Koarktacija aorte

Astrid Leitner studirala je veterinu u Beču. Nakon deset godina u veterinarskoj praksi i rođenja kćeri, više je slučajno prešla na medicinsko novinarstvo. Ubrzo je postalo jasno da su njezino zanimanje za medicinske teme i ljubav prema pisanju savršena kombinacija za nju. Astrid Leitner živi s kćerkom, psom i mačkom u Beču i Gornjoj Austriji.

Više o stručnjacima za Sav sadržaja provjeravaju medicinski novinari.

Koarktacija aorte nastaje kada se suzi i prirodno usko područje glavne arterije (aorta). Malformacija aorte je prirođena. Uzrokuje različite simptome ovisno o tome koliko je suženje jako. Ovdje pročitajte koliki je životni vijek oboljelih i kako se liječi koarktacija aorte.

ICD kodovi za ovu bolest: ICD kodovi su međunarodno priznati kodovi za medicinske dijagnoze. Mogu se naći, na primjer, u liječničkim dopisima ili na potvrdama o nesposobnosti za rad. P25

Kratak pregled

• Što je koarktacija aorte? Urođeno suženje glavne arterije (aorte)
• Tijek bolesti i prognoza: Nakon uspješnog liječenja malformacije, prognoza je vrlo dobra.
• Uzroci: Muški razvoj glavne arterije u prvim tjednima embrionalnog razvoja
• Čimbenici rizika: U nekim slučajevima koarktacija aorte ima obiteljsku povijest. Ponekad u kombinaciji s drugim sindromima kao što je Turnerov sindrom.
• Dijagnostika: Tipični simptomi, ultrazvuk srca, po potrebi X-zrake, računalna tomografija, tomografija magnetskom rezonancijom
• Liječenje: Operacija (uklanjanje povećanog dijela aorte i "anastomoza s kraja na kraj"), premošćivanje vaskularnim transplantatom ili plastičnom protezom, proširenje suženog vaskularnog segmenta balonom i umetanje stenta (stenta)
• Prevencija: Nisu moguće preventivne mjere

Što je koarktacija aorte?

Aortna prevlaka prirodno je usko grlo u glavnoj arteriji (aorti). Nalazi se u blizini srca na prijelazu iz luka aorte u silaznu arteriju koja opskrbljuje tijelo oksigeniranom krvlju. Liječnici patološko suženje nazivaju "stenozom". Koarktacija glavne arterije, Coarctatio aortae, CoA) je kada je aortna prevlaka također sužena. Unutarnji promjer aorte ponekad se smanjuje s uobičajenih deset milimetara na jedan do dva milimetra.

Usko grlo u arteriji prepreka je protoku krvi: više nema dovoljno krvi da dosegne donju polovicu tijela - trbušni organi i noge samo su nedovoljno opskrbljeni kisikom. Ispred suženja, krv se nakuplja u lijevoj komori srca, a srce se mora snažnije pumpati u borbi protiv otpora. To dovodi do ogromnog pritiska u srčanoj komori. Rezultat: povećava se i zadebljava. Konačno, pojavljuju se prvi simptomi zatajenja srca. Osim toga, krvni tlak raste u onim žilama koje leže iznad suženja i opskrbljuju glavu i ruke.

Simptomi koji se javljaju ovise o tome koliko je aorta sužena i gdje se nalazi uska točka. Neki pacijenti ne pokazuju simptome, u drugih je glavna arterija toliko sužena da se brzo razvija stanje opasno po život.

Što je Ductus Arteriosus Botalli?

Prije rođenja, nerođeno dijete ne diše plućima, već prima kisik koji mu je potreban putem pupčane vrpce. Budući da pluća još ne rade, većina krvi zaobilazi plućnu cirkulaciju (koja počinje u desnom srcu, prolazi kroz pluća i završava u lijevom atriju).

Krv stiže - bez prolaska kroz pluća - iz plućne arterije putem otvorene veze (Ductus arteriosus Botalli) izravno u aortu. Kanal se otvara izravno u područje aortne prevlake. Čim novorođenče samostalno diše, ductus arteriosus se počinje zatvarati. Krv se usmjerava u plućnu cirkulaciju i oksigenira u plućima. Beba sada može samostalno disati.

Oblici koarktacije aorte

Postoje različiti oblici koarktacije aorte. Liječnici razlikuju "kritične" i "nekritične" stenoze.

