Vaskulitis
i Sabine Schrör, medicinska novinarkaFlorian Tiefenböck studirao je ljudsku medicinu na LMU München. Pridružio seu kao student u ožujku 2014. i od tada podržava urednički tim medicinskim člancima. Nakon što je dobio liječničku dozvolu i praktični rad iz interne medicine u Sveučilišnoj bolnici Augsburg, od prosinca 2019. stalni je član tima i, između ostalog, osigurava medicinsku kvalitetu alata
Još postova od Floriana TiefenböckaSabine Schrör je slobodna spisateljica za medicinski tim Studirala je poslovnu administraciju i odnose s javnošću u Kölnu. Kao slobodna urednica, već je više od 15 godina kod kuće u raznim industrijama. Zdravlje joj je jedan od omiljenih predmeta.
Više o stručnjacima za Sav sadržaja provjeravaju medicinski novinari.
Vaskulitis je upala krvnih žila u kojoj imunološki sustav napada krvne žile. Upala može zahvatiti različite žile (arterije, kapilare, vene) i dovesti do teškog oštećenja organa. Razlikuju se različite vrste vaskulitisa, ovisno o tome koje su žile zahvaćene, koji su okidači iza njih i koje su posljedice evidentne. Ovdje možete pročitati sve što trebate znati o vrstama, simptomima, dijagnozi i liječenju vaskulitisa.
ICD kodovi za ovu bolest: ICD kodovi su međunarodno priznati kodovi za medicinske dijagnoze. Mogu se naći, na primjer, u liječničkim dopisima ili na potvrdama o nesposobnosti za rad. L95M30I67I73M31M35D69
Kratak pregled
- Što je vaskulitis? Upalna bolest krvnih žila uzrokovana abnormalnim imunološkim odgovorom.
- Uzroci: Uzrok primarnog vaskulitisa nije poznat (npr. Arteritis gigantskih stanica, Kawasakijev sindrom, Henoch-Schönleinova purpura). Sekundarni vaskulitis uzrokuju druge bolesti (poput raka, virusne infekcije) ili lijekovi.
- Simptomi: opći simptomi poput blage groznice, noćnog znojenja, neželjenog gubitka težine. Specifični simptomi ovisno o obliku vaskulitisa, npr. Krvarenje u kožu, infarkt organa, otežano disanje, iskašljavanje krvi.
- Dijagnoza: Anamneza, fizikalni pregled, laboratorijski testovi, uzorci tkiva, postupci snimanja poput magnetske rezonancije (magnetska rezonancija, MRI), računalna tomografija (CT), rendgen ili ultrazvuk, eventualno daljnji pregledi
- Liječenje: ovisno o obliku vaskulitisa, npr. Lijekovima koji potiskuju imunološki sustav (imunosupresivi) i nesteroidnim protuupalnim lijekovima. Za sekundarni vaskulitis: liječite temeljnu bolest.
Vaskulitis: opis
Vaskulitis (množina: vaskulitidi) je upala krvnih žila. To je vrlo rijetka bolest, ali može doći u mnogo različitih oblika. Međutim, svi oblici vaskulitisa imaju jednu zajedničku stvar: vaskularna upala nastaje kada određena antitijela napadnu vaskularne stijenke. Dakle, vaskulitis je jedna od autoimunih bolesti. To su bolesti u kojima je imunološka obrana usmjerena protiv vlastitih struktura tijela.
Vaskulitis je također reumatska bolest jer je često povezan s bolovima u zglobovima ili mišićima, a ponekad i s oticanjem zglobova.
Upala može suziti zahvaćenu posudu ili je potpuno zatvoriti. Ponekad se razvijaju izbočine (aneurizme) jer su stijenke žila oslabljene kao posljedica upale. Ovisno o zahvaćenoj posudi, određena tkiva ili organi više se ne mogu adekvatno opskrbiti kisikom i hranjivim tvarima, što ograničava njihovu funkciju.
Kod nekih vrsta vaskulitisa mogu se stvoriti tkivni čvorovi iz različitih stanica (poput epitelnih stanica, divovskih stanica). Ti takozvani neinfektivni granulomi mogu se naći, na primjer, u jednom
- Poliangiitis s granulomatozom
- Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom
- Arteritis divovskih stanica
- Takayasu arteritis
Naš krvožilni sustav
U tijelu postoje različite vrste žila. Prvo se pravi razlika između arterija i vena:
- Arterije, koje se također nazivaju arterije, odvode krv iz srca.
- Vene usmjeravaju krv natrag u srce.
