Multipla skleroza - tečaj
Ažurirano danaMartina Feichter studirala je biologiju u izbornoj ljekarni u Innsbrucku, a također je uronila u svijet ljekovitog bilja. Odatle nije bilo daleko do drugih medicinskih tema koje je i danas plijene. Školovala se za novinara na Axel Springer akademiji u Hamburgu, a od 2007. radi za - prvo kao urednik, a od 2012. kao slobodni pisac.
Više o stručnjacima za Sav sadržaja provjeravaju medicinski novinari.
Tijek multiple skleroze može varirati. Obično je karakteriziran pojavama. Kod drugih pacijenata, međutim, stanje se kontinuirano pogoršava. Pročitajte više o različitim oblicima MS -a, klasifikaciji ozbiljnosti pomoću ljestvica i očekivanom trajanju života pacijenata.
ICD kodovi za ovu bolest: ICD kodovi su međunarodno priznati kodovi za medicinske dijagnoze. Mogu se naći, na primjer, u liječničkim dopisima ili na potvrdama o nesposobnosti za rad. H46G35
Multipla skleroza: oblici i stadiji
Multipla skleroza (MS) uzrokuje oštećenja (lezije) povezane s upalom na nekoliko mjesta u središnjem živčanom sustavu (CNS -u) - mozgu i leđnoj moždini - koja mogu uzrokovati niz neuroloških simptoma. Ovisno o točnom tijeku, liječnici razlikuju sljedeće oblike MS -a:
- Relapsi -remitentna multipla skleroza (RRMS): Simptomi MS -a javljaju se epizodno - u relapsima. Između bolesti aktivnost stoji, da tako kažemo.Prva epizoda poznata je kao Klinički izolirani sindrom (HIS).
- primarna progresivna multipla skleroza (PPMS): Bolest kontinuirano napreduje od početka.
- Sekundarna progresivna multipla skleroza (SPMS): Bolest počinje recidivima, a zatim prelazi u progresivni (progresivni) tijek.
Relaps-remitentna MS (RRMS)
U velike većine pacijenata multipla skleroza od početka se razvija s pojavama. U intervalima između napada, aktivnost bolesti privremeno se zaustavlja.
Što se podrazumijeva pod pojavom MS-a, točno je definirano: Pojava MS-a karakterizira pojava novih neuroloških simptoma ili reaktivacija prethodno nastalih neuroloških simptoma koji:
- zaustaviti se najmanje 24 sata,
- imati interval duži od 30 dana od početka posljednje epizode i
- nisu potaknuti povećanom tjelesnom temperaturom (fenomen Uthoff), infekcijom ili drugim fizičkim ili organskim uzrokom (inače se govori o pseudo-potisku).
Pojedinačni događaji koji traju samo nekoliko sekundi ili minuta (npr. Iznenadni snažni grč mišića, trigeminalna neuralgija) ne smatraju se pogoršanjem. Međutim, ako se nekoliko takvih pojedinačnih događaja dogodi tijekom više od 24 sata, to se može smatrati rasplamsavanjem.
Svako izbijanje MS-a pokreće akutni fokus upale u središnjem živčanom sustavu. Tijekom ove upale dolazi do uništavanja živčanih ovojnica (mijelinskih ovojnica), što je poznato kao demijelinizacija. Kao rezultat toga, pojavljuju se prethodno nepoznati simptomi i / ili se već poznati simptomi ponavljaju ili pogoršavaju.
Takva epizoda može trajati danima do mjesecima. Uništeni mijelin tada se može djelomično obnoviti (remijelinizacija). Zbog toga se simptomi obično potpuno ili djelomično povlače unutar nekoliko tjedana nakon napada MS (remisija). Ali ponekad ustraju bez pogoršanja.
Vremenski razmaci između dva uzastopna napada, u kojima se stanje pacijenta obično ne pogoršava, mogu trajati različito dugo - ali najmanje 30 dana. Mogu se čak protezati mjesecima ili godinama.
Prilagođeno prema: H. Schipper, Dugotrajna imunoterapija za MS
Aktivni, neaktivni, visoko aktivni
Liječnici govore o aktivnom RRMS -u kada postoji aktivnost bolesti - tj. Pacijent trenutno ima pojavu upale i / ili snimanje magnetske rezonancije (snimanje magnetskom rezonancijom, MRI) pokazuje nove ili šire lezije ili lezije koje apsorbiraju kontrastno sredstvo (= aktivna žarišta upale).
