KOPB: učinkovita pomoć kod genetskih uzroka

Sav sadržaja provjeravaju medicinski novinari.

MünchenOsim mučnog kašlja, plućni emfizem česta je komplikacija uznapredovale KOPB. Alveole se postupno ruše i pluća se šire. Uglavnom pogađa pušače - ali ponekad i ljude s genetskim nedostatkom. Istraživanja pokazuju da za njih postoji učinkovita terapija.

Neki ljudi imaju genetski nedostatak proteina alfa-1-antitripsina (AAT). Obično se proizvodi u jetri i njegov je posao štititi plućno tkivo. Protein krvi inaktivira takozvane proteaze. To su enzimi koji se sve češće stvaraju kod upale i kronične iritacije te razgrađuju tkivo - osobito u plućima. Ako zaštitni utjecaj AAT -a izostane, pluća se postupno oštećuju. Povećano otežano disanje koje dovodi do potrebe za transplantacijom pluća i znatno smanjeni životni vijek tipična su sudbina pacijenata.

Zaštitni protein infuzijom

Dugo se sumnjalo da bi im umjetna opskrba zaštitnim alfa-1-antitripsinom mogla pomoći. Nedostatak se doživotno nadoknađuje intravenskom primjenom - i što prije počnete, manji je rizik od teškog plućnog emfizema.

No dugo nije bilo jasno može li liječenje zaista zaštititi. Budući da je do sada bilo teško izmjeriti prve male promjene u plućnom tkivu, korišteni testovi respiratorne funkcije pomažu samo u postavljanju dijagnoze kada bolest dalje napreduje.

Sada su istraživači iz Kennetha Chapmana po prvi put uspjeli dokazati učinkovitost primjene alfa-1 antitripsina. Da bi to učinili, računalnom tomografijom provjerili su stanje pluća oboljelih. Ovaj pregled omogućio im je precizno određivanje gustoće plućnog tkiva. "To nam je omogućilo da otkrijemo promjene mnogo ranije nego što bi to bilo moguće testom plućne funkcije", kaže voditelj studije Chapman.

Usporeno skupljanje

Znanstvenici su za studij angažirali 200 pacijenata s nedostatkom alfa-1 antitripsina. Dobivali su ili lijek ili placebo 24 mjeseca. Na kraju studije, znanstvenici su uspjeli pokazati da je primjena alfa-1 antitripsina zapravo usporila postupni razgradnju plućnog tkiva.

Rezultati studije mogu potaknuti liječnike i njihove pacijente na pravovremenu i dosljednu provedbu odgovarajućeg nadomjesnog liječenja. "Ne samo da terapija čuva plućno tkivo, pacijentima vjerojatno može dati više godina života", kaže Chapman.

Lijek se može koristiti samo za pomoć onim pacijentima čija su pluća napadnuta zbog nedostatka ATT -a. Ako se osoba razboli od kronične opstruktivne plućne bolesti (KOPB) s emfizemom kao posljedica konzumiranja duhana, liječenje neće djelovati.

Nedostatak AAT -a nije neuobičajen: u Europi je uobičajen koliko i dijabetes tipa 1. Stručnjaci procjenjuju da od toga pati do pet posto pacijenata s KOPB -om. Samo svaka 20. oboljela osoba zna za njihov genetski nedostatak. (usp.)

Izvor:

Chapman, Kenneth R i sur.: Intravenozno povećanje i gustoća pluća u teškom nedostatku a1 antitripsina (RAPID): randomizirano, dvostruko slijepo, placebom kontrolirano ispitivanje. The Lancet, 28. svibnja 2015

Oznake:  anatomija Menstruacija droge 

Zanimljivi Članci

add