Mijeloidna leukemija

i Martina Feichter, medicinska urednica i biologinja

Martina Feichter studirala je biologiju u izbornoj ljekarni u Innsbrucku, a također je uronila u svijet ljekovitog bilja. Odatle nije bilo daleko do drugih medicinskih tema koje je i danas plijene. Školovala se za novinara na Axel Springer akademiji u Hamburgu, a od 2007. radi za - prvo kao urednik, a od 2012. kao slobodni pisac.

Više o stručnjacima za Sav sadržaja provjeravaju medicinski novinari.

Liječnici nazivaju određene oblike raka krvi mijeloičnom leukemijom. Ovisno o tijeku, razlikuje se akutna mijeloična leukemija (ALL) i kronična mijeloična leukemija (CML). Oboje se javlja uglavnom kod starijih osoba. Osim toga, muškarci su oboje češće zahvaćeni od žena u oba slučaja. Pročitajte sve što trebate znati o mijeloičnoj leukemiji!

ICD kodovi za ovu bolest: ICD kodovi su međunarodno priznati kodovi za medicinske dijagnoze. Mogu se naći, na primjer, u liječničkim dopisima ili na potvrdama o nesposobnosti za rad. C92

Tako se razvija mijeloična leukemija

Kod mijeloične leukemije stvaranje krvi u koštanoj srži je poremećeno na određenim mjestima:

Zajedničko podrijetlo svih krvnih stanica (crvenih i bijelih krvnih stanica i trombocita) su matične stanice. Iz njih nastaju dvije vrste matičnih stanica, uključujući takozvane mijeloidne progenitorne stanice. Dvije grupe bijelih krvnih stanica (monociti i granulociti) razvijaju se iz njih kroz nekoliko preliminarnih faza i - putem drugih preliminarnih faza - sve crvene krvne stanice i trombocite (preostala bijela krvna zrnca proizlaze iz takozvanih limfnih stanica prekursora).

Mijeloidne matične stanice također tvore polazište mijeloične leukemije: prekursori bijelih krvnih stanica koje iz njih proizlaze mogu se degenerirati, a zatim se nekontrolirano umnožiti. Time nastaju velike količine nezrelih bijelih krvnih stanica koje postupno istiskuju zdrave, funkcionalne bijele krvne stanice. Količina crvenih krvnih stanica i trombocita također se smanjuje.

Prema tijeku bolesti, liječnici razlikuju dva oblika mijeloične leukemije:

• Akutna mijeloična leukemija (AML) razvija se naglo i brzo napreduje.
• S druge strane, kronična mijeloična leukemija (CML) prolazi sporo, podmuklo.

Akutna mijeloična leukemija (AML)

Akutna mijeloična leukemija najčešći je oblik akutne leukemije u Njemačkoj. Sveukupno, međutim, to je rijetko: gotovo četiri na 100.000 ljudi razvije ga svake godine. Prvenstveno su pogođeni odrasli. Rizik od bolesti raste s godinama: oko polovice svih pacijenata ima više od 70 godina.

Napomena: Postoji nekoliko podtipova AML -a. Razlikuju se, primjerice, po vanjskim karakteristikama i genetskim promjenama stanica raka.

Simptomi i dijagnoza

AML se obično manifestira kroz simptome u roku od nekoliko tjedana. To uglavnom proizlazi iz činjenice da je u tijelu pacijenta sve manje zdravih krvnih stanica:

Nedostatak crvenih krvnih stanica izaziva anemiju (anemiju): Pacijenti su blijedi, osjećaju se umorno i iscrpljeno, manje su produktivni i brzo ostaju bez daha. Nedostatak zdravih bijelih krvnih stanica može uzrokovati groznicu. Osim toga, pacijenti su skloni infekcijama. Nedostatak trombocita povećava sklonost krvarenju. To se može vidjeti iz činjenice da pacijenti češće krvare desni ili nos i lako dobivaju modrice (modrice). Također je potrebno više vremena da se krvarenje zaustavi (poput menstruacije u žena ili krvarenja u ranama).