Takozvani kapilari (ukosnice) stvaraju prijelaz između arterija i vena. To su najmanje krvne žile u tijelu. Oni tvore vaskularnu mrežu kroz koju se odvija razmjena tvari u odgovarajućem organu: Stanice preuzimaju hranjive tvari i kisik iz krvi u kapilarama i odaju im otpadne tvari.
Od srca do ciljnog organa, arterije postaju sve manje i manje. Nasuprot tome, vene iz kapilarne mreže postaju sve veće u smjeru srca.
S krvnim žilama koje prožimaju cijelo tijelo, vaskulitis se može pojaviti gotovo bilo gdje.
Oblici vaskulitisa
Općenito se pravi razlika između primarnog i sekundarnog vaskulitisa.
Primarni vaskulitis
Primarni vaskulitis neovisna je bolest bez očitog uzroka (idiopatski vaskulitis). Obično zahvaća krvne žile određene veličine. Ovisno o tome koje su krvne žile zahvaćene, razlikuju se različiti oblici primarnog vaskulitisa. Prije svega, to uključuje:
|
Pogođena plovila |
primarni oblici vaskulitisa |
Opaske |
|
Vaskulitis velikih žila |
| |
|
Vaskulitis srednjih žila |
| |
|
Vaskulitis malih žila |
|
Povezan s ANCA (tj. Da u tim vaskulitidima obično postoje specifične obrambene sposobnosti koje se mogu otkriti: citoplazmatska antitijela protiv neutrofila)
|
|
Nije povezan s ANCA -om |
Arteritis divovskih stanica
Arteritis divovskih stanica najčešća je vrsta vaskulitisa. Upala zahvaća velike krvne žile - u velikoj većini slučajeva temporalnu arteriju (arteria temporalis). U takvim slučajevima govori se o temporalnom arteritisu.
Sve što trebate znati o ovom obliku vaskulitisa možete pročitati u članku Vremenski arteritis.
Kawasaki sindrom
Ovaj rijetki oblik vaskulitisa obično pogađa malu djecu: posude srednje veličine postaju upaljene, poput koronarnih arterija. To može dovesti do komplikacija opasnih po život.
Više o ovom obliku primarnog vaskulitisa pročitajte u članku Kawasakijev sindrom.
Granulomatoza s poliangiitisom
Ovo je kronična upala mnogih malih krvnih žila, koja je povezana s stvaranjem malih, nodularnih zadebljanja kože (granulomi). Stari naziv bolesti je Wegenerova bolest.
Sve što trebate znati o ovom obliku vaskulitisa možete pročitati u članku Granulomatoza s poliangiitisom (Wegenerova bolest).
Anafilaktoidni vaskulitis (Henoch-Schönlein purpura)
Ovaj oblik primarnog vaskulitisa, koji se javlja osobito u djece, povezan je s upalom malih krvnih žila i kapilara. To dovodi do točkastih krvarenja u koži i sluznici (petehije).
Više o ovom obliku vaskulitisa možete saznati u članku Henoch-Schönlein purpura.
Drugi primarni vaskulitis
Izvan kategorizacije kako je prikazano u gornjoj tablici, postoje i drugi primarni vaskulitisi, kao što su:
- Obliterans trombangitis (obliterans ugrogiitis): uglavnom zahvaća male i srednje velike žile u nogama. Uglavnom je obolijevaju mladići (<40 godina), osobito teški pušači.
- Behçetova bolest: upala arterija i vena svih veličina u cijelom tijelu (sustavna). Jedan je od "vaskulitida promjenjive veličine posuda". Bolest se javlja uglavnom u Turskoj i arapskim zemljama. Obično se javlja u dobi od 20 do 40 godina. Muškarci imaju tri puta veću vjerojatnost da će biti pogođeni od žena.
- cerebralni vaskulitis: naziva se i primarni vaskulitis CNS -a, zahvaća samo krvne žile u mozgu i leđnoj moždini.
- Hipokomplementemijski sindrom urtikarije vaskulitisa: zahvaća kožu i očituje se stvaranjem eritema ili žuljeva koji traju dulje od 24 sata. Drugi naziv: urtikarija vaskulitis.
Sekundarni vaskulitis
Sekundarni vaskulitis ima poznati uzrok. Osim lijekova, to mogu biti i druge bolesti poput druge reumatske bolesti, raka ili hepatitisa.
Vaskulitis: simptomi
Simptomi vaskulitisa ovise o obliku i opsegu bolesti.
Opći simptomi
Vaskulitis obično počinje nespecifičnim simptomima: mnogi se pacijenti u početku osjećaju iscrpljeno i umorno. Osim toga, postoji i blaga groznica, obično ispod 38,5 stupnjeva Celzijusa (subfebrilna temperatura). Neki pacijenti prijavljuju jako noćno znojenje i neželjeni gubitak težine.