Nekritična koarktacija aorte: U ovom obliku, suženje je mjesto gdje se Ductus arteriosus Botalli pridružuje aorti. Srce nerođenog djeteta već se prilagodilo povećanom otporu u maternici, a cirkulacija krvi u nogama je ograničena. Kako bi se održala opskrba krvlju, oko suženja se stvaraju krvne žile (kolateralne žile). Ako se kanal zatvori nakon rođenja, simptomi su obično samo blagi. Mogu se razviti tek u odrasloj dobi.

Kritična koarktacija aorte: U ovom obliku, suženje je obično ispred ušća Ductus arteriosus Botalli. Budući da krv fetusa neometano teče kroz suženje kroz kanal, sva područja tijela opskrbljuju se neograničenom krvlju. Kolateralne posude ne nastaju. Problemi nastaju tek kada se duktus zatvori u danima nakon poroda. Ovisno o tome koliko je aorta uska do prevlake, zatvaranje duktusa može dovesti do iznenadnih simptoma: nespremno srce iznenada je preopterećeno, a trbušni organi i noge više nisu opskrbljeni krvlju. Novorođenče može brzo postati opasno po život. Bez liječenja većina oboljelih beba umire prvih dana nakon rođenja.

frekvencija

Tri do pet posto svih urođenih srčanih mana čini koarktacija aorte. Koarktacija aorte pogađa otprilike jedno od 3.000 do 4.000 novorođenčadi, dječaci su pogođeni dvostruko češće od djevojčica.

U 70 posto slučajeva koarktacija aorte javlja se kao jedina malformacija srca, u 30 posto se javlja zajedno s drugim srčanim manama kao što je defekt ventrikularne septume ili ductus arteriosus Botalli koji se ne zatvara (uporni ductus arteriosus Botalli).

Koliki je životni vijek s koarktacijom aorte?

Ako se koarktacija aorte na vrijeme prepozna i liječi, prognoza je vrlo dobra. Nakon uspješne korekcije, očekivano trajanje života usporedivo je s normalnom populacijom. Međutim, važno je redovito pregledavati: u nekim slučajevima aorta se opet sužava unatoč uspješnom liječenju. Ponekad se tijekom vremena na glavnoj arteriji stvaraju takozvane aneurizme: Aorta se širi u balonu i u najgorem slučaju prijeti pucanjem.

U nekim slučajevima povišeni krvni tlak ostaje i nakon operacije. Ovi pacijenti doživotno primaju antihipertenzivne lijekove.

Ako se ne liječi, kritična koarktacija aorte dovodi do smrti novorođenčeta u devet od deset slučajeva. Od djece s lakšim oblicima koja prežive prve dvije godine, 25 posto umire bez liječenja. Prosječno vrijeme preživljavanja oboljelih je 32 godine.

Koji su simptomi koarktacije aorte?

Simptomi koarktacije aorte ovise o tome koliko je i gdje aorta sužena.

Simptomi nekritične koarktacije aorte

U slučaju nekritične koarktacije aorte, organizam se već prilagodio povećanom otporu u krvožilnom sustavu u maternici. Ovisno o tome koliko je aorta uska, postoje različiti simptomi:

Pacijenti sa samo blagim stezanjem mogu pokazati nikakve simptome ili samo blage. Na primjer, vrlo brzo se umorite.

Ako je suženje izraženije, obično se javljaju sljedeći simptomi:

• Visok krvni tlak u gornjoj polovici tijela: glavobolja, vrtoglavica, krvarenje iz nosa, tinitus
• Krvni tlak u donjem dijelu tijela nizak ili normalan: smanjen puls u nogama i preponama, bol u trbuhu, šepanje, bol u nogama, hladna stopala
• Kronično opterećenje tlakom u lijevoj klijetki: Oboljela djeca pokazuju znakove slabog srca jedan do dva dana nakon rođenja, a zatim se obično ponovno stabiliziraju.

Simptomi kritične koarktacije aorte

U kritičnoj koarktaciji aorte, krv fetusa je neometano tekla u maternici. Problemi nastaju tek kad se zatvori duktus arteriosus Botalli. Krv sada mora teći kroz suženu aortu. Desna klijetka je iznenada preopterećena jer se krv nakuplja ispred suženja. Istodobno, donja polovica tijela nije ili nije dovoljno opskrbljena kisikom. Puls pada u nogama i razvija se ubrzano zatajenje srca s tipičnim simptomima kao što su loše pijenje, ubrzano disanje, povećana jetra i blijedosiva koža. Ako se ne liječi, u kratkom vremenskom razdoblju dolazi do zatajenja više organa.

