Hipertrofična kardiomiopatija

Marian Grosser studirao je ljudsku medicinu u Münchenu. Osim toga, liječnik, kojeg su zanimale mnoge stvari, odvažio se na uzbudljive zaobilaznice: studij filozofije i povijesti umjetnosti, rad na radiju i, konačno, također za Netdoctor.

Više o stručnjacima za Sav sadržaja provjeravaju medicinski novinari.

Hipertrofična kardiomiopatija (HCM) posebna je bolest srčanog mišića. Njegova glavna značajka je zadebljana stijenka lijeve klijetke. Uzroci su uglavnom genetski. HCM može biti popraćen simptomima srčane insuficijencije i srčanih aritmija te je neizlječiv. S pravom terapijom, međutim, mnogi oboljeli nemaju gotovo nikakve simptome i vode uglavnom normalan život. Ovdje saznajte sve o hipertrofičnoj kardiomiopatiji!

ICD kodovi za ovu bolest: ICD kodovi su međunarodno priznati kodovi za medicinske dijagnoze. Mogu se naći, na primjer, u liječničkim dopisima ili na potvrdama o nesposobnosti za rad. I43I42

Hipertrofična kardiomiopatija: opis

Hipertrofična kardiomiopatija je stanje koje utječe na rad srca na više načina.

Što se događa s hipertrofičnom kardiomiopatijom?

Kao i kod drugih bolesti srčanog mišića, struktura srčanog mišića (miokarda) mijenja se u hipertrofičnoj kardiomiopatiji (HCM). Pojedine mišićne stanice se povećavaju, što povećava debljinu stjenki srca.

Takvo povećanje veličine tkiva ili organa zbog rasta stanica općenito se u medicini naziva hipertrofija. Hipertrofija u HCM -u je asimetrična, pa se srčani mišić nejednako zadebljava.

Previše debela srčana stijenka s jedne strane postaje čvršća, a s druge strane pogoršava opskrbu krvi vlastitim mišićnim stanicama. Pogotovo kad srce kuca brže, nedovoljno krvi može doći do pojedinačnih stanica putem koronarnih arterija.

Kod hipertrofične kardiomiopatije ne rastu samo mišićne stanice, već se u srčani mišić ugrađuje i više vezivnog tkiva (fibroza). Zbog toga je lijeva klijetka manje fleksibilna te je poremećena faza punjenja krvi (dijastola).

Srčani mišić tada više ne može biti tako napet, što opet utječe na fazu pumpanja (sistolu). Nadalje, zadebljane stanice srčanog mišića raspoređene su drugačije nego inače, ponekad razgranate, ponekad u kralješcima. To također utječe na normalnu kontrakciju.

Vjeruje se da najprije nastaju fibroza i neorganizacija stanica. Zadebljanje mišića tada je reakcija na to tako da srce može opet snažnije pumpati.

Hipertrofična kardiomiopatija osobito je uočljiva u mišićima lijeve klijetke. Ali može utjecati i na desnu klijetku. Tipični simptomi pokreću se slabijom snagom pumpanja.

Koje vrste hipertrofične kardiomiopatije postoje?

Hipertrofična kardiomiopatija dijeli se na dvije vrste: hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija (HOCM) i hipertrofična neostruktivna kardiomiopatija (HNCM). HNCM je blaža od dvije varijante jer, za razliku od HOCM -a, protok krvi nije dalje poremećen.

Hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija (HOCM)

Kod HOCM -a zadebljani srčani mišić sužava put izbacivanja unutar lijeve klijetke srca. Mišić se sam ometa u svom radu: ne može neometano pumpati krv iz srčane komore kroz aortni ventil u glavnu arteriju (aortu). Suženje (opstrukcija) obično je uzrokovano asimetričnom hipertrofijom srčanog septuma (također izrađenog od mišića) neposredno ispred aortne valvule.

Budući da je put sužen, krv brže teče kroz njega. Time se stvara usis koji povlači susjedni mitralni ventil. Ovaj srčani zalistak djeluje poput zaliska i normalno sprječava potiskivanje krvi iz lijeve klijetke u lijevu pretklijetku tijekom srčane kontrakcije ("otkucaji srca"). Usisavanje deformira mitralni ventil i razvlači ga: dolazi do regurgitacije mitralnog ventila.

Procjenjuje se da je oko 70 posto svih hipertrofičnih kardiomiopatija povezano sa sužavanjem puta izbacivanja (opstrukcija). Kao rezultat toga, simptomi HOCM-a obično su izraženiji od onih neobstruktivnog tipa. Koliko je suženje jako, može se razlikovati od osobe do osobe.

Stres na srce i neki lijekovi (npr. Digitalis, nitrati ili ACE inhibitori) također utječu na stupanj opstrukcije. Ako se to dogodi samo pri naporu, neki liječnici govore o hipertrofičnoj kardiomiopatiji s dinamičkom opstrukcijom.

Na koga utječe hipertrofična kardiomiopatija?