Noćno znojenje, gubitak težine i blaga groznica sažeti su pod izrazom "B simptomi". To je također evidentno, na primjer, kod pacijenata oboljelih od raka i tuberkuloze.
Osim ovih prilično nejasnih simptoma vaskulitisa, mogu se pojaviti i reumatske tegobe: Neki se pacijenti žale na bolove u zglobovima, od kojih su neki također povezani s oticanjem. Drugi pate od bolova u mišićima (mijalgija) i prijavljuju neobično jake bolove u mišićima.
Ako se vaskularna upala nastavi i zahvati organe, pojavljuju se ozbiljniji simptomi. Oni se razlikuju ovisno o vrsti vaskulitisa.
Simptomi vaskulitisa s upalom malih žila
Mogući simptomi upale malih krvnih žila uključuju:
- Crvenilo očiju i smetnje vida s upalom malih žila u oku
- Oštećenje sluznice u ustima stvaranjem bolnih afti (malih mjehurića) na rubu jezika ili na unutarnjoj strani usana s upalom malih žila u predjelu usta
- Ponavljajući sinusitis i začepljen, povremeno krvareći nos s vaskulitisom malih žila u području nosa i sinusa
- Fino krvarenje u kožu (petehije), pjegavo crvenilo (purpura) ili plavkasto, retikularno crvenilo (livedo reticularis) kao simptomi vaskulitisa u koži
- Poteškoće s disanjem i iskašljavanje krvi kada vaskulitis male žile ošteti pluća
Drugi mogući simptomi vaskulitisa uključuju - ovisno o tome koji dio tijela su upaljene male žile - na primjer krvavi proljev ili krvavi urin, bol u prsima (ako je zahvaćen srčani mišić ili perikard), trnci ili abnormalni osjećaji (parestezija).
Simptomi vaskulitisa s upalom posuda srednje veličine
Ako se vaskulitis pojavi u krvnim žilama srednje veličine, pa se prekine dotok krvi u važne organe, može doći do opasnih infarkta organa, na primjer:
- Srčani udar
- moždani udar
- Infarkt crijeva ili bubrega
Simptomi vaskulitisa s upalom velikih žila
Kad vaskulitis zahvati velike arterije u glavi, pacijenti obično pate od jakih glavobolja. Neki odjednom vide gore ili čak potpuno oslijepe.
Velike posude ruku i nogu također se mogu začepiti zbog vaskulitisa, uzrokujući jaku bol.
Osim toga, povećava se rizik od stvaranja krvnih ugrušaka (tromboza), koje nosi krvotok i koji mogu uzrokovati vaskularnu blokadu na drugom mjestu (embolija, na primjer u plućima).
Simptomi različitih oblika vaskulitisa
Takayasu arteritis: simptomi
Ovaj oblik vaskulitisa karakterizira upala glavne arterije i njezinih vaskularnih grana. Početna faza (pre-okluzivna faza, faza bez impulsa) polako nastupa s blagom groznicom, umorom, bolovima u zglobovima, glavoboljom i gubitkom težine.
Kasnije (okluzivni stadij, stadij bez pulsa) razvijaju se drugi simptomi vaskulitisa:
- Potkožno masno tkivo može se upaliti, što dovodi do stvaranja kožnih kvržica osjetljivih na pritisak (nodosum eritema s panikulitisom).
- Kod nekih ljudi ruke bole i prsti postaju blijedi i hladni u napadu (Raynaudov sindrom).
- Ako su moždane žile upaljene, mogu se pojaviti smetnje vida, vrtoglavica s nesvjesticom ili moždani udar.
- Takayasu vaskulitis blizu srca može dovesti do simptoma koronarne bolesti srca (CHD). To uključuje, na primjer, neugodan osjećaj pritiska u prsima (angina pektoris).
Takayasu vaskulitis javlja se uglavnom u azijskim zemljama, Africi i Južnoj Americi. Rijetko je u Europi. Žene obolijevaju oko devet puta češće od muškaraca. Dob početka obično je manje od 40 godina.
Panarteritis nodosa: simptomi
Ovaj oblik vaskularne upale pogađa muškarce oko tri puta češće od žena. Može oštetiti različite organe, zbog čega se simptomi vaskulitisa mogu uvelike razlikovati.
