Dermatomiozitis

i Sabine Schrör, medicinska novinarka

Marian Grosser studirao je ljudsku medicinu u Münchenu.Osim toga, liječnik, kojeg su zanimale mnoge stvari, odvažio se na uzbudljive zaobilaznice: studij filozofije i povijesti umjetnosti, rad na radiju i, konačno, također za Netdoctor.

Više o stručnjacima za

Sabine Schrör je slobodna spisateljica za medicinski tim Studirala je poslovnu administraciju i odnose s javnošću u Kölnu. Kao slobodna urednica, već je više od 15 godina kod kuće u raznim industrijama. Zdravlje joj je jedan od omiljenih predmeta.

Više o stručnjacima za Sav sadržaja provjeravaju medicinski novinari.

Dermatomiozitis (ljubičasta bolest) je rijetka upalna mišićna bolest koja također oštećuje kožu. Simptomi uključuju promjene na koži, bolove u mišićima i slabost u određenim mišićnim skupinama. Liječenje dermatomiozitisa dosadno je i ima mnogo nuspojava, ali često značajno poboljšava kvalitetu života oboljelih. Pročitajte sve što trebate znati o učestalosti, simptomima, uzrocima, dijagnozi i liječenju dermatomiozitisa.

ICD kodovi za ovu bolest: ICD kodovi su međunarodno priznati kodovi za medicinske dijagnoze. Mogu se naći, na primjer, u liječničkim dopisima ili na potvrdama o nesposobnosti za rad. M33

Kratak pregled

• Što je dermatomiozitis? Rijetka upalna bolest mišića i kože koja je reumatska bolest. Također se naziva ljubičasta bolest zbog često ljubičastih promjena na koži.
• Oblici: Juvenilni dermatomiozitis (u djece), dermatomiozitis odraslih (osobito u žena), paraneoplastični dermatomiozitis (u vezi s rakom), amiopatski dermatomiozitis (samo promjene na koži).
• Simptomi: umor, vrućica, gubitak tjelesne težine, kasniji bolovi u mišićima i slabost u ramenu i zdjelici, moguće opušteni kapci ili žmirkanje, moguće otežano disanje i poremećaji gutanja, ljuskava promjena boje kože, oticanje i crvenilo u području oko očiju. Moguće komplikacije (kao što su srčane aritmije, plućna fibroza, upala bubrega).
• Uzroci: autoimune bolesti čiji uzroci nisu u potpunosti poznati. Moguće genetski i uzrokovani čimbenicima poput infekcija ili lijekova.
• Dijagnoza: Intervju, fizički pregled, test krvi, biopsija mišića, elektromiografija (EMG), ultrazvuk, tomografija magnetskom rezonancijom, pregled na tumore raka, po potrebi daljnji pregledi kao što su ultrazvuk srca, test funkcije pluća
• Liječenje: lijekovi (poput kortizona), trening mišića i fizikalna terapija.
• Prognoza: Liječenje obično može značajno ublažiti simptome ili ih potpuno ukloniti. Često, međutim, ostaje blaga slabost mišića. Komplikacije i popratne tumorske bolesti mogu pogoršati prognozu.

Dermatomiozitis: opis

Izraz "dermatomiozitis" sastoji se od grčkih riječi za kožu (derma) i mišiće (myos). Završetak "-itis" znači "upala". Sukladno tome, dermatomiozitis je upalna bolest mišića i kože. Spada u skupinu upalnih reumatskih bolesti, a ovdje u podskupinu kolagenoza (difuzne bolesti vezivnog tkiva).

Upala oštećuje takozvane prugaste mišiće. To su mišićne skupine kojima se može proizvoljno upravljati. Osim toga, simptomi se pojavljuju na koži. Tipično je ljubičasto-ljubičasto obojenje, zbog čega se dermatomiozitis naziva i "ljubičasta bolest".

Dermatomiozitis: oblici

Ovisno o dobi pacijenta, tijeku bolesti i srodnim bolestima, liječnici razlikuju različite oblike dermatomiozitisa:

Juvenilni dermatomiozitis

Podrazumijeva se da to znači dermatomiozitis kod mladih ljudi. Posebno su pogođena djeca u sedmoj i osmoj godini života, pri čemu se djevojčice i dječaci razboljevaju približno jednako.

Juvenilni dermatomiozitis počinje akutno i često zahvaća i gastrointestinalni trakt. Važna razlika u odnosu na dermatomiozitis kod odraslih: juvenilna varijanta nikada nije povezana s tumorskim bolestima, što je često slučaj kod odraslih pacijenata s dermatomiozitisom.

Dermatomiozitis odraslih

Ovo je klasični dermatomiozitis u odrasloj dobi. Uglavnom pogađa žene u dobi od 35 do 44 godine i između 55 i 60 godina.

