Plasmacytoma

Dr. med. Julia Schwarz slobodna je spisateljica na medicinskom odjelu

Više o stručnjacima za Sav sadržaja provjeravaju medicinski novinari.

Plasmacytoma (multipli mijelom) je vrsta raka krvi koja utječe na koštanu srž. Nastaju promijenjene bijele krvne stanice, što utječe na imunološki sustav. Plasmacytoma je prilično rijedak, ali je najčešći rak koštane srži. Muškarci su češće pogođeni nego žene. Ovdje pročitajte više o uzrocima i mogućnostima liječenja plazmacitoma, očekivanom trajanju života i tijeku bolesti.

ICD kodovi za ovu bolest: ICD kodovi su međunarodno priznati kodovi za medicinske dijagnoze. Mogu se naći, na primjer, u liječničkim dopisima ili na potvrdama o nesposobnosti za rad. C90

Plasmacytoma: opis

Plazmacitom je poseban oblik raka krvi u kojem se takozvane plazma stanice u koštanoj srži nekontrolirano množe. Drugi nazivi plazmacitoma su "Kahlerova bolest" i "multipli mijelom". Strogo govoreći, multipli mijelom opisuje difuznu raspodjelu proliferirajućih plazma stanica u koštanoj srži. Plazmacitom, s druge strane, pokazuje lokalno ograničenu (usamljenu) proliferaciju plazma stanica.

Sustav klasifikacije raka krvi je kompliciran. Plazmacitom se klasificira u skupinu limfoma (tzv. Ne-Hodgkinovi limfomi B-stanica).

Degenerirane plazma stanice

Crvena i bijela krvna zrnca proizvode se u koštanoj srži. Dok su crvena krvna zrnca (eritrociti) odgovorna za transport kisika u tijelu, bijela krvna zrnca (leukociti) nastaju u koštanoj srži radi imunološke obrane. Postoje različite podskupine leukocita, poput granulocita, T- ili B-stanica. Stanice plazme predstavljaju najzreliju fazu B stanica i odgovorne su za proizvodnju antitijela.

U plazmacitomu plazma stanice u koštanoj srži rastu nekontrolirano. Također proizvode velike količine abnormalnih proteina: potpuna ili nepotpuna modificirana antitijela jednog tipa (monoklonska antitijela) koja se zovu paraproteini. Zbog toga je imunološki sustav oslabljen u plazmacitomu, što pacijenta čini mnogo osjetljivijim na infekcije. S vremenom degenerirane plazma stanice istiskuju sve više zdravih stanica u koštanoj srži, što može dovesti do različitih simptoma.

Plasmacytoma: učestalost

Otprilike jedan od četiri do pet od 100.000 ljudi u Njemačkoj razvit će plazmacitom. Muškarci su češće pogođeni nego žene. Prosječna starost nastanka plazmacitoma je preko 45 godina.

Plasmacytoma: simptomi

U početku rak obično ne uzrokuje nikakve simptome u koštanoj srži. Samo u daljnjem tijeku multipli mijelom može uzrokovati simptome različite vrste:

Bol u leđima

Prvi simptomi plazmacitoma obično su bol u kostima. Pogođeni se osobito često žale na bolove u leđima. Plazmacitom razgrađuje koštano tkivo (često oko kralježnice). Stoga se povećava rizik od loma kostiju (prijeloma).

Pomak crvenih krvnih stanica

U plazmacitomu promijenjene plazma stanice proliferiraju u koštanoj srži. Time se istiskuju druge važne krvne stanice u njihovom rastu. Kao rezultat toga, proizvodi se premalo crvenih krvnih stanica i razvija se anemija. Simptomi anemije temelje se na rezultirajućem nedostatku kisika u tkivu: blijeda boja kože, osjećaj slabosti, vrtoglavice i umora.

Nedostatak antitijela

Ako se i zdrava bijela krvna zrnca pomaknu, više se ne može proizvesti dovoljno netaknutih antitijela. Plazmacitom slabi imunološki sustav i olakšava infekciju bakterijama ili virusima.

Oštećenje bubrega

Neki od paraproteina koje proizvodi plazmacitom izlučuju se putem bubrega. Međutim, ti se takozvani Bence Jones proteini mogu uspostaviti i u bubrežnom tkivu te ga oštetiti. Zbog toga neki pacijenti prijavljuju pjenasti urin.