U većini slučajeva koronarne arterije su upaljene. Bolesnici često osjećaju pritisak ili bol u prsima (angina pektoris) i mogu imati srčani udar (čak i mlađi pacijenti). Drugi mogući simptomi su:
- Groznica, noćno znojenje, gubitak težine
- Bol u zglobovima i mišićima
- grčevi u trbuhu (kolike), moguće crijevni infarkti
- Bol u testisima
- Moždani udar (također u mladih pacijenata)
- Parazitski osjećaji, utrnulost (polineuropatija; mononeuritis multipleks), epileptični napadaji, psihoze
- Vaskularne vrećice (aneurizme)
U mnogih pacijenata vaskularna upala također oštećuje bubrege, ali ne i sitna bubrežna tjelesa (ne glomerulonefritis).
Drugi važan simptom nodoznog panarteritisa je takozvana livedo racemosa. Dolazi do munjevite, prugaste ili mrežaste plavkasto-crvene boje kože. Ove promjene na koži traju pa se više ne povlače.
Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom: simptomi
Ovaj oblik vaskulitisa naziva se i alergijski granulomatozni angiitis (ranije Churgh-Straussov sindrom). Povoljno utječe na dišne putove, koji obično izazivaju napade astme s akutnim nedostatkom daha. U krvi se mogu otkriti bijela krvna zrnca, koja su također tipična za alergiju.
Ovaj oblik vaskulitisa također pogađa srce u otprilike polovici slučajeva. Tada se stanice srčanog mišića ili koronarne arterije upale. Često su oštećeni i živci, a stvara se i više krvnih ugrušaka koji mogu potpuno zatvoriti upaljene žile.
Mikroskopski panarteritis (MPA): simptomi
Ovaj oblik vaskulitisa uglavnom pogađa male bubrežne žile: razvija se upala bubrežnih tjelešaca (glomerulonefritis), što rezultira povećanjem krvnog tlaka (hipertenzija) i glavoboljom.
Ako su vaskulitisom zahvaćene male kožne žile, ispod kože se stvaraju mali čvorići i opipljiva krvarenja (opipljiva purpura), osobito na nogama.
Ponekad ova vrsta vaskulitisa može upaliti i živce, sinuse ili oči.
Esencijalni krioglobulinemijski vaskulitis: simptomi
Krvarenja na rukama i stopalima tipična su za ovu vrstu vaskulitisa. Osim toga, mogu se pojaviti defekti tkiva (čirevi) i bolovi u zglobovima. U teškim slučajevima često se razvija oštećenje bubrega i živaca.
Leukocitoklastični angiitis kože (KLA): simptomi
U ovom obliku vaskulitisa, koji pogađa uglavnom žene, simptomi se pojavljuju na koži jer su upaljene male kožne žile: karakteristična su opipljiva, ponekad bolna krvarenja na koži. Rijetko se stvaraju i krvni mjehurići, kvržice i čirevi koji ne zarastaju. KLA vaskulitis najčešći je na nogama.
Behçetova bolest: simptomi
Ako Behçetova bolest zahvati kožu i sluznicu, pojavljuju se bolni čirevi u ustima (oralne afte) i genitalni ulkusi (genitalne afte). Ponekad se stvaraju i kvržice osjetljive na pritisak (nodosum eritema).
Često su zahvaćene i oči. Tada se srednja koža oka (uveitis) vrlo često upali.
Osim toga, nije rijetkost da se zglobovi upale (artritis).
Gotovo trećina Behçetovih pacijenata s vaskulitisom pati od upale i oštećenja tkiva (čireva) u probavnom traktu.
U do 30 posto oboljelih žile u središnjem živčanom sustavu (CNS) postaju upaljene.
U osnovi, što je upala aktivnija, to je veći rizik od opasnih krvnih ugrušaka (tromboembolija).
Cerebralni vaskulitis: simptomi
Ovaj oblik vaskulitisa naziva se i primarni ili izolirani angiitis središnjeg živčanog sustava (PACNS). Oni koji su pogođeni često pate od upornih, tupih glavobolja, blage vrtoglavice i slabe koncentracije ili problema s pamćenjem. Također se javljaju psihološki simptomi poput promjena osobnosti.
Cerebralni vaskulitis može značiti da regije u mozgu više nisu opskrbljene dovoljnom količinom krvi, pa može doći do moždanog udara (ishemijski moždani udar). Povremeno to može biti uzrokovano i vaskularnim krvarenjem (hemoragični moždani udar).
Epileptički napadaji također su mogući simptom vaskulitisa CNS -a.
Obliteracijski trombangiitis: simptomi
Tijekom odmora oboljeli često osjećaju osjećaj hladnoće u nogama popraćen boli. Budući da su upaljene žile blizu površine kože, vidljive su i opipljive kao grimizne, tople, nježne linije.
Koža može imati plavkastu boju jer je slabije opskrbljena krvlju. U daljnjem tijeku vaskulitisa tkivo odumire, osobito na vrhovima prstiju - postaju vidljivi crnkasti kožni nedostaci. Osim toga, može se poremetiti rast noktiju.