Inače je recidivno-remitentna MS trenutno neaktivna (npr. U vremenskom intervalu između dva recidiva).
Osim toga, prethodno neliječeni (bez liječenja) bolesnici s MS-om vjerojatno će imati vrlo aktivan tijek ako:
- recidiv je doveo do ozbiljnog deficita koji ometa svakodnevni život nakon iscrpljivanja terapije relapsa i / ili
- pacijent se ne oporavi dobro od prva dva napada i / ili
- Naleti se javljaju vrlo često (velika frekvencija potiska) i / ili
- pacijent razvije invaliditet od najmanje 3,0 boda na EDSS -u u prvoj godini i / ili
- U prvoj godini bolesti na takozvani piramidalni trakt utječe aktivnost bolesti (snop živčanih vlakana koji prenose motoričke signale iz mozga u leđnu moždinu).
Klinički izolirani sindrom (HIS)
Izraz "klinički izolirani sindrom" odnosi se na prvu pojavu simptoma tipičnih za MS (poput poremećaja osjetljivosti i hoda, unilateralnog oštećenja vida) kao posljedice akutnog oštećenja (lezije) povezanog s upalom na nekoliko mjesta u središnjem živčanom sustavu. Neurološke tegobe traju više od 24 sata.
Međutim, kada se takvo pogoršanje bolesti dogodi prvi put, ne može se postaviti dijagnoza "recidivno-remitentna multipla skleroza" jer nisu zadovoljeni svi dijagnostički kriteriji. Konkretno, takozvana temporalna diseminacija nedostaje u klinički izoliranom sindromu, tj. Pojavi žarišta upale u CNS-u u različitim vremenskim razdobljima. Ovaj je kriterij ispunjen samo ako:
- dolazi do drugog rasplamsavanja ili
- kontrolni pregled pomoću magnetske rezonancije (magnetska rezonancija, MRT) otkriva nova žarišta upale u CNS-u ili istodobno otkriva lezije koje upijaju kontrastna sredstva (aktivna žarišta upale) i one koje to ne čine (starija žarišta) ili
- Određeni proteinski uzorci - tzv. Oligoklonalne trake - mogu se otkriti u uzorku živčane vode (uzorak tekućine) dobivenom iz pacijentovog kanala leđne moždine pomoću lumbalne punkcije.
Samo ako je dana barem jedna od ove tri točke (tj. Zadovoljen je kriterij vremenske diseminacije), može se zapravo dijagnosticirati multipla skleroza u pacijenta koji je doživio klinički izoliran sindrom - točnije: recidivno -remitentni MS.
No, postoje i HIS pacijenti za koje to nikada nije slučaj - tj. Za koje neurološki simptomi traju u pojedinačnoj epizodi i koji od nje ne razviju multiplu sklerozu.
Sekundarna progresivna MS (SPMS)
Ponekad se recidivno -remitentna MS postupno nakon nekoliko godina mijenja u kronično progresivan tijek - recidivi postaju rjeđi, ali se simptomi sada stalno povećavaju.
Međutim, čak i s ovom sekundarnom progresivnom MS (ili sekundarnom kroničnom progresivnom MS) mogu postojati faze u kojima progresija bolesti privremeno prestaje. Osim toga, progresiji bolesti mogu se dodati recidivi.
Sukladno tome, tip predmeta može se preciznije okarakterizirati u SPMS -u izrazima "aktivan" i "progresivan". Pod "aktivnošću" se podrazumijeva pojava recidiva i / ili aktivnost MRT-a (kao što je gore navedeno s MS-om koji se vraća). Pod "progresijom" misli se na neovisno o relapsu i objektivizirano povećanje invaliditeta u definiranom razdoblju (npr. U prethodnoj godini).