Kad se stanice raka prošire tijelom, drugi simptomi prate akutnu mijeloičnu leukemiju. To mogu biti, na primjer, natečeni limfni čvorovi, bolovi u kostima i zglobovima, otežano disanje i promjene na koži. Napad na središnji živčani sustav može se očitovati u obliku glavobolje, povraćanja, smetnji vida i paralize živaca, između ostalog.

Pročitajte više o znakovima akutnog raka krvi pod leukemijom: simptomi.

Dijagnosticiranje AML -a

Spomenuti simptomi mogu se pojaviti ne samo kod akutne mijeloične leukemije, već i kod mnogih drugih bolesti. Radi pojašnjenja, liječnik će prvo uzeti povijest bolesti i fizički pregledati pacijenta.

Sljedeći korak su testovi krvi i potvrđivanje uklanjanja uzorka koštane srži (punkcija koštane srži). Uzorak se pažljivo analizira u laboratoriju: Postojeće stanice raka ispituju se na njihove vanjske karakteristike stanica i genetske promjene. To će pomoći liječniku da odredi vrstu leukemije. Ako postoji AML, pregled može pokazati i o kojoj se podgrupi bolesti radi. Različite podvrste AML -a razlikuju se u tijeku bolesti i prognozi. Također, neke terapije djeluju bolje za neke vrste AML -a od drugih.

Kako bi provjerio je li se i koliko rak proširio u tijelu, liječnik će provesti daljnje pretrage. Više o tome možete pročitati pod Leukemija: pregledi i dijagnoza.

Terapija AML -a

Akutna mijeloična leukemija vrlo je ozbiljna bolest. Stoga je treba liječiti u centru za karcinom krvi (hematološko-onkološki centar).

Većina pacijenata prima kemoterapiju. Koji se lijekovi protiv raka (citostatici) primjenjuju u kojima se doziranje određuje pojedinačno za svakog pacijenta. Isto se odnosi i na točan režim terapije (broj ciklusa liječenja, ukupno trajanje kemoterapije itd.).

Ponekad također može imati smisla zamijeniti oboljelu koštanu srž zdravim tkivom: zdrave, krvotvorne matične stanice prenose se na pacijente nakon što im je vlastita koštana srž uništena agresivnom kemoterapijom. Međutim, ova transplantacija matičnih stanica nije prikladna za svakog pacijenta.

U određenim slučajevima akutne mijeloične leukemije mogu se razmotriti druge terapije. To uključuje, na primjer, takozvane inhibitore tirozin kinaze i monoklonska antitijela. Međutim, ti novi terapijski pristupi još nisu odobreni ili još nisu standardni u liječenju AML -a. Do sada su se koristili samo u odabranim slučajevima.

Za više informacija o različitim terapijama pogledajte Leukemija: liječenje.

Prognoza AML -a

Ako se ne liječi, akutna mijeloična leukemija može dovesti do smrti u roku od nekoliko tjedana. Stoga se sveobuhvatna terapija mora započeti odmah nakon postavljanja dijagnoze. Tada postoji mogućnost da se rak potpuno regresira (potpuna remisija). U pojedinačnim slučajevima ta šansa za oporavak ovisi, između ostalog, o dobi:

To je između 70 i 80 posto za pacijente mlađe od 50 godina. U dobnoj skupini od 50 do 75 godina pada na 50 do 60 posto. U bolesnika starijih od 75 godina AML se može potpuno potisnuti samo terapijom u 30 do 40 posto slučajeva. Međutim, liječenje je i dalje važno: ono može pacijente duže održati u životu. Također može ublažiti simptome i na taj način poboljšati kvalitetu života pacijenta.