Vaskulitis: podrijetlo i okidač
Vaskulitis se javlja kada imunološki sustav tijela napadne žile ili njihove stijenke, uzrokujući njihovu upalu. Uz neke vaskulitide, određeni proteini imunološkog sustava, takozvana auto-antitijela, usmjereni su protiv vlastitih vaskularnih struktura tijela. Ova upala krvnih žila naziva se pauci imunološki oblici vaskulitisa.
S druge strane, postoje imunološki vaskulitis uzrokovan takozvanim imunološkim kompleksima (kompleksi antigen-antitijelo ili antitijelo-antitijelo). Protutijela se vežu za određene dijelove stranih tvari (npr. Viruse, lijekove) i talože se kao kompleks u stijenkama žila, što može uzrokovati njihovu upalu. Upala može nastati izravno na mjestu nastanka kompleksa (in situ imunosni kompleksi). Imunološki kompleksi se također mogu prenijeti krvotokom u druge dijelove tijela i uzrokovati vaskulitis.
U tom kontekstu ulogu imaju posebni proteini koje obično aktiviraju imunološki kompleksi. Točnije, to su specifični glikoproteini koji se nazivaju čimbenici komplementa. Oni mogu uništiti stanice i uzrokovati upalu poput vaskulitisa.
Mogući okidači za primarni vaskulitis
Primarni (idiopatski) vaskulitis javlja se kao neovisna bolest bez vidljivog uzroka. Međutim, sumnja se da određene vrste vaskulitisa imaju određene okidače.
|
Primarni vaskulitis |
bolest |
Mogući okidač |
|
Vaskulitis malih žila |
Poliangiitis s granulomatozom |
nepoznato, djelomično bakterija Staphylococcus aureus |
|
Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom |
nepoznat, upitan lijek protiv astme montelukast | |
|
Mikroskopski panarteritis |
nepoznato | |
|
Anafilaktoidni vaskulitis (Henoch-Schönlein purpura) |
prethodna infekcija dišnog trakta | |
|
Vaskulitis s esencijalnom krioglobulinemijom |
Može se pojaviti kao primarni vaskulitis (bez očitog uzroka) ili kao sekundarni vaskulitis (npr. Kao posljedica hepatitisa C ili malignih bolesti u limfnom sustavu). | |
|
Leukocitoklastični angiitis kože |
nepoznato | |
|
Vaskulitis srednjih žila |
Panarteritis nodosa |
nepoznato, povezanost s hepatitisom B |
|
Kawasaki sindrom |
nepoznato | |
|
Vaskulitis velikih žila |
Arteritis divovskih stanica |
nepoznata, moguće genetska predispozicija i vanjsko izazivanje infekcija |
|
Takayasu arteritis |
nepoznato |
Mogući okidači za sekundarni vaskulitis
Ovi oblici vaskularne upale javljaju se kao posljedica uporabe droga, infekcija ili drugih bolesti.
|
Okidač sekundarnog vaskulitisa |
Primjeri |
|
zloćudne izrasline |
Limfom, rak dojke, rak krvi (leukemija) |
|
Reumatske bolesti |
Reumatoidni artritis, Sjogrenov sindrom, lupus eritematozus |
|
bakterijske infekcije |
Stafilokoki, streptokoki, Neisseria, Escherichia coli, mikoplazma |
|
virusne infekcije |
Virus hepatitisa B, virus herpesa, virus gripe, virus citomegalije |
|
Gljivične infekcije |
Candida albicans |
|
Praživotinje (jednostanične, "primitivne") |
Trypanosomi, Plasmodium malariae |
|
Infekcije crva |
Helminti |
|
Lijekovi |
ASA, alopurinol, tiazidi, sulfonamidi, zlato, NSAID, fenotiazini, pirazoloni, ketokonazol, tetraciklini, penicilini, propiltiouracil |
|
Aditivi za hranu) |
rijetko, npr. tartrazin u boji za hranu (E 102) |
Vaskulitis: pregledi i dijagnoza
Specijalist zadužen za vaskularne bolesti u osnovi je internist. Ako je koža zahvaćena vaskulitisom, dermatolog može biti prava osoba za razgovor. Osim toga, vakulitis se može dijagnosticirati i liječiti u posebnoj klinici.
Ponekad pacijent mora posjetiti različite liječnike kako bi isključio pojedine bolesti i kako bi mogao potvrditi vaskulitis. To uključuje prije svega reumatologe, dermatologe, neurologe, gastroenterologe (gastroenterologe) i oftalmologe.
anamnese
Ako se sumnja na vaskulitis, liječnik će vas prvo detaljno razgovarati kako bi uzeo vašu anamnezu (anamnezu). Moguća pitanja su:
- Koje zamjerke imate?