Tako postoje sljedeće vrste sekundarno progresivne MS:
- aktivni i progresivni: s relapsima i / ili magnetskom rezonancom, kao i povećanjem invaliditeta neovisno o relapsima
- aktivno i neprogresivno: s relapsima i / ili MRI aktivnošću, ali bez povećanja invaliditeta neovisno o relapsu
- neaktivan i progresivan: bez recidiva i / ili aktivnosti magnetske rezonancije, ali s povećanjem invaliditeta neovisno o relapsima
- neaktivan i neprogresivan: bez recidiva i / ili aktivnosti magnetske rezonancije i bez povećanja invaliditeta neovisnog o relapsu
Prilagođeno prema: H. Schipper, Dugotrajna imunoterapija za MS
Primarna progresivna MS (PPMS)
Liječnici opisuju tijek multiple skleroze kao primarno progresivan (ili prvenstveno kronično progresivan) ako se simptomi i stanje bolesti postupno pogoršavaju od početka. Povremeno postoje i recidivi. Osim toga, mogu postojati i faze u kojima bolest miruje i ne napreduje.
Stoga se u ovom tečaju multiple skleroze također pravi razlika između tipova tečaja aktivnih i progresivnih / aktivnih i neprogresivnih / neaktivnih i progresivnih / neaktivnih i neprogresivnih-tj. Istih tipova tečaja kao u sekundarno progresivnoj MS (vidi gore) .
Benigna i maligna MS
U vezi s tijekom multiple skleroze, ponekad se koristi izraz "benigna MS". Ovaj se izraz nedosljedno koristi u stručnom svijetu. Prema jednoj definiciji, benigna MS je kada pacijentov neurološki sustav još uvijek bude potpuno funkcionalan 15 godina nakon početka bolesti. Dugotrajne studije pokazale su, međutim, da kod većine ovih pacijenata postoji znatan napredak bolesti s trajnim invaliditetom u daljnjem tijeku.
Pandan benignoj MS je maligna MS - multipla skleroza koja vrlo brzo napreduje (fulminantna) i dovodi do teškog invaliditeta ili čak smrti u kratkom vremenskom razdoblju. To je slučaj, na primjer, s akutnom malignom MS (tip Marburg). Ovaj rijetki oblik multiple skleroze naziva se i "marburška varijanta MS" ili "Marburgova bolest". Akutna masovna oštećenja (lezije) javljaju se ovdje na mijelinskim ovojnicama živčanih staničnih procesa na nekoliko mjesta u bijeloj tvari mozga. U roku od nekoliko tjedana do mjeseci, pacijenti razviju teške poteškoće ili umiru. Ovaj agresivni tijek multiple skleroze uglavnom se javlja kod mlađih osoba.
Razina ozbiljnosti MS: EDSS
Postoje različite skale za procjenu ozbiljnosti multiple skleroze i za dokumentiranje iste tijekom bolesti. Najčešće se koristi proširena skala statusa invaliditeta (EDSS). Koristi se za utvrđivanje težine invaliditeta u MS-u na temelju standardiziranog neurološko-kliničkog pregleda. Fokus je na sljedećih osam funkcionalnih sustava (s primjerima simptoma oštećenja u odgovarajućem sustavu):
- Funkcionalni piramidalni sustav: npr. Paraliza
- Cerebelarni funkcionalni sustav: npr. Poremećaj koordinacije pokreta (ataksija), nehotično, ritmičko drhtanje (tremor)
- Funkcionalni sustav moždanog debla: npr. Poremećaji gutanja
- osjetljiv funkcionalni sustav: npr. smanjen osjećaj dodira
- cerebralni funkcionalni sustav: npr. poremećaji koncentracije
- vizualni funkcionalni sustav: npr. ograničeno vidno polje
- Funkcionalni sustav mjehura i rektuma: npr. Inkontinencija
- Pješačka udaljenost (uporaba pomagala za hodanje): najmanje 500 m treba ispitati ambulantno
Moguće vrijednosti skale
Moguće su sljedeće točke u EDSS -u:
|
EDSS vrijednost |
značenje |
|
0,0 |
normalni nalazi neurološkog pregleda; Stupanj invaliditeta 0 u svim funkcionalnim sustavima (FS) |