Paraneoplastični dermatomiozitis

Za mnoge odrasle osobe s dermatomiozitisom (20 do 70 posto) stanje je povezano s rakom, ali nije izravno uzrokovano. Zatim se govori o paraneoplastičnom dermatomiozitisu. Ponekad se razvija paralelno s tumorom. U drugim slučajevima, on prethodi ili slijedi rak.

Paraneoplastični dermatomiozitis javlja se osobito u dobnoj skupini od 50 godina. Najčešće je dermatomiozitis povezan sa sljedećim vrstama raka, ovisno o spolu:

• Žene: rak dojke, rak maternice, rak jajnika
• Muškarci: rak pluća, rak prostate, rak probavnih organa

Amiopatski dermatomiozitis

Liječnici govore o amiopatskom dermatomiozitisu kada se pojave tipične promjene na koži, ali se šest mjeseci ne može otkriti upala mišića. Oko 20 posto svih pacijenata razvije ovaj oblik dermatomiozitisa.

Dermatomiozitis: učestalost

Dermatomiozitis je vrlo rijetka bolest. Svake godine razvije se između 0,6 i 1 na 100 000 odraslih osoba u svijetu. Juvenilni dermatomiozitis javlja se još rjeđe - oko 0,2 na 100 000 djece diljem svijeta oboli svake godine.

Polimiozitis

Polimiozitis je vrlo sličan dermatomiozitisu, ali ne dovodi do tipičnih promjena na koži. Više o ovoj bolesti možete saznati u članku Polimiozitis.

Dermatomiozitis: simptomi

Dermatomiozitis obično počinje podmuklo i obično se razvija u roku od tri do šest mjeseci. Prvi, još nespecifični simptomi uključuju umor, groznicu, slabost i gubitak težine. Mnogi oboljeli u početku pate i od bolova u mišićima koji su slični onima u bolnim mišićima. Slabost mišića i kožne promjene kasnije doprinose kliničkoj slici.

Pritužbe na mišiće nisu uvijek prve uočljive, a zatim se mijenja koža - slijed simptoma može varirati od pacijenta do pacijenta.

Osim mišića i kože, bolest rijetko zahvaća i druge organe. Ako su zahvaćeni srce ili pluća, to može dovesti do ozbiljnih komplikacija.

Simptomi kože u dermatomiozitisu

Promjena boje kože (eritem) karakteristična je za dermatomiozitis. Obično su tamnocrvene do plavo-ljubičaste, ali mogu biti i svijetlocrvene. Obično se pojavljuju na područjima kože koja su izložena svjetlu - na licu, vratu i rukama. Koža se tamo također može ljuštiti.

Crvenkasto natečeni kapci također su tipični simptomi dermatomiozitisa - kao i uska ivica oko usta koja ostaje bez promjene boje (Shawlov znak).

Drugi tipični znakovi su crvenilo i podignuta područja na koži iznad zglobova prstiju (znak Gottron) i zadebljani nabor nokta koji boli pri guranju unatrag (znak Keining).

Simptomi mišića kod dermatomiozitisa

Bolovi u mišićima tipični su za početak dermatomiozitisa. Obično se javljaju pod stresom. Ako bolest napreduje, razvija se sve veća slabost mišića, što je osobito uočljivo u blizini trupa (proksimalno), tj. Na zdjeličnom i ramenom pojasu. Zbog toga zahvaćeni teško izvode mnoge pokrete koji uključuju mišiće nogu i ruku, poput penjanja stepenicama ili češljanja.

Očni mišići također mogu biti zahvaćeni. To se pokazuje, na primjer, spuštenim gornjim kapkom (ptoza) ili žmirkanjem (strabizam).

Ako su zahvaćeni i grlo i respiratorni mišići, mogu se pojaviti poremećaji gutanja i otežano disanje.

Simptomi mišića dermatomiozitisa obično se pojavljuju simetrično. Ako se simptomi pojave samo na jednoj strani tijela, iza toga je vjerojatno druga bolest.

Utjecaj organa i komplikacije

Dermatomiozitis može oštetiti i druge organe osim kože i mišića, što može dovesti do opasnih komplikacija:

• Srce: Ovdje dermatomiozitis može uzrokovati, na primjer, upalu perikarda, srčanu insuficijenciju, patološko povećanje srčanog mišića (proširena kardiomiopatija) ili srčane aritmije.
• Pluća: Fibroza pluća može nastati kao posljedica oštećenja plućnog tkiva. Kada dermatomiozitis utječe na mišiće za gutanje, povećava se rizik od slučajnog udisanja hrane, što može uzrokovati upalu pluća (aspiracijska pneumonija).
• Bubrezi, gastrointestinalni trakt: Dermatomiozitis također može zahvatiti bubrege ili gastrointestinalni trakt. Moguće posljedice su upala bubrega ili paraliza crijeva (crijevna atonija).