U Njemačkoj je oko dva od 1.000 ljudi pogođeno hipertrofičnom kardiomiopatijom. U obitelji se često događa nekoliko slučajeva bolesti. Dob početka može varirati, ovisno o uzroku. Mnogi oblici HCM -a javljaju se u djetinjstvu ili adolescenciji, drugi tek u kasnijem životu. Raspodjela po spolovima također ovisi o tome kako se HCM razvija. Postoje obje varijante koje se uglavnom nalaze kod žena i opet one koje se javljaju uglavnom kod muškaraca. Osim miokarditisa, hipertrofična kardiomiopatija jedan je od najčešćih uzroka iznenadne srčane smrti u adolescenata i sportaša.

Hipertrofična kardiomiopatija: simptomi

Hoće li i koliko ozbiljni pacijenti imati simptome u sklopu HCM -a, ovisi o tome koliko je bolest teška. Osobito u opstruktivnim oblicima hipertrofične kardiomiopatije, često je primjetno da srce ne može pumpati dovoljno krvi u cirkulaciju. U mnogim slučajevima, međutim, bolest je beznačajna.

Mnogi su simptomi tipični simptomi kroničnog zatajenja srca (zatajenja srca). Budući da srce ne opskrbljuje tijelo s dovoljno krvi, a time i kisika, pacijenti tada mogu patiti od:

• Umor i smanjene performanse
• Poteškoće s disanjem (dispneja), koje se javljaju ili povećavaju tjelesnim naporom
• Nakupljanje tekućine (edem) u plućima i oko periferije tijela (osobito u nogama) uzrokovano zaostatkom krvi.

Zadebljane srčane stijenke u HCM -u zahtijevaju više kisika nego zdravo srce. U isto vrijeme, međutim, smanjuje se rad srca, a time i opskrba srčanog mišića kisikom. Nesrazmjer može postati zamjetan u osjećaju stezanja i pritiska u prsima (angina pektoris) tijekom napora ili čak u mirovanju.

Srčane aritmije često se javljaju s hipertrofičnom kardiomiopatijom. Oni koji su pogođeni ponekad to osjećaju kao posrtanje srca (lupanje srca). Ako srce nakratko potpuno izađe iz takta, to, u vezi s općom slabošću srca, može dovesti i do vrtoglavice i nesvjestice (sinkopa) (zbog nedovoljne opskrbe mozga krvlju).

Budući da srčana aritmija može poremetiti protok krvi u srcu, povećava se i rizik od stvaranja krvnih ugrušaka. Ako se ti ugrušci oslobode, mogu blokirati važne krvne žile i uzrokovati, na primjer, moždani udar ili plućni infarkt.

U rijetkim slučajevima, aritmije povezane s HCM -om su toliko jake da srce iznenada prestane kucati. Takva takozvana iznenadna srčana smrt javlja se pretežno tijekom ili nakon intenzivnog fizičkog napora.

Hipertrofična kardiomiopatija: uzroci i čimbenici rizika

Većina hipertrofičnih kardiomiopatija uzrokovana je greškama u genetskom sastavu. Ove genetske mutacije ometaju stvaranje posebnih proteina koji sudjeluju u izgradnji najmanje mišićne jedinice (sarkomere). Budući da oboljeli mogu prenijeti takve genetske nedostatke izravno na svoje potomstvo, često se javljaju u obiteljima.

Nasljeđivanje je pretežno autosomno dominantno. Bolest je različita za svako potomstvo. Hipertrofična kardiomiopatija najčešća je nasljedna bolest srca.

Postoje i drugi okidači HCM -a koji ne utječu izravno na srčani mišić, ali tijekom kojih je srce oštećeno. To uključuje, na primjer, bolesti poput Friedrichove ataksije, amiloidoze ili sindroma malformacija kao što je Noonanov sindrom. Neki od njih su i nasljedni.

Postoje i vrste hipertrofije srca koje nisu klasificirane kao kardiomiopatije. Na primjer, normalno je da srce tijekom vežbanja tijekom dužeg vremenskog razdoblja postaje veće i jače. Na primjer, mnogi natjecateljski sportaši pokazuju hipertrofiju srca ("srce sportaša"), a da se to ne mora ocijeniti patološkim.

Povećanje srčanih mišića uzrokovano oštećenjem srčanih zalistaka ili visokim krvnim tlakom također se ne ubraja u hipertrofične kardiomiopatije.

Hipertrofična kardiomiopatija: pregledi i dijagnoza

Ako se sumnja na hipertrofičnu kardiomiopatiju, važan je pregled i povijest bolesti pacijenta i njegove obitelji. Ako su rođaci već razvili HCM, vjerojatnije je da će ga razviti i drugi članovi obitelji. Što je odnos bliži, rizik je veći.

Nakon što je liječnik opsežno ispitao pacijenta o njegovim simptomima, pregledava ga fizički. Posebnu pozornost posvećuje znakovima srčanih aritmija i srčane insuficijencije. Ispitivač također može steći važne uvide slušajući srce pacijenta. Budući da je hipertrofična opstruktivna kardiomiopatija često uočljiva po protočnoj buci koja obično nije prisutna u opstruktivnim oblicima. Obično se povećava s tjelesnim naporom.