- Osjećate li se iscrpljeno i umorno?
- Jeste li smršavili u posljednje vrijeme?
- Znojite li se noću obilno?
- Je li vam povišena temperatura?
- Jeste li primijetili neke promjene na koži (npr. Točkasto crvenilo)?
- Osjećate li bol? Ako je tako, gdje i kako biste opisali tu bol (lupanje, ubadanje itd.)?
- Imate li ili ste nedavno imali infekciju sličnu gripi? Morate li i dalje kašljati, moguće i krv?
- Patite li od temeljnih bolesti, poput reume?
- Znate li da imate infekcije (npr. S virusima hepatitisa)?
- Koje lijekove uzimate?
Sistematski pregled
Nakon toga slijedi fizički pregled. Ovisno o simptomima, liječnik će, na primjer, slušati ili opipati srce, pluća i trbuh. Također će mjeriti krvni tlak na obje ruke i puls na različitim dijelovima tijela. Također provjerava kožu na promjene poput neobičnog crvenila.
Također se ispituje uho, nos i grlo kako bi se isključila svaka upala. Ako pacijent pati od vrtoglavice, nesvjestice ili abnormalnih osjeta na koži, mogu se koristiti različiti testovi za provjeru neurološkog statusa.
Ovisno o tome koja su područja tijela posebno pogođena, može se posumnjati na određeni oblik vaskulitisa. Kako bi potvrdio ili isključio druge moguće uzroke simptoma (poput virusnih ili bakterijskih infekcija), liječnik će provesti daljnje pretrage i pretrage.
Laboratorijski testovi
Vaskulitis često mijenja razinu krvi i urina. Stoga se u laboratoriju ispituju uzorci krvi i urina na određene parametre koji su tipični za vaskulitis. U slučaju vaskulitisa, na primjer, vrijednosti upale (CRP, brzina sedimentacije, leukociti) često rastu. Karakteristični proteini imunološkog sustava, auto-antitijela ili imunološki kompleksi od posebne su važnosti.
|
bolest |
Važni laboratorijski nalazi |
|
Poliangiitis s granulomatozom |
|
|
Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom |
|
|
Mikroskopski panarteritis |
|
|
Anafilaktoidni vaskulitis (Henoch-Schönlein purpura) |
|
|
Vaskulitis s esencijalnom krioglobulinemijom |
|
|
Leukocitoklastični angiitis kože |
|
|
Panarteritis nodosa |
|
|
Kawasaki sindrom |
|
|
Arteritis divovskih stanica |
|
|
Takayasu arteritis |
|
Pregled tkiva
Kako bi potvrdio dijagnozu specifičnog vaskulitisa, liječnik često uzima uzorak tkiva (biopsiju) s zahvaćenog područja tijela:
- Uzorci s kože, sluznice ili bubrega uzimaju se pod lokalnom anestezijom. Postupak obično traje 15 do 30 minuta.
- Tkivo pluća obično se dobiva lungoskopijom (bronhoskopijom).
- Ako se sumnja na vaskularni vaskularni udar temporalne arterije, liječnik uklanja komad ove žile dug najmanje 20 milimetara.
Uzorci tkiva se fino (histološki) pregledavaju u laboratoriju. Na primjer, u vaskulitisu se nalaze obrambene stanice (kao što su eozinofili ili neutrofili, antitijela i imunološki kompleksi), granulomi i druge sitne promjene.
Imaging
Slikovni testovi pomažu isključiti druge uzroke simptoma koji se javljaju, poput raka, krvarenja ili vaskularnih promjena. Na primjer, koriste se magnetska rezonancija (MRT) ili računalna tomografija (CT) - često u kombinaciji s kontrastnim medijima kako bi se mogla bolje vizualizirati žile (angiografija). Druga metoda snimanja je pozitronska emisijska tomografija (PET).
Rentgenski pregledi također mogu biti od pomoći u određenim okolnostima - na primjer, kako bi uočljive okrugle sjene u plućnom tkivu bile vidljive kod Wegenerove granulomatoze (granulomatoza s poliangiitisom).
Još jedan slikovni pregled je ultrazvuk (sonografija), koji se naziva ehokardiografija srca. To se može koristiti, na primjer, za provjeru protoka krvi (obojena dupleksna sonografija) i vaskularnih suženja ili izbočina. Ultrazvuk je također prikladan za zajedničke preglede.