Sindrom preklapanja

Kod nekih pacijenata dermatomiozitis se javlja zajedno s drugim sustavnim imunološkim bolestima, na primjer sustavnim eritematoznim lupusom, sustavnom sklerozom, Sjogrenovim sindromom ili reumatoidnim artritisom.

Dermatomiozitis: uzroci i čimbenici rizika

Uzroci dermatomiozitisa još nisu u potpunosti razjašnjeni. Trenutna istraživanja ukazuju da se radi o autoimunoj bolesti.

Autoimune bolesti

Normalno, imunološki sustav može točno razlikovati tjelesnu i stranu strukturu: strane strukture su napadnute, ali ne i vlastite. No, upravo to ne funkcionira ispravno s autoimunim bolestima - imunološki sustav odjednom napada vlastite tjelesne strukture jer ih pogrešno smatra stranim tvarima.

Temeljni mehanizmi mnogih autoimunih bolesti još nisu poznati. To se odnosi i na dermatomiozitis. Međutim, znanstvenici sumnjaju da postoji genetska predispozicija za bolest. U ljudi s tom predispozicijom različiti čimbenici mogu dovesti do izbijanja bolesti. Takvi mogući okidači su, na primjer, infekcije (na primjer s Coxsackiejem, gripom ili retrovirusima), kao i lijekovi (na primjer antimalarija, sredstva za snižavanje lipida ili protuupalni lijekovi poput diklofenaka):

Određena antitijela tada počinju napadati krvne žile koje opskrbljuju mišiće i kožu kisikom i hranjivim tvarima. Ovako oštećene strukture naknadno pokreću tipične simptome dermatomiozitisa.

Povezano s rakom

Vjerojatnost paraneoplastičnog dermatomiozitisa - tj. Dermatomiozitisa povezanog s tumorskom bolešću - značajno je povećana, osobito u ljudi u dobi od 50 i više godina. Točan razlog za to još uvijek je nejasan, iako postoje neke sumnje - poput one da tumor proizvodi toksine koji izravno oštećuju vezivno tkivo.

U svakom slučaju, poznato je da dermatomiozitis često liječi nakon uklanjanja tumora, ali se vraća kako tumor napreduje.

Dermatomiozitis: pregledi i dijagnoza

Simptomi dermatomiozitisa obično su toliko tipični da liječnik posumnja na temelju povijesti bolesti i fizičkog pregleda. Bolest se može pouzdano dijagnosticirati dodatnim pregledima. To uključuje prije svega krvne pretrage, pregled uzoraka mišića (biopsija mišića) i mjerenje električne aktivnosti mišića (elektromiografija, EMG).

Krvni test

Određene vrijednosti krvi pomažu u dijagnostici dermatomiozitisa:

• Mišićni enzimi: Povišene razine mišićnih enzima kao što su kreatin kinaza (CK), aspartat aminotransferaza (AST) i laktat dehidrogenaza (LDH) ukazuju na mišićnu bolest ili oštećenje.
• C-reaktivni protein: C-reaktivni protein (CRP) je nespecifični upalni parametar. Povišene vrijednosti stoga ukazuju na upalne procese u tijelu.
• Brzina taloženja krvi (ESR): Povećana sedimentacija krvi također općenito može ukazivati ​​na upalu u tijelu.
• Auto-antitijela: Antinuklearna antitijela (ANA), Mi-2 antitijela i anti-Jo-1 antitijela napadaju vlastito tkivo tijela i često se (ali ne uvijek) otkrivaju kod dermatomiozitisa.

Dok se ANA nalaze u brojnim drugim autoimunim bolestima, druga dva auto-antitijela relativno su specifična za dermatomiozitis (i polimiozitis).

Biopsija mišića

Biopsija mišića najvažniji je test za sumnju na dermatomiozitis. Liječnik uzima malo mišićnog tkiva za detaljniju analizu: Upala i oštećene mišićne stanice mogu se dobro vidjeti pod mikroskopom kod dermatomiozitisa.

Biopsija nije potrebna ako su klinički nalazi već jasni. To je slučaj, na primjer, ako pacijent ima tipične kožne simptome i evidentnu slabost mišića.

Elektromiografija (EMG)

U elektromiografiji (EMG), liječnik mjeri aktivnost električnih mišića uz pomoć zalijepljenih elektroda. Rezultati se mogu koristiti za utvrđivanje je li pregledani mišić oštećen.