Kako bi sa sigurnošću mogao postaviti dijagnozu HCM -a i isključiti druge bolesti sa sličnim simptomima, liječnik koristi posebne metode pregleda. Najvažniji od njih su:

• Ultrazvuk srca (ehokardiografija, UKG): U HCM -u ispitivač može otkriti zadebljanje srčanih stijenki i izmjeriti ga.
• Ako se UKG nadopuni takozvanom tehnikom sonografije-Dopplera, mogu se prikazati uvjeti protoka krvi i na taj način eventualno prepoznati postoji li opstruktivni ili neobstruktivni oblik. Mitralna regurgitacija prikazana je i ultrazvukom srca.
• Elektrokardiogram (EKG): HCM često pokazuje posebne poremećaje ritma, poput fibrilacije atrija ili trajno povećanog otkucaja srca. Hipertrofija se također prikazuje na EKG -u tipičnim nazubljenim oblicima. Liječnici mogu vidjeti blok lijevog snopa.
• Pregled srčanog katetera: Može se koristiti za procjenu koronarnih arterija (koronarna angiografija) i uzimanje uzoraka tkiva iz srčanog mišića (biopsija miokarda). Naknadni pregled tkiva pod mikroskopom omogućuje točnu dijagnozu.

Hipertrofična kardiomiopatija je kada je stijenka lijeve klijetke deblja od 15 milimetara (normalno: približno 6-12 mm) u jednom području. Međutim, ako je pacijent genetski predisponiran, tj. Ako je član uže obitelji već bolestan s HCM -om, ili ako su odgovarajuće genetske promjene čak otkrivene u njega ili nje (genetsko testiranje), tada ta granica više nije relevantna.

Ako rezultati ultrazvučnog pregleda nisu uvjerljivi, druga je mogućnost snimanje magnetskom rezonancijom (MRI). Ovaj se pregled može koristiti za preciznu procjenu prirode srčanog mišića i, na primjer, za identifikaciju moguće fibroze.

U mnogim hipertrofičnim kardiomiopatijama opstruktivna komponenta uočljiva je samo kada srce mora raditi pod stresom. Zato postoje posebni testovi pomoću kojih se može stvoriti takva stresna situacija i tako razlikovati opstruktivni od neobaveznih oblika. Primjer je ergometrija u kojoj se pacijent pregledava dok radi fizičke poslove, poput vožnje bicikla.

Hipertrofična kardiomiopatija: liječenje

Ne postoji lijek za hipertrofičnu kardiomiopatiju. U mnogim slučajevima, međutim, radi se o blagim oblicima koje je potrebno medicinski pratiti, ali u početku ne zahtijevaju daljnje liječenje.

U osnovi, oboljeli bi se trebali fizički brinuti o sebi i ne opterećivati ​​srce previše. Ako se pojave simptomi koji ograničavaju pacijenta u svakodnevnom životu, dostupne su različite mogućnosti terapije za ublažavanje simptoma.

Za liječenje srčanih aritmija i simptoma srčane insuficijencije dostupni su lijekovi kao što su beta blokatori, određeni blokatori kalcijevih kanala i takozvani antiaritmici. Stvaranje krvnih ugrušaka sprječava se sredstvima za razrjeđivanje krvi (antikoagulansi).

Također se mogu koristiti kirurški ili intervencijski postupci. U slučaju izraženih srčanih aritmija - i povezanog visokog rizika od iznenadne srčane smrti - postoji mogućnost korištenja defibrilatora (implantacija ICD -a). U prilog implantaciji govore i drugi čimbenici rizika, poput:

• Iznenadna srčana smrt u obitelji
• Česte nesvjestice
• Pad pritiska pri naporu
• Debljina stijenke komore preko 30 milimetara

U slučaju hipertrofične kardiomiopatije s ozbiljnom opstrukcijom protoka kroz zadebljali srčani septum, liječnici mogu odrezati dio (Morrowova mijektomija). Također se postiže učinak ako se ubrizga alkohol preko koronarnih žila srčanog septuma. To dovodi do činjenice da se neke zadebljale mišićne stanice pretvaraju u tanje vezivno tkivo.

Hipertrofična kardiomiopatija: tijek bolesti i prognoza

Hipertrofična kardiomiopatija ima bolju prognozu od mnogih drugih oblika bolesti srčanog mišića. Može čak biti i potpuno bez simptoma, osobito ako ne ometa protok krvi kroz aortnu valvulu.

Međutim, moguće su i srčane aritmije opasne po život. Neotkriveni HCM jedan je od najčešćih uzroka iznenadne srčane smrti. Bez terapije, oko jedan posto odraslih (uglavnom sportaša) i oko šest posto djece i adolescenata umire svake godine od nje.

Međutim, sve dok se bolest prepozna na vrijeme i nije previše napredovala, mnogi simptomi i rizici hipertrofične kardiomiopatije mogu se dobro obraditi pravim liječenjem.

Oznake:  droge alkohol trudnoća