Daljnja istraživanja
Konkretno, ako se sumnja na Behçetov vaskulitis, liječnik provodi takozvani test patergije. Da bi to učinio, ubrizgava malu količinu fiziološke otopine u kožu podlaktice pacijenta. U bolesnih ljudi dolazi do prekomjerne kožne reakcije unutar 48 sati (jasno crvenilo, stvaranje vidljivog i opipljivog čvora, ponekad i mjehurići ispunjeni gnojem). Slična reakcija može se vidjeti kod leukocitoklastičnog vaskulitisa i granulomatoze s poliangiitisom.
Ako pacijent pokaže simptome vaskulitisa u mozgu ili leđnoj moždini, liječnik uzima uzorak živčane tekućine (tekućinu) kako bi ga preciznije analizirao u laboratoriju (dijagnostika tekućine).
Kriteriji za dijagnosticiranje vaskulitisa
Neka upala krvnih žila može se dijagnosticirati samo ako su (djelomično) ispunjeni određeni uvjeti. Američki koledž za reumatologiju (ACR, ranije ARA) razvio je ove kriterije. Postoje sljedeće bolesti vaskulitisa:
- Poliangiitis s granulomatozom
- Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom
- Panarteritis nodosa
- Arteritis divovskih stanica
- Takayasu arteritis
Vaskulitis: liječenje
Ne postoji lijek za vaskulitis. Međutim, lijekovi mogu ublažiti simptome i poboljšati kvalitetu života. U tu se svrhu koriste aktivni sastojci koji potiskuju ili utječu na imunološki sustav (imunosupresivi ili imunomodulatori). Koje tvari liječnik propisuje ovisi o obliku vaskulitisa i njegovoj težini.
Osim toga, u određenim slučajevima (na primjer u slučaju Takayasu arteritisa) mogu biti potrebne kirurške intervencije na žilama.
U liječenju sekundarne vaskularne upale primarno se liječi temeljna bolest. Određeni okidači se uklanjaju i kasnije ih treba izbjegavati (poput određenih lijekova ili dodataka hrani).
Antihistaminici i nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) pomažu protiv općih simptoma vaskulitisa kao što su bol ili prekomjerne upalne reakcije.
Liječenje vaskulitisa malih žila
Granulomatoza s pacijentima s poliangiitisom prima, na primjer, imunosupresive poput pripravaka kortizona (glukokortikosteroidi / steroidi poput prednizolona), ovisno o stadiju bolesti. Dodatno ili alternativno, na primjer, mogu se propisati metotreksat ili ciklofosfamid. Oba aktivna sastojka koriste se kao citostatici (inhibitori stanične diobe) i imunosupresivi. Ponekad se koriste i antitijela (imunoglobulini) poput rituksimaba ili infliksimaba.
Za anafilaktoidni vaskulitis (Henoch-Schönlein purpura) liječnici propisuju kortizon, osobito steroide za teške ozljede kože. Alternativno se koriste imunosupresivi (azatioprin ili ciklofosfamid) ili imunoglobulini. Ako su bubrezi oštećeni, liječnici također koriste ACE inhibitore (ili blokatore angiotenzije II). Imaju antihipertenzivno djelovanje.
Liječnici esencijalnu krioglobulinemiju liječe metotreksatom, au naprednim fazama ciklofosfamidom i steroidima. Imunosupresivno liječenje vaskulitisa također se preporučuje za kožni leukocitoklastični angiitis.
U trenutnoj studiji, terapija anti-interleukin-5 s protutijelom mepolizomabom u eozinofilnoj granulomatozi s poliangiitisom (EGPA) pokazala je obećavajuće rezultate.
Liječenje vaskulitisa krvnih žila srednje veličine
Panarteritis nodosa prvenstveno se liječi metotreksatom. Ako bolest napreduje, liječnici propisuju kombinaciju preparata ciklofosfamida i kortizona. U slučaju dodatne infekcije hepatitisom B, provodi se niska doza steroidne terapije u kombinaciji s antivirusnim lijekovima (interferon-alfa, vidarabin, lamivudin, famciklovir),
U Kawasaki sindromu, visoke doze imunoglobulina (antitijela) primjenjuju se putem vene. Osim toga, to je jedina klinička slika u kojoj djeca mogu i trebaju uzimati acetilsalicilnu kiselinu (ASA) (ne preporučuje se za druge bolesti jer se inače u rijetkim slučajevima može razviti Reyeov sindrom opasan po život). S druge strane, pripravci kortizona pogoršavaju ovaj vaskulitis, zbog čega se ne koriste.
Liječenje vaskulitisa velikih žila
Dodaci kortizona lijek su izbora za arteritis divovskih stanica. Protutijelo tocilizumab (TOC) za liječenje ovog oblika vaskulitisa također je odobreno u Njemačkoj od rujna 2017. godine. Aktivni sastojak se primjenjuje potkožno, tj. Injektira se pod kožu. Jedno je istraživanje pokazalo da tjedno potkožno davanje TOC -a može smanjiti potrebnu dozu kortikosteroida i trajanje liječenja gigantocelularnog arteritisa.