|
1,0 |
bez invaliditeta, minimalni simptomi (stupanj 1) u funkcionalnom sustavu |
|
1,5 |
bez invaliditeta, minimalni simptomi (stupanj 1) u više od jedne FS |
|
2,0 |
blagi invaliditet (stupanj 2) u FS -u |
|
2,5 |
blagi invaliditet (stupanj 2) u više od jedne FS |
|
3,0 |
neograničena sposobnost hodanja, ali
|
|
3,5 |
neograničena sposobnost hodanja, ali
|
|
4,0 |
Može hodati 500 m bez pomoći i pauze, aktivan oko 12 sati dnevno unatoč relativno izraženom invaliditetu (stupanj 4) u FS -u (drugi stupanj FS -a 0 ili 1) ili kombinaciji nižih razreda koji prelaze granice prethodne razine |
|
4,5 |
Može hodati 300 m bez pomoći i odmora, sposoban za rad po cijele dane, malo ograničena aktivnost (potrebna minimalna pomoć), relativno težak invaliditet: Izražen invaliditet (stupanj 4) u jednom FS (drugi stupanj FS 0 ili 1) ili kombinacije nižih ocjena koje prelaze granice prethodnih razina |
|
5,0 |
Može hodati 200 m bez pomoći ili odmora, s nedostatkom koji je dovoljno ozbiljan da naruši dnevnu aktivnost: maksimalni invaliditet (stupanj 5) u jednom FS -u (drugi stupanj FS -a 0 ili 1) ili kombinacije nižih ocjena koje prelaze vrijednost EDSS 4,0 |
|
5,5 |
Može hodati 100 m bez pomoći ili odmora, hendikep je toliko težak da su dnevne aktivnosti ograničene: maksimalni invaliditet (stupanj 5) u jednom FS -u (drugi stupanj FS -a 0 ili 1) ili kombinacije nižih ocjena koje prelaze vrijednost EDSS 4,0 |
|
6,0 |
Privremeni ili stalni oslonac (potpora, tračnica) potreban s jedne strane za hodanje otprilike 100 m (s pauzom ili bez nje); Kombinacija razreda 3+ u više od dva FS -a |
|
6,5 |
stalna potpora s obje strane potrebna za hodanje cca 20 m bez odmora; Kombinacija razreda 3+ u više od dva FS -a |
|
7,0 |
ne može hodati više od 5 m (čak i uz pomoć); uvelike vezan za invalidska kolica; međutim, pacijent ga može samostalno pomicati te samostalno ulaziti i silaziti; mobilan u invalidskim kolicima oko 12 sati dnevno; Kombinacija razreda 4+ u više od dva FS -a; vrlo rijetko najveći invaliditet (stupanj 5) samo u funkcionalnom sustavu piramidalne orbite |
|
7,5 |
nesposobni (čak i uz pomoć) hodati više od nekoliko koraka; vezan za invalidska kolica koja se mogu samostalno pomicati; Međutim, pacijentu je potrebna pomoć pri ulasku i izlasku i ne može provesti cijeli dan u njemu; možda će biti potrebna električna invalidska kolica; Kombinacija razreda 4+ u više od dva FS -a |
|
8,0 |
uvelike vezan za krevet ili stolicu ili se vozi u invalidskim kolicima (veći dio dana iz kreveta); može učiniti mnogo stvari sam i učinkovito koristiti oružje; Kombinacija ocjene 4+ u nekoliko FS |
|
8,5 |
veći dio dana prikovan za krevet; još uvijek može samostalno izvršavati neke zadatke i ponekad se učinkovito koristiti rukama; Kombinacije razreda 4+ u nekoliko FS |
|
9,0 |
Bespomoćnost i prikovani za krevet; Međutim, pacijent može jesti i komunicirati; Kombinacije ocjene 4+ u većini FS |
|
9,5 |
potpuna nemoć i prikovan za krevet; nemogućnost jela, gutanja i komunikacije; Kombinacije razreda 4+ u gotovo svim FS -ima |
|
10,0 |
Smrt od MS -a |
|
Izvor: AMBOSS | |
Fokus ove ljestvice ocjena je na sposobnosti hodanja:
- S vrijednostima EDSS -a do 3,5 postoji potpuna sposobnost hodanja.
- S vrijednostima između 4,0 i 6,5, ograničena je sposobnost hoda.
- S vrijednostima EDSS -a od 7,0, pacijent je u velikoj mjeri nepomičan i ovisan o invalidskim kolicima.