Mala krvarenja na koži

Formiranje krvnih pločica (trombocita) također utječe plazmacitom. Trombociti su obično odgovorni za zgrušavanje krvi. Kao rezultat toga, češće se pojavljuju mala krvarenja u koži (petehije) veličine glave.

Plasmacytoma: uzroci i čimbenici rizika

Početna točka za plazmacitom je degenerirana plazma stanica koja se eksponencijalno množi. Plazma stanice su dio B limfocita, podskupine bijelih krvnih stanica. Njihov najvažniji zadatak je proizvodnja antitijela. Međutim, degenerirane plazma stanice proizvode modificirana antitijela (paraproteine).

Kako se plazma stanice degeneriraju u plazmacitomu još nije do kraja razjašnjeno. Znanstvenici su uspjeli utvrditi genetsku promjenu u 15 posto oboljelih. Kromosomi 13 i 14 pokazali su povećan broj defekata. Trenutno se također istražuje utjecaj ionizirajućeg zračenja i pesticida na razvoj plazmacitoma.

Plazmacitom osigurava stvaranje velikog broja novih krvnih žila u koštanoj srži tako da je optimalno opskrbljena hranjivim tvarima i može rasti.

Plasmacytoma: pregledi i dijagnoza

Pacijenti bi trebali potražiti liječnički savjet za sve simptome koji mogu ukazivati na plazmacitom. On može koristiti različite pretrage kako bi utvrdio je li višestruki mijelom doista prisutan.

Test krvi i urina

Krvni test brz je i jeftin način za otkrivanje prvih znakova plazmacitoma. Degenerirana antitijela mogu se otkriti u krvi povećanom razinom proteina. Razina proteina korelira s aktivnošću plazmacitoma: što je više degeneriranih proteina, to je plazmacitom napredniji.

Krvna slika pokazuje postotak različitih krvnih stanica. To pokazuje koliko je plazmacitom već istisnuo zdrave stanice i postoji li već anemija. Krvna slika također može pomoći u identificiranju promjena vrijednosti bubrega kada proteini Bence Jonesa oštete bubrežno tkivo i zbog toga se funkcija bubrega pogorša.

Ako su kosti zahvaćene plazmacitomom, u krvnoj se slici mogu pronaći povećane vrijednosti kalcija: kost se u velikoj mjeri sastoji od kalcija. Ako plazmacitom ubrzava razgradnju kosti, oslobođeni kalcij se distribuira u krvi i može se mjeriti.

Proteini Bence Jonesa, također degenerirani proteini iz plazma stanica, mogu se otkriti u urinu pacijenta.

Aspiracija koštane srži

Ako se sumnja na plazmacitom, može se izvršiti aspiracija koštane srži. Obično se greben ilijake probija iglom kako bi se izvukla neka koštana srž. Zatim se uzorak koštane srži pregleda pod mikroskopom. U zdravih ljudi udio plazma stanica obično je maksimalno pet posto. Nasuprot tome, bolesnici s plazmacitomom često imaju vrijednosti veće od deset posto. Degenerirane stanice mogu se detaljnije ispitati određivanjem brzine diobe ili traženjem mogućih promjena kromosoma.

Postupci snimanja

Ako je plazmacitom doveo do gubitka koštane mase, to se može pokazati na RTG snimci.Možete vidjeti male rupe (osteolitička žarišta) u lubanji, rebrima, kralješcima ili zdjeličnim kostima.

Kompjutorizirana tomografija (CT) je još jedna slikovna metoda ispitivanja za dijagnostiku plazmacitoma. Još preciznije pokazuje u kojoj je mjeri koštani sustav već bio zahvaćen plazmacitomom.

Ako se sumnja da je leđna moždina već oštećena slomom kralježaka, može se provesti i magnetska rezonancija (MRI).

Plasmacytoma: liječenje

Terapija plazmacitomom ovisi o stadiju bolesti. Razlikuju se tri stadija bolesti: što je stadij viši, plazmacitom je maligniji. Precizna klasifikacija od velike je važnosti za stvaranje odgovarajućeg terapijskog plana.

Ako nema simptoma i ako je plazmacitom stadij I, pacijenta se pomno pregledava i promatra ("pazi i čekaj").