Takayasuov arteritis se također liječi imunosupresivno. Obično se koriste pripravci kortizona ili metotreksat. Budući da su u ovom obliku vaskulitisa zahvaćene velike arterije, liječnici također propisuju ASA kako bi spriječili stvaranje opasnih krvnih ugrušaka.
Možda će biti potrebne vaskularne intervencije, osobito kod Takayasu arteritisa, ali i kod drugih oblika vaskulitisa kroz koje se sužavaju pristupačne arterije. Na primjer, kirurg može koristiti "vaskularne potpore" (stentove) kako bi posuda bila otvorena i prohodna. Korištenje proteze vaskularne stjenke također može biti korisno u slučaju opasne vaskularne vrećice (aneurizma).
Liječenje drugih oblika vaskulitisa
Behçetova se bolest uglavnom liječi glukokortikosteroidima, obično u kombinaciji s azatioprinom ili ciklosporinom A (oba imunosupresiva). Alternativno, liječnici koriste lijek za kostobolju kolhicin. Imunosupresivno sredstvo talidomid također se koristi u Behçetovoj terapiji vaskulitisa. Liječnici također propisuju interferone (IFN2alpha), osobito ako su zahvaćene oči. U teškim slučajevima koriste se takozvani TNF-alfa blokatori ili ciklofosfamid.
Liječnici također propisuju kortizonske pripravke za obliterans opasnosti. Osim toga, ponekad se propisuju vazodilatacijske tvari poput prostaglandina - unatoč njihovim nesigurnim učincima. Najvažnija osnovna mjera za ovaj vaskulitis je, međutim, suzdržavanje od nikotina.
Cerebralni vaskulitis liječi se kombinacijom dodataka kortizona i ciklofosfamida - ali samo tri do šest mjeseci zbog rizika od ozbiljnih nuspojava. Nakon toga, terapija vaskulitisa nastavlja se imunosupresivnim lijekovima azatioprinom i metotreksatom.
Ozbiljne komplikacije uzrokovane vaskulitisom, poput moždanog udara, srčanog udara, zatajenja bubrega, rupture aneurizme ili drugih oštećenja organa, također se moraju odgovarajuće liječiti.
Vaskulitis: tijek bolesti i prognoza
Tijek vaskulitisa može biti vrlo različit, osobito ovisno o vrsti vaskularne upale. Iako izlječenje obično nije moguće, simptomi se mogu ublažiti odgovarajućom terapijom. Također je važno započeti terapiju što je prije moguće. To povećava očekivani životni vijek pacijenata s vaskulitisom.
Osim lijekova, stručnjaci preporučuju pacijentima s vaskulitisom.
- redovito vježbati,
- obratiti pozornost na zdravu prehranu (visokokvalitetna biljna ulja, malo mesa, hrana bogata bjelančevinama prilagođena funkciji bubrega) i
- da se suzdrže od nikotina.
Razmjena ideja s drugim pogođenim osobama (npr. U skupinama za samopomoć ili na mreži na forumu za vakulitis) također može pomoći u boljem suočavanju s posljedicama vaskulitisa.
Opća prognoza različitih oblika vaskulitisa
|
bolest |
prognoza |
|
Poliangiitis s granulomatozom |
|
|
Eozinofilna granulomatoza s poliangiitisom |
|
|
Mikroskopski panarteritis |
|
|
Anafilaktoidni vaskulitis (Henoch-Schönlein purpura) |
|
|
Vaskulitis s esencijalnom krioglobulinemijom |
|
|
Leukocitoklastični angiitis kože |
|
|
Panarteritis nodosa |
|
|
Kawasaki sindrom |
|
|
Arteritis divovskih stanica |
|
|
Takayasu arteritis |
|
|
Behçetova bolest |
|
|
Cerebralni vaskulitis (PACNS) |
|
|
Obliteracijski trombangitis |
|
U osnovi, pacijenti s vaskulitisom trebaju uzeti u obzir sljedeće:
- Vaskularna upala može se vratiti u bilo kojem trenutku i uzrokovati nelagodu. Ovo ponovno pogoršanje često se najavljuje općim simptomima nalik gripi.
- Klasične infekcije poput prehlade mogu oživjeti bolest.
U oba slučaja trebate posjetiti liječnika što je prije moguće kako biste ublažili simptome na vrijeme i spriječili pogoršanje vaskulitisa.
Oznake: savjet za knjigu anatomija intervju
