Usputna mijeloza

Clemens Gödel slobodni je radnik medicinskog tima

Više o stručnjacima za Sav sadržaja provjeravaju medicinski novinari.

Funikularna mijeloza (bolest uspinjače kralježnice) je bolest središnjeg živčanog sustava, osobito leđne moždine. Uzrok je obično nedostatak vitamina B12. Bolest obično počinje podmuklo s osjetljivim poremećajima u nogama, koji dovode do nestabilnog hoda. Uspinjačka mijeloza liječi se vitaminom B12. Više o simptomima, dijagnozi i terapiji uspinjačke mijeloze pročitajte ovdje.

ICD kodovi za ovu bolest: ICD kodovi su međunarodno priznati kodovi za medicinske dijagnoze. Mogu se naći, na primjer, u liječničkim dopisima ili na potvrdama o nesposobnosti za rad. E53

Usputna mijeloza: opis

Funikularna mijeloza (bolest uspinjače kralježnice) rijetko je stanje koje pogađa uglavnom ljude u dobi od 50 do 70 godina. Karakteristično je (reverzibilno) oštećenje stražnjeg dijela leđne moždine (stražnje moždine). Kičmena moždina proteže se zaštićeno u kičmenom kanalu od repne kosti do glave i dio je središnjeg živčanog sustava.

U većini slučajeva uspinjačka mijeloza uzrokovana je nedostatkom vitamina B12 (hipovitaminoza). Vitamin B12 (koji se naziva i kobalamin) ima različite funkcije u tijelu. Važan je za živčane stanice, crvena krvna zrnca te metabolizam proteina i nukleinskih kiselina. Nukleinske kiseline su gradivni elementi genetskog sastava.

Ljudska bića unose vitamin B12 prvenstveno putem mliječnih proizvoda, mesa, jaja i proizvoda od cjelovitih žitarica. Vitamin se može skladištiti u tijelu u relativno velikim količinama i godinama. Glavna memorija je u jetri. Uspinjača mijeloza obično se javlja kada su te zalihe potpuno iscrpljene.

Uspinjača mijeloza: simptomi

Uspinjačka mijeloza obično se razvija sporo, samo rijetko brzo i akutno. Prije svega, nedostatak vitamina B12 postaje uočljiv kroz anemiju (pernicioznu anemiju). U ovom obliku anemije, crvena krvna zrnca su povećana (megaloblastična) i imaju povećanu koncentraciju krvnog pigmenta hemoglobina (hiperkromni).

Uspinjača mijeloza je klinička slika s više aspekata. Osobito je zahvaćena leđna moždina, ali i mozak (encefalopatija). Oštećenje mozga može se vidjeti kod kognitivnih oštećenja. Mentalni simptomi variraju od umora do demencije i psihotičnih simptoma.

Osjetni poremećaji u nogama

U 90 posto slučajeva uspinjačka mijeloza uzrokuje simetrične i ponekad bolne nenormalne osjećaje (parestezije), koje često počinju u nogama. Karakteristične su smetnje osjećaja položaja, vibracija i dodira poput trnjenja te igle i igle. Osim toga, uspinjačka mijeloza također može biti povezana s poremećajima u osjećaju temperature i boli. Ti senzorni poremećaji rezultiraju nestabilnim hodom (osjetna ataksija). Osim toga, oboljeli se brzo umorne pri hodu.

Uspinjača mijeloza rijetko dovodi do motoričkih deficita u ranoj fazi.

Spastična paraliza

Uspinjača mijeloza napreduje i s vremenom uzrokuje daljnja oštećenja leđne moždine i mozga. Kao rezultat toga, poremećaji hoda postaju jasniji u daljnjem tijeku. Konačno, postoji i spastična paraliza nogu, a kasnije i ruku.

Poremećaji refleksa

Mišićni refleksi mogu se povećati ili - u prisutnosti polineuropatije - smanjiti uspinjačkom mijelozom. Polineuropatija je stanje koje karakterizira oštećenje velikog broja živaca, a može se pojaviti i s uspinjačkom mijelozom.

