga pokreta. Ako nema više signala, mišić je paraliziran. Ovaj teški oblik miastenije gravis vrlo je rijedak.

Uloga timusa

Znanstvenici sumnjaju u vezu između miastenije gravis i patoloških promjena u timusu. Timus je organ u kojem se u djetinjstvu stvaraju različite stanice imunološkog sustava (također i antitijela). Oko 10 posto svih pacijenata s miastenijom gravis ima tumor u timusu (timom), a oko 70 posto svih pacijenata ima povećanu aktivnost timusa (timitisa).

Vanjski čimbenici utječu na simptome

Pretpostavlja se da su fluktuacije u ozbiljnosti simptoma uzrokovane vanjskim čimbenicima poput utjecaja okoline, upale, emocionalnog i psihološkog stresa i drugih postojećih bolesti. Međutim, ovaj odnos nije do kraja razjašnjen.

Miastenija gravis: pregledi i dijagnoza

Kako bi se isključile druge bolesti i kako bi se što jasnije postavila dijagnoza, koriste se razne metode ispitivanja ako se sumnja na miasteniju gravis.

Liječnik sumnja na miasteniju gravis na temelju kliničke slike tijekom fizičkog pregleda i snimanja povijesti bolesti (anamneza). Tipična pitanja anamneze mogu biti:

• Gdje točno osjećate slabost mišića?
• Koliko dugo osjećate ove simptome?
• Kada se javljaju ti napadi slabosti, ujutro ili navečer ili nakon što ste se naprezali?
• Imate li i problema s žvakanjem, gutanjem ili govorom?

Jednostavni testovi mogu potvrditi sumnje na miasteniju gravis, ali ne daju točnu dijagnozu.

Takozvani Simpsonov test provodi se vrlo često. Oni koji su pogođeni moraju podignuti pogled što je dulje moguće i širom otvoriti kapke. U pravilu se kapci brzo zamaraju, ovisno o stadiju bolesti, otvaranje kapaka više nije moguće. Nakon primjene određenog lijeka (Tensilon) ti simptomi privremeno nestaju.

Druga metoda ispitivanja za sumnju na miasteniju gravis je električna stimulacija pojedinih živaca. Odgovor mišića bilježi se poput elektrokardiograma (EKG). U bolesnika s miastenijom gravis može se primijetiti karakterističan pad, tzv. Smanjenje, u strojno generiranim krivuljama, koje, između ostalog, pokazuju aktivnost mišića.

Osim neurološkog pregleda, laboratorijska analiza također je korisna ako se sumnja na miasteniju gravis. Protutijela specifična za bolest mogu se otkriti u uzorku krvi (antitijela na acetilkolin receptor ili antitijela na MuSK). Budući da krvni test nije uvijek pouzdan, provodi se i laboratorijsko ispitivanje mišićnog tkiva.

Osim toga, funkciju žvakaćih mišića i mišića grla mogu procijeniti iskusni logopedi te se može bolje procijeniti stupanj miastenije gravis.

Kako bi se utvrdio uzrok mijastenije gravis ili ga točnije istražilo, u mnogim se slučajevima provodi računalna tomografija (CT) u kojoj se timus pomnije pregleda. Na CT snimkama mogli su se vidjeti i hiperproduktivni timus i tumor u timusu.

Miastenija gravis: liječenje

Terapija miastenijom gravis je isključivo simptomatska, odnosno ublažava simptome, ali ne može zaustaviti tijek bolesti. Lijek nije moguć.

Myasthenia gravis: terapija lijekovima

Simptomi miastenije gravis mogu se liječiti lijekovima. U većini slučajeva lijek će se morati koristiti cijeli život. Postoje tri različite mogućnosti terapije koje se mogu odabrati, ovisno o stadiju miastenije gravis:

1. Inhibitori acetilholinesteraze:

Inhibitori acetilholinesteraze poboljšavaju prijenos signala. To obično ublažava slabost mišića. Često se izvještava da mišići ekstremiteta bolje reagiraju na ovu terapiju nego mišići lica. Uglavnom se koristi aktivni sastojak piridostigmin bromid, koji se može uzimati oralno. U teškim slučajevima ili ako je netolerancija dokazana, koriste se neostigmin ili piridostigmin, od kojih se svaki daje izravno u venu (intravenozno, i.v.).

2. Imunosupresivno liječenje:

Glukokortikoidi ili azatioprin oslabljuju antitijela specifična za miasteniju gravis i na taj način smanjuju simptome.

3. Plazmafereza ili primjena visokih doza imunoglobulina:

Ova se opcija terapije koristi samo u slučaju teških tečajeva ili ako su disanje i mišići grla oslabljeni.

Myasthenia gravis: daljnje terapijske mjere

Posebna terapija gutanjem može se provesti s obučenim logopedom. U slučaju umjerenih tečajeva miastenije gravis, pacijenti bi trebali iz predostrožnosti jesti samo tekuću hranu koja se ne može tako lako progutati. U teškim slučajevima može biti potrebno umjetno hranjenje putem želučane sonde, kao i mehanička ventilacija te redovito usisavanje sline.

Dvostruke slike mogu se dobro uravnotežiti pomoću individualno prilagođenog prizmatičnog stakla.

U bolesnika u dobi od 15 do 50 godina, uklanjanje timusa preporučuje se što je prije moguće nakon postavljanja dijagnoze. U djece do 15 godina timus treba ukloniti samo ako se terapija lijekovima ne poboljša, jer timus još uvijek u djetinjstvu obavlja važne funkcije.

Miastenija gravis: tijek bolesti i prognoza

Nije moguće dati opću prognozu jer svaka osoba oboljela od miastenije gravis pokazuje simptome u različitom stupnju, na različitim mjestima i u različitim tijekovima.

Većina pacijenata kojima je dijagnosticirana i liječena miastenija gravis dobro reagira na terapiju. Simptomi se ublažavaju i u većini se slučajeva normalan život može nastaviti uz samo manja ograničenja. Simptomi miastenije gravis također nikada nisu kontinuirani, tako da oboljeli u nekim danima uopće ne osjećaju nikakvo oštećenje, a za druge podliježu vrlo strogim ograničenjima.

Ako se ne liječi, simptomi miastenije gravis će se nastaviti razvijati i mogu doći do ozbiljnih komplikacija. U ekstremnim slučajevima, kada respiratorni mišići otkažu, to može biti smrtonosno. U drugim slučajevima potrebna je doživotna mehanička ventilacija. Budući da se danas mijasteniji gravis pridaje veća pozornost i simptomi se često rano prepoznaju, takvi su teški tijekovi postali rjeđi.

Oznake:  spavati Prva pomoć Alternativna medicina