Uzroci i čimbenici rizika

Uzrok koarktacije aorte leži u malformaciji glavne arterije u prvih nekoliko tjedana embrionalnog razvoja. Kako se to događa nije jasno. U većini slučajeva malformacija se razvija spontano.

Faktori rizika

Koarktacija aorte uobičajena je u nekim obiteljima. Genetska predispozicija je vjerojatno, ali još uvijek nije konačno dokazana. U slučaju obiteljske akumulacije, rizik od koarktacije aorte je nešto veći: Ako je pogođena i sama majka, rizik za izravno potomstvo povećava se na pet do sedam posto, rizik od ponovnog pojavljivanja za braću i sestre je dva do tri posto.

U nekim slučajevima koarktacija aorte javlja se u kombinaciji s drugim kongenitalnim sindromima: oko 30 posto svih djevojčica rođenih s Turnerovim sindromom pati od sužavanja aortne prevlake. Rijetko su zahvaćeni bolesnici s drugim bolestima, poput Williams-Beurenovog sindroma ili neurofibromatoze.

Ispitivanje i dijagnoza

Sistematski pregled

Tijekom fizičkog pregleda, liječnik obraća pozornost na tipične promjene poput šuma na srcu (često nečujan do kraja četvrtog tjedna života), plavkastu promjenu boje kože, ubrzano disanje ili različite vrijednosti krvnog tlaka u rukama i noge.

Ultrazvuk srca

Metoda izbora za dijagnosticiranje koarktacije aorte je ultrazvučni pregled srca (ehokardiografija). Traje samo kratko i bezopasan je i bezbolan za pacijenta. Uz pomoć suvremenih ultrazvučnih metoda (2D slika, kolor dopler i CW doppler) moguće je sa sigurnošću od 95 posto dijagnosticirati koarktaciju aorte, odrediti njezinu težinu i identificirati moguće popratne malformacije srca.

Daljnja istraživanja

Ako je potrebno, liječnik će provesti daljnje preglede. To uključuje, na primjer, rentgenski pregled, računalnu tomografiju (CT) ili tomografiju magnetske rezonancije (MRT).

liječenje

Liječenje koarktacije ovisi o njezinoj ozbiljnosti. Kritična koarktacija aorte uvijek zahtijeva intenzivno medicinsko liječenje. Oboljela novorođenčad mehanički se ventiliraju i daju im lijekovi za održavanje vitalnih funkcija. Prostaglandin E (PGE) održava duktus otvorenim i obnavlja protok krvi, slično onome što je radio prije rođenja. Osim toga, srčani lijekovi poput dopamina pomažu u jačanju srca. Cilj liječenja lijekovima je stabilizirati malog pacijenta do te mjere da ga se može operirati unutar prvih 28 dana života.

Koarktacija aorte

Dostupni su različiti postupci za kiruršku korekciju koarktacije aorte. U novorođenčadi i dojenčadi liječnik najčešće izvodi anastomozu s kraja na kraj: presijeca glavnu arteriju, uklanja suženje (resekciju) i ponovno spaja dva kraja aorte (anastomoza s kraja na kraj).

Za odrasle je takozvani protetski graft terapija izbora: Suženi dio aorte premošćuje vaskularni graft ili plastična proteza.

Intervencijski tretman

U interventnom liječenju koarktacije aorte pristup aorti se ne odvija operacijom, već srčanim kateterom koji se gura kroz ingvinalnu venu do aorte.Nakon što je liječnik balonom proširio suženo područje aorte (balonska angioplastika), postavlja malu metalnu mrežicu (implantacija stenta). Stent drži posudu stalno otvorenom.

Spriječiti

Koarktacija aorte je kongenitalna malformacija glavne arterije. Ne postoje mjere za sprječavanje bolesti. Ako se koarktacija aorte često javlja u obitelji, preporučljivo je obavijestiti liječnika koji liječi u slučaju trudnoće. Oni rade preglede kod novorođenčeta kako bi identificirali koarktaciju aorte i rano je liječili. Prenatalna dijagnoza koarktacije aorte (prenatalna dijagnoza) je teška, ali i moguća.

Oznake:  želja da imaju djecu tinejdžer beba mališana