Istodobno se mogu aktivirati normalno nepostojeći refleksi, poput Babinskog refleksa na potplatu. To je slučaj kada uspinjačka mijeloza zahvaća i takozvani piramidalni trakt. Ovo je važan živčani put u leđnoj moždini koji šalje signale iz mozga u mišiće.

Poremećaji mokraćnog mjehura, crijeva i spolne funkcije

U otprilike četvrtini svih slučajeva uspinjačka mijeloza dovodi do pritužbi na mjehur. To uključuje početno pojačan nagon za mokrenjem, koji se kasnije može razviti u inkontinenciju. Može se poremetiti i funkcija rektuma. U nekim slučajevima postoji i prijetnja impotencije.

Daljnje posljedice nedostatka vitamina B12

Uspinjača mijeloza i anemija nisu jedine posljedice nedostatka vitamina B12. Osim toga, dolazi i do oštećenja sluznice za koje je potreban vitamin B12. Posebno je uočljivo upalno i bolno skupljanje tkiva na jeziku (Hunter glossitis).

Osim toga, može doći do homocisteinemije: aminokiselina homocistein se ne može metabolizirati zbog nedostatka vitamina B12, što povećava njegovu koncentraciju u krvi. Ova bolest dovodi do opasnih vaskularnih oštećenja.

Uspinjača mijeloza: uzroci i čimbenici rizika

Uspinjača mijeloza obično je uzrokovana nedostatkom vitamina B12, rjeđe nedostatkom folne kiseline. U pojedinačnim slučajevima, nedostatak bakra odgovoran je za simptome. S nedostatkom vitamina B12, razina vitamina u krvi je ispod 150 pikograma po mililitru (pg / ml).

Oštećenje leđne moždine

Uspinjačka mijeloza u početku posebno pogađa stražnje područje (stražnju moždinu) leđne moždine. Kako bolest napreduje, može se širiti, na primjer, na takozvane stražnje vrpce.

Kičmena moždina sastoji se uglavnom od takozvane sive tvari, tijela živčanih stanica i bijele tvari u kojoj se nalaze živčani procesi. Živčani procesi zatvoreni su u ovojnicu bogatu masnoćom (mijelinska ovojnica) radi poboljšanja prijenosa električnih signala. Uspinjača mijeloza povezana je s oticanjem ovih mijelinskih ovojnica. Otok je reverzibilan s ranim liječenjem.

Međutim, kao i kod multiple skleroze, pokrov se također može oštetiti (demijelinizacija). Tijekom procesa živčane linije mogu se dodatno i nepovratno uništiti.

Puzajući početak

Nedostatak vitamina B12, a time i uspinjačka mijeloza obično se sporo razvijaju, jer tijelo može pohraniti vitamin u relativno velikim količinama (do četiri miligrama). Budući da je dnevna potreba samo nekoliko mikrograma, trgovina može godinama osiguravati dovoljnu količinu vitamina B12. Nedostatak kobalamina može imati različite uzroke.

Nedostatak vitamina B12 zbog nedovoljnog unosa

Dijeta je samo u rijetkim slučajevima kriva za nedostatak vitamina B12. Strogo vegetarijanska ili veganska prehrana može dovesti do smanjene razine vitamina B12 u krvi. Osim toga, u slučaju kronične zlouporabe alkohola i anoreksije nervoze može se pojaviti nedostatak vitamina B12, a time i uspinjača. Nedostatak vitamina povezanih s prehranom moguć je i u starijoj dobi.

Nedostatak vitamina B12 zbog nedostatka apsorpcije

Nedostatak vitamina B12, a time i uspinjača mijeloza obično je uzrokovan nedovoljnom apsorpcijom vitamina B12 u gastrointestinalnom traktu. Ovaj takozvani poremećaj resorpcije nastaje u 80 posto slučajeva zbog nedostatka transportnog proteina koji je neophodan za apsorpciju vitamina. Ovaj protein se naziva intrinzični faktor. Veže se za vitamin B12 i dovodi ga do posebnih priključnih mjesta (receptora) u tankom crijevu, gdje se vitamin može apsorbirati u krv.