Višestruki mijelom: kemoterapija i transplantacija matičnih stanica

Kemoterapija se započinje čim se plazmacitom nastavi širiti. Cilj terapije je spriječiti daljnje širenje degeneriranih plazma stanica.

S uznapredovalim plazmacitomom u stadiju II i III provodi se kemoterapija visokim dozama. To jako slabi imunološki sustav pacijenta. Stoga se, ako je moguće, tada provodi ono što je poznato kao autologna transplantacija matičnih stanica: pacijentove vlastite matične stanice - uzete prije kemoterapije - ponovno se primjenjuju kako bi se brzo obnovilo stvaranje imunoloških i krvnih stanica. Za pacijente mlađe od 75 godina ovo je trenutni standardni postupak. Pacijenti stariji od 75 godina ili bolesnici u vrlo lošem općem stanju nisu prikladni za kemoterapiju visokim dozama.

Višestruki mijelom: terapija drugim lijekovima

Ne može se svaki pacijent liječiti kemoterapijom visokih doza i naknadnom transplantacijom matičnih stanica. Osim toga, ovaj kombinirani tretman ne djeluje kod nekih pacijenata, uzrokujući relapse. U oba slučaja davanje dodatnih lijekova može biti korisno.

Visoke doze glukokortikoida (deksametazon, prednizolon) mogu uzrokovati brzo smanjenje tumorske mase.

Aktivni sastojak bortezomib je takozvani inhibitor proteasoma. To uzrokuje odumiranje stanica raka i sprječava stvaranje novih krvnih žila. Bez odgovarajuće opskrbe krvlju plazmacitom ne može dalje rasti.

Dva aktivna sastojka talidomid i lenalidomid pripadaju skupini IMiD (imunomodulatorni lijekovi). Oni također sprječavaju rast novih krvnih žila u koštanoj srži i izazivaju staničnu smrt u stanicama raka. Oni također inhibiraju oslobađanje upalnih tvari.

Tvari se koriste i doziraju pojedinačno. U kombiniranoj terapiji mogu se davati i drugi lijekovi. Kombinacija lenalidomida, talidomida i bortezomiba često se koristi za sprječavanje recidiva.

Suportivna terapija

Plazmacitom može biti izuzetno bolan, osobito ako je zahvaćena kost. Uz kemoterapiju, bol se može liječiti i radioterapijom. Pojedinačna tumorska žarišta zrače se kako bi se spriječio rast stanica.

Osim toga, daju se takozvani bisfosfonati. Bisfosfonati inhibiraju razgradnju kostiju i imaju stabilizacijski učinak na kosti.

Budući da je plazmacitom oslabio imunološku obranu, posebnu pozornost treba posvetiti zaštiti od infekcija. Cijepljenje protiv gripe ili cijepljenje protiv pneumokoka vrlo je korisno za mnoge oboljele osobe. Osim toga, bolesnik bi trebao češće prati ruke, osobito u sezoni gripe (jesen, zima). Povećan je rizik od infekcije u javnom prijevozu, vrtićima i školama.

Plasmacytoma: tijek bolesti i prognoza

Tijek i prognoza plazmacitoma mogu uvelike varirati. Stadij bolesti, dob bolesnika i sve popratne bolesti igraju ulogu u tome. Cilj liječenja je uvijek produžiti životni vijek uz maksimalnu moguću kvalitetu života.

Višestruki mijelom: prognoza

Potpuno ozdravljenje moguće je samo u vrlo rijetkim slučajevima. Prognoza plazmacitoma mnogo je bolja nego što je bila zahvaljujući današnjim terapijskim mogućnostima. Prije nego što je kemoterapija postala standardna praksa, prosječno vrijeme preživljavanja bilo je oko godinu dana. S kemoterapijom je to sada oko pet godina. Sljedeći se smatraju nepovoljnim faktorima prognoze:

promjena u kromosomu 13
visoki stupanj plazmacitoma
starost

Općenito, međutim, za multipli mijelom vrijedi sljedeće: očekivano trajanje života u pojedinačnim slučajevima ne može se točno predvidjeti. Neki pacijenti umiru nakon samo nekoliko mjeseci, drugi pacijenti i dalje žive nakon deset godina.