Kronična mijeloična leukemija (CML)

Kronična mijeloična leukemija (CML) je rijetka. Svake godine samo jedan do dva na 100.000 ljudi ponovno ga razviju. Većina u ovom trenutku ima 50 do 60 godina. U načelu, CML može izbiti u bilo kojoj dobi. Kao i kod drugih oblika leukemije, muškarci su zahvaćeni nešto češće od žena.

Simptomi i dijagnoza

Dijagnoza "kronična mijeloična leukemija" često je slučajni nalaz obiteljskog liječnika. Razlog je taj što se simptomi CML -a obično razvijaju vrlo sporo i dugo su prilično nespecifični. To uključuje, na primjer, blijedu kožu, umor, opću slabost i smanjene performanse. Neki ljudi također imaju groznicu (bez očite infekcije), gube težinu i znoje se noću. S vremenom se obično dodaju i drugi simptomi, na primjer osjećaj pritiska u lijevom gornjem dijelu trbuha. Uzrok je povećana slezena.

Sveukupno, CML se obično odvija u tri različite faze. Pročitajte više o ovome pod Leukemija: Simptomi.

Spomenuti simptomi mogu imati mnogo različitih uzroka. To također uključuje ozbiljne bolesti poput kronične mijeloične leukemije. Žalbe bi stoga trebao uvijek razjasniti liječnik. To će prvo uzeti anamnezu pacijenta (anamnezu). Nakon toga slijedi fizički pregled.

Krvni testovi i pregled koštane srži daju jasne naznake CML -a. Uzorak koštane srži uzima se posebnom iglom pod lokalnom anestezijom (punkcija koštane srži). Tkivo se zatim analizira u laboratoriju.

Ova laboratorijska analiza također uključuje precizno ispitivanje genetskog materijala (kromosoma) u stanicama raka. Takozvani Philadelphia kromosom može se otkriti u više od 90 posto svih pacijenata s KML-om. Tako se naziva karakteristično promijenjen kromosom 22: Određeni dio ovog kromosoma se odlomio i zamijenjen je dijelom kromosoma 9 (odlomljeni dio kromosoma 22 zauzeo je točku prijeloma na kromosomu 9). Rezultat je da tijelo proizvodi patološki promijenjenu varijantu enzima tirozin kinaze. On je odgovoran za činjenicu da stanice raka rastu nekontrolirano.

Terapija CML -a

Liječenje kronične mijeloične leukemije ovisi, između ostalog, o fazi u kojoj je bolest otkrivena. Većina pacijenata prima takozvane inhibitore tirozin kinaze (osobito imatinib): Oni blokiraju gore opisani enzim koji potiče rast stanica raka u gotovo svih pacijenata.

Ako se stanje pacijenta pogorša i inhibitori tirozin kinaze više ne rade ispravno, može biti opcija alogena transplantacija matičnih stanica. Obolela osoba se od donatora prenosi na zdrave, krvotvorne matične stanice (nakon što im je vlastita koštana srž uništena intenzivnom kemoterapijom).

U trećoj i posljednjoj fazi bolesti (blastna kriza) kronična mijeloična leukemija nalikuje akutnoj leukemiji. Zatim se liječi na sličan način, naime kemoterapijom. Mora se započeti što je prije moguće jer bez liječenja većina pacijenata tijekom ove faze bolesti umre u roku od nekoliko tjedana.

Pročitajte više o terapiji kronične mijeloične leukemije pod leukemijom: liječenje.

Prognoza CML -a

Mnogi bolesnici s KML -om dobro reagiraju na liječenje inhibitorima tirozin kinaze, poput imatiniba. Od svih pacijenata liječenih imatinibom, 85 do 90 posto je još živo pet godina nakon postavljanja dijagnoze.

Koliko god lijekovi bili učinkoviti, oni ne mogu izliječiti CML. To se također odnosi na kemoterapiju i liječenje interferonima. Do sada je samo transplantacija matičnih stanica nudila priliku za potpuno suzbijanje kronične mijeloične leukemije.

Oznake:  intervju Prva pomoć njega stopala