Unutarnji faktor stvaraju i luče određene stanice u želučanoj sluznici. Kod nekih želučanih bolesti (poput kroničnog atrofičnog gastritisa) ili nakon uklanjanja dijela želuca moguće je da se više ne stvara nedovoljan unutarnji faktor. Tada postoji rizik od uspinjačke mijeloze dugoročno.

Osim toga, gastritis često ometa lučenje želučane kiseline: Zbog toga se kobalamin ne može osloboditi iz životinjskih bjelančevina u hrani na koju je vezan. Tada se ne može apsorbirati u krv. To se može dogoditi čak i nakon godina uzimanja lijekova protiv kiselosti (poput omeprazola).

U slučaju crijevnih bolesti ili djelomičnog uklanjanja tankog crijeva, također se može poremetiti apsorpcija vitamina B12.Mogući uzroci ovdje su kronična upala crijeva (poput ulceroznog kolitisa), infekcije tuberkulozom, netolerancija na gluten, amiloidoza, kao i bolesti vezivnog tkiva.

Nedostatak vitamina B12 zbog povećane konzumacije

Povećana konzumacija vitamina B12 odgovorna je samo za uspinjačku mijelozu u rijetkim slučajevima. Potreba, a time i konzumacija kobalamina raste tijekom trudnoće i dojenja. Zarazne bolesti uzrokovane gljivicama, bakterijama ili ribljim trakavicama također mogu imati povećanu potrebu za vitaminima. Isto se odnosi i na bolesti s visokom stopom regeneracije stanica (poput raka).

Nedostatak vitamina B12 zbog smanjene uporabe

Čak i uz dovoljan unos i apsorpciju, može doći do nedostatka vitamina B12, i tada dolazi do poremećaja u korištenju vitamina. To se događa, na primjer, kada nastanu antitijela protiv vitamina B12, udiše se previše dušikovog oksida (npr. Tijekom anestezije) ili postoje urođeni poremećaji iskorištavanja vitamina. Na primjer, urođeni nedostatak transportnog proteina transkobalamina vitamina B12 dovodi do poremećaja apsorpcije i transporta sa simptomima nedostatka, iako je koncentracija vitamina u krvi u mnogim slučajevima normalna.

Nedostatak folne kiseline

U nekoliko se slučajeva uspinjačka mijeloza razvija kao posljedica nedostatka folne kiseline. To može (poput nedostatka kobalamina) posljedica nedovoljnog unosa, smanjene apsorpcije, smanjene uporabe i povećane potrošnje:

Nedovoljan unos folne kiseline može biti uzrokovan, na primjer, kroničnom konzumacijom alkohola ili anoreksijom. Apsorpciju u crijevima mogu umanjiti kronične crijevne bolesti (poput Crohnove bolesti, celijakije), oštećenje stanica jetre ili određeni lijekovi (poput oralnih kontraceptiva ili acetilsalicilne kiseline protiv bolova). Korištenje folne kiseline također može biti narušeno određenim lijekovima (poput lijekova protiv raka) ili u slučaju urođenih poremećaja u metabolizmu folne kiseline. Kao i kod vitamina B12, postoji povećana potrošnja folne kiseline tijekom trudnoće i dojenja, kao i kod bolesti s visokom stopom stvaranja stanica (poput raka).

Usputna mijeloza: pregledi i dijagnoza

Simptomi uspinjačke mijeloze uzrokuju da većina ljudi posjeti svog obiteljskog liječnika ili neurologa.

Zbirka povijesti bolesti (anamneza)

Najprije liječnik prikuplja povijest bolesti (anamnezu) u razgovoru s pacijentom. Na primjer, pita o početku, vrsti i opsegu pritužbi.