Ostale istrage

Upaljene mišićne strukture mogu se vizualizirati pomoću magnetske rezonancije (MRI) i ultrazvučnih pregleda (sonografija). MRI je složeniji, ali i precizniji od sonografije. Obje se metode također koriste za pronalaženje prikladnih mjesta za EMG ili biopsiju.

Provode se posebni pregledi kako bi se utvrdilo jesu li uključeni drugi organi. To uključuje, na primjer, ultrazvuk srca (ehokardiografija), elektrokardiografija (EKG), rendgenski snimak prsnog koša (RTG prsnog koša) ili test funkcije pluća.

Budući da je dermatomiozitis često povezan s rakom (kod odraslih), tumori se također postavljaju prilikom postavljanja dijagnoze.

Dermatomiozitis: liječenje

Liječenje dermatomiozitisa obično se sastoji od uzimanja lijekova, obično nekoliko godina. To može spriječiti napredovanje bolesti, ublažiti simptome i poboljšati kvalitetu života oboljelih. Trening mišića i fizioterapija također doprinose.

Terapija lijekovima dermatomiozitisa

Prvi izbor za terapiju dermatomiozitisa su glukokortikoidi ("kortizon"), poput metilprednizolona. U prva četiri tjedna ovi aktivni sastojci uzimaju se u visokim dozama. Zatim se doza polako smanjuje sve dok je, nakon nekoliko mjeseci, potrebno uzeti samo svaka dva dana, ako je moguće. Postupno smanjenje ima za cilj smanjiti rizik od ozbiljnih nuspojava. Ako su kožni simptomi jako izraženi, ima smisla primijeniti i glukokortikoide izvana, na primjer kao mast.

Ako glukokortikoidi nisu dovoljni za ublažavanje simptoma, koriste se drugi imunosupresivi poput azatioprina, ciklofosfamida ili metotreksata (MTX). Oni oslabljuju imunološki sustav do te mjere da više nije usmjeren protiv vlastitih struktura tijela. Međutim, obrana se ne može potpuno isključiti. I to je dobra stvar, tako da je tijelo i dalje zaštićeno od patogena.

Ako spomenuta sredstva ne mogu dovoljno poboljšati dermatomiozitis, opcija je liječenje posebnim antitijelima (imunoglobulini) poput rituksimaba. Oni se bore protiv imunološkog sustava točno tamo gdje on djeluje pogrešno.

Trening mišića i fizioterapija za dermatomiozitis

Fizioterapija i tjelesni trening mogu podržati uspjeh liječenja. Snaga i izdržljivost mogu se značajno povećati uz pomoć biciklističkog ergometra ili stepera.

Važno je redovito trenirati i intenzitet treninga prilagoditi trenutnom stanju bolesti. Pacijenti bi u tom pogledu trebali potražiti savjet od svog fizioterapeuta ili liječnika.

Druge mjere za dermatomiozitis

U slučaju paraneoplastičnog dermatomiozitisa, tumorska bolest mora se liječiti ciljano, na primjer kirurškim zahvatom, kemoterapijom i / ili radioterapijom. Dermatomiozitis se često kasnije poboljšava.

Komplikacije, poput onih koje pogađaju srce ili pluća, također zahtijevaju poseban tretman.

Daljnje mjere i savjeti za dermatomiozitis:

• UV zračenje može pogoršati promjene na koži. Pacijenti s dermatomiozitisom stoga bi se trebali adekvatno zaštititi od sunca (mlijeko za sunčanje s visokim faktorom zaštite od sunca, duge hlače, vrhovi dugih rukava itd.).
• Dugotrajna uporaba glukokortikoida povećava rizik od osteoporoze (slabe kosti). Liječnik stoga može propisati unos kalcija i vitamina D kao preventivnu mjeru.
• U akutnoj fazi bolesti, bolesnici s dermatomiozitisom trebaju izbjegavati tjelesnu aktivnost ili ostati u krevetu.
• Također se preporučuje uravnotežena prehrana.

Dermatomiozitis: tijek bolesti i prognoza

U većini slučajeva imunosupresivna terapija može ublažiti ili čak ukloniti simptome. Međutim, moguće je da postoji već postojeća, blaga slabost mišića. Osim toga, pritužbe se mogu ponoviti u bilo kojem trenutku.

Kod nekih pacijenata liječenje ne može ublažiti simptome, ali može barem zaustaviti bolest. Kod drugih se, međutim, nastavlja nesmanjeno unatoč liječenju.

Čimbenici rizika za ozbiljne nagibe

Starost kao i muškarci pogoduju teškom tijeku bolesti.Isto vrijedi ako su zahvaćeni srce ili pluća. Popratni rak također je faktor rizika za teški tijek dermatomiozitisa. Očekivano trajanje života u takvim se slučajevima može skratiti.

Oznake:  Oralna higijena alkohol ljekoviti biljni kućni lijekovi