Eksponencijalno pogoršanje
Uspoređujući različite vrijednosti točaka na EDSS -u, treba znati da ljestvica nije linearna. Na primjer, vrijednost 6,0 ne znači "dvostruko lošija" od vrijednosti 3,0. U matematičkom smislu: stupanj invaliditeta eksponencijalno raste od razine do razine (vidi sliku).
Eksponencijalno povećanje također znači: U prvih nekoliko godina MS -a, kada se simptomi često samo blago povećavaju, vrijednost EDSS -a može se relativno brzo povećati jer je ljestvica vrlo osjetljiva na male promjene. Neki su pacijenti zabrinuti zbog ovoga: Brzo pomicanje kroz niže vrijednosti EDSS -a često daje pogrešan dojam da multipla skleroza napreduje prilično brzo. Ali nije.
EDSS: Praktična uporaba
Liječnik određuje vrijednost EDSS -a na početku bolesti i redovito dok se nastavlja. Na taj se način u bolesnika može dokumentirati tijek multiple skleroze. Osim toga, EDSS može biti od pomoći pri donošenju terapijskih odluka.
Nedostatak EDSS -a
EDSS nije dovoljan da obuhvati sav utjecaj MS -a na svakodnevni život i opseg svih ograničenja. Fokus procjene je na sposobnosti hodanja. S druge strane, drugi simptomi se ne uzimaju u obzir u dovoljnoj mjeri, na primjer fina motorika, poremećaji koncentracije ili opseg trajnog umora i iscrpljenosti (umor). EDSS je samo jedan dio u mozaiku za procjenu stupnja invaliditeta pacijenta s MS -om.
MS razina ozbiljnosti: MSFC ljestvica
MSFC je kratica za "Multiple Sclerosis Functional Composite". Ova ljestvica ocjenjivanja još je jedan način bilježenja i dokumentiranja neuroloških oštećenja koja su posljedica MS bolesti. Fokus je na sljedeća tri područja:
- Funkcija nogu: Pacijent prelazi udaljenost od 25 stopa (približno 7,6 metara) dva puta što je brže moguće - s pomoćnim sredstvom za hodanje ako je potrebno. Mjeri se vrijeme potrebno za svaku vožnju. Ispitivač izračunava prosječnu vrijednost iz dva mjerenja. Ovo se također naziva testom "tempirano 25 stopa hoda" (T25W).
- Funkcija ruku i šaka: Pacijent jednom rukom postavlja ploče u unaprijed određene rupe na ploči i ponovo ih uklanja. Ispitivač određuje vrijeme, koliko je pacijentu potrebno za to. Cijela se stvar ponavlja dva puta za obje strane (desna i lijeva ruka). Prosječna vrijednost izračunava se iz rezultata (ispitivanje matične ploče ili ispitivanje s 9 rupa, "ispitivanje s 9 rupa", 9HPT).
- Pažnja i koncentracija: pacijent treba zbrajati brojeve u glavi; svake tri sekunde dobiva novi broj (PASAT = "provjera auditivnog serijskog zbrajanja u ritmu").
Multipla skleroza: očekivano trajanje života
Prognoza oboljelih poboljšala se u posljednjih nekoliko desetljeća: očekivani životni vijek često nije značajno smanjen zbog multiple skleroze. Mnogi pacijenti desetljećima žive s tom bolešću. Maligni tijek multiple skleroze može, međutim, završiti kobno nakon nekoliko mjeseci. Ali to je rijetko.
Ljudi s MS -om vjerojatnije će umrijeti od komplikacija poput upale pluća ili urosepse (speze nastale u mokraćnom sustavu). Samoubojstva su također češća među oboljelima od multiple skleroze nego u općoj populaciji.
U načelu, treba uzeti u obzir: Postoje mnogi čimbenici koji utječu na zdravlje i očekivani životni vijek - kod pacijenata s MS -om, kao i kod zdravih ljudi. To uključuje, na primjer, tešku konzumaciju duhana i alkohola, nisku razinu obrazovanja, društveni i psihološki stres (poput nezaposlenosti, razvoda itd.).
Prognoza bolesti ovisi o mnogim čimbenicima i uvelike varira od osobe do osobe. Stoga ni najbolji stručnjak ne može precizno predvidjeti tijek multiple skleroze i očekivano trajanje života kod pojedinih pacijenata.
Oznake: spavati zdravo radno mjesto terapije