Sistematski pregled

Kao dio fizičkog pregleda, liječnik će provjeriti različite kvalitete osjetljivosti (kao što su položaj, dodir, vibracije, bol i osjet temperature). Osim toga, provjeravaju se refleksi. Ako se sumnja na uspinjačku mijelozu, fokus pregleda obično je na nogama, jer su tu simptomi obično najizraženiji.

Krvni test

Krvni test je od posebne važnosti za dijagnozu "uspinjačke mijeloze". Često postoje znakovi anemije uzrokovane nedostatkom vitamina. U tom kontekstu važni su sljedeći parametri:

Krvne stanice: analizira se broj i izgled.
Vitamin B12
Folna kiselina
Holo-transkobalamin: Ovo je rani pokazatelj nedostatka vitamina B12. Niža vrijednost ukazuje na to da se unosi više vitamina B12 nego što se unosi.
Metilmalonska kiselina: povećana razina metilmalonske kiseline ukazuje na nedostatak vitamina B12.
Protutijela unutarnjeg faktora: Čine intrinzični faktor neupotrebljivim i time ometaju apsorpciju vitamina B12.
Protutijela na tjemene stanice: Parijetalne stanice sluznice želuca proizvode unutarnji faktor. Antitijela protiv ovih stanica stoga ometaju proizvodnju proteina.
Indirektni bilirubin
kolesterol

Snimanje magnetske rezonancije (MRI)

Kako bi se pobliže analizirala oštećenja leđne moždine, slika se stvara pomoću magnetske rezonancije (MRI). Karakteristične za uspinjačku mijelozu su abnormalnosti u stražnjoj (stražnjoj vrpci) i bočno stražnjoj (stražnjoj vrpci) području leđne moždine.

Neurofiziološki pregledi

Kako bi se točnije ispitalo oštećenje živaca uzrokovano uspinjačkom mijelozom, mogu se provesti neurofiziološke pretrage, na primjer elektromiografija (EMG, mjerenje električne aktivnosti mišića). Usputna mijeloza može se pojaviti zajedno s polineuropatijom, koju ovi testovi mogu identificirati.

Schillingov test (test apsorpcije vitamina B12)

Ako se sumnja na uspinjačku mijelozu, ponekad se provodi Schillingov test (test apsorpcije vitamina B12). U tu svrhu pacijent mora uzeti radioaktivno obilježen vitamin B12. Tijekom sljedeća 24 sata prikuplja se njegov urin i analizira se kako bi se vidjelo koliko je izlučenog radioaktivno obilježenog vitamina. Ako je ispod pet posto, to ukazuje na poremećaj apsorpcije.

Kako bi se spriječilo pohranjivanje radioaktivno obilježenog kobalamina u tijelu, pacijentu se tijekom testa ubrizgava neoznačeni vitamin B12 u mišić. Zasićuje tjelesno tkivo kobalaminom.

Ako rezultat testa ukazuje na poremećaj apsorpcije vitamina B12, pregled se može ponoviti na malo drugačije načine radi preciznijeg pojašnjenja. Osim radioaktivno označenog kobalamina, pacijent prima i intrinzični faktor, transportni protein vitamina. Ako se izlučivanje radioaktivnog kobalamina i dalje smanji, apsorpcija vitamina u tankom crijevu je poremećena. Ako se izlučivanje normalizira, nedostatak unutarnjeg faktora bio je razlog smanjenog unosa vitamina.

Međutim, uporaba Schillingovog testa kod sumnje na uspinjačku mijelozu kontroverzna je i ponekad se smatra suvišnom.

Sternalna punkcija

Kako bi dodatno istražio anemiju, liječnik može provesti takozvanu punkciju prsne kosti. Da bi to učinio, on će tankom iglom uzeti malo koštane srži iz prsne kosti pacijenta kako bi je analizirao u laboratoriju.

Pojašnjenje gastritisa

Kronični gastritis može se razviti u pernicioznoj anemiji, poput one koja se javlja s nedostatkom vitamina B12. To rezultira probavnim problemima i, pak, nedostatkom vitamina, jer se u želucu za probavu izlučuje nedovoljno klorovodične kiseline ("histamin-refraktorna ancidnost"). Gastritis bi stoga trebao pregledati gastroenterolog.

Isključivanje drugih bolesti

Simptomi uspinjačke mijeloze slični su nizu drugih bolesti, koje se moraju uzeti u obzir pri postavljanju dijagnoze. Najvažnija alternativna dijagnoza je multipla skleroza. Druge takozvane diferencijalne dijagnoze su upala leđne moždine (mijelitis), lupus eritematozus, sarkoid, bolesti mišića (mijelopatije) i zarazne bolesti leđne moždine.

Funikularna mijeloza: liječenje

Uspinjača mijeloza progresivno napreduje bez terapije i može ostaviti trajna oštećenja. Stoga ga treba liječiti što je prije moguće. Na koji način ovisi o uzroku bolesti.

Uspinjača mijeloza: terapija za nedostatak vitamina B12

Uspinjačku mijelozu obično karakterizira činjenica da su se ispraznile sve zalihe vitamina B12 u tijelu. Liječenje stoga počinje takozvanom zasićenjem, što znači: U početku ne samo da se moraju pokriti akutne dnevne potrebe za kobalaminom (dva do pet mikrograma), već se i trgovine moraju napuniti. U tu se svrhu prva dva tjedna terapije obično u mišiće ubrizgava jedan miligram vitamina B12 dnevno.

Nakon toga, kao dio dugotrajne terapije, nedostatak vitamina (a time i uspinjača mijeloze) liječi se injekcijama kobalamina jednom ili dva puta tjedno ili čak samo jednom mjesečno. Alternativa injekcijama su i tablete vitamina B12.

Uspinjača mijeloza: terapija za nedostatak folne kiseline

Ako je uspinjača mijeloza uzrokovana nedostatkom folne kiseline, 15 miligrama folne kiseline dnevno se akutno ubrizgava u mišić. Nakon tri do pet dana možete prijeći na tablete koje se moraju uzimati dva do tri puta dnevno. Skladištenje folne kiseline obično se napuni nakon otprilike dva tjedna.

U daljnjem tijeku, uravnotežena prehrana često je dovoljna za održavanje odgovarajuće razine folne kiseline u tijelu. Inače, ili u situacijama s povećanom potrebom za folnom kiselinom (poput trudnoće), folna kiselina se može uzimati nekoliko puta dnevno.

Akutno liječenje folnom kiselinom i vitaminom B12

Kombinirana primjena folne kiseline i vitamina B12 trebala bi se koristiti samo u akutnim slučajevima, sve dok još nije poznat uzrok uspinjačke mijeloze. Primjena folne kiseline može poboljšati simptome koji utječu na krv, ali u slučaju nedostatka vitamina B12 ne može spriječiti neurološke simptome uzrokovane uspinjačkom mijelozom. Posljedica toga može biti da primjena folne kiseline prikriva nedostatak vitamina B12, a mijeloza uspinjače uzrokovana nedostatkom kobalamina ne prepoznaje se i rano ne liječi.

Funikularna mijeloza: tijek bolesti i prognoza

Rani početak liječenja ključan je jer se simptomi uspinjačke mijeloze mogu povući samo ako nema trajnog oštećenja produžetaka živčanih stanica (aksona).

Simptomi se mogu u početku pogoršati odmah nakon početka liječenja. Terapiju ipak treba nastaviti.

Terapija gotovo uvijek uzrokuje barem poboljšanje simptoma u roku od nekoliko dana do tjedana. Međutim, ako se nakon tri mjeseca ne primijeti poboljšanje, mora se provjeriti dijagnoza "uspinjačke mijeloze".

Simptomi koji postoje mjesecima ili čak godinama obično se ne povlače u potpunosti. U ne zanemarivom broju pacijenata s uspinjačom mijelozom, rezidualni simptomi - često manji - traju unatoč uspješnoj terapiji.

Oznake: oči bolnica Oralna higijena