Pagetova bolest
Dr. med. Mira Seidel je slobodna spisateljica za medicinski tim
Više o stručnjacima za Sav sadržaja provjeravaju medicinski novinari.Pagetova bolest (Osteitis deformans, Osteodystrophia deformans) je bolest kostiju: Na nekim mjestima nastaju zadebljale i deformirane kosti. Uzrok Pagetove bolesti zasad je nepoznat; genetski čimbenici i virusna infekcija mogli bi igrati ulogu.Budući da mnogi oboljeli uopće nemaju simptome, bolest se obično otkrije kasno ili se uopće ne pojavi. Bisfosfonati su prikladni lijekovi za terapiju. Više o Pagetovoj bolesti saznajte ovdje.
ICD kodovi za ovu bolest: ICD kodovi su međunarodno priznati kodovi za medicinske dijagnoze. Mogu se naći, na primjer, u liječničkim dopisima ili na potvrdama o nesposobnosti za rad. M88Pagetova bolest: opis
Pagetova bolest je dobila ime po britanskom kirurgu Sir James Paget (1814-1899).
Izraz je zapravo sinonim za različite kliničke slike: Ortopedi pod "Pagetovom bolešću" podrazumijevaju koštanu bolest osteodystrophia deformans. Ginekolozi "Pagetovu bolest bradavice" nazivaju rijetkim oblikom raka bradavice. Postoji i "Pagetova bolest vulve", patološka promjena tkiva u stidnom području. Međutim, dolje se liječi samo Pagetova bolest kostiju.
Pagetova bolest obično počinje nakon 40. godine života i druga je po učestalosti bolest kostiju nakon osteoporoze. Otprilike jedan do dva posto ljudi starijih od 40 godina u zapadnoj Europi pogođeno je ovom bolešću. Najčešće se javlja u Engleskoj, ali je vrlo rijetka u Azijata i Afrikanaca. Više muškaraca to shvati nego žena.
Samo oko 30 posto Pagetove bolesti dijagnosticira se tijekom života - tako da postoji značajan broj nedijagnosticiranih pacijenata. Samo jedan od 25.000 stanovnika treba terapiju.
Pagetova bolest: simptomi
Samo deset posto oboljelih od Pagetove bolesti pokazuje simptome poput lokalne boli, dok 90 posto nema simptoma. U većini slučajeva bolest se stoga niti ne dijagnosticira.
Pagetova bolest: bolovi u kostima, zglobovima i mišićima
Smanjena stabilnost kostiju i deformacija kod Pagetove bolesti dovode do bolnih pukotina i prijeloma u kostima. Oboljeli se žale na bolove u kostima. Osim toga, promijenjena koštana statika može uzrokovati nepravilno naprezanje s napetošću mišića i trajnu bol u mišićima.
Ako Pagetova bolest napreduje, deformiteti se razvijaju kao posljedica prijeloma kostiju. Često se mogu pojaviti ekstremne deformacije zahvaćenih kostiju, koje su također vidljive izvana. Tipični primjeri su zakrivljene i na taj način skraćene potkoljenice ("sabljaste potkoljenice") ili povećani opseg glave. Često njihovi šeširi više ne pristaju pogođenima.
U susjednim zglobovima zbog pogrešnog poravnanja može nastati takozvana sekundarna artroza: deformirane kosti prekomjerno opterećuju zglobove zbog čega se troše.
Pagetova bolest: pregrijavanje
Pagetova bolest potiče metabolizam kostiju. To stvara nove krvne žile koje dovode do povećanog protoka krvi. Posude se šire i pale. Ako je kost izravno ispod kože, na primjer na potkoljenici, povećani protok krvi može se osjetiti kao pregrijavanje.
Pagetova bolest: kompresija živaca
Nekontrolirano stvaranje kosti kod Pagetove bolesti također može oštetiti živce. Na primjer, živci ili čak moždano tkivo mogu se stisnuti s povećanjem lubanje.
Pagetova bolest: gubitak sluha
Ako su zahvaćeni živci u području lubanje, gubitak sluha javlja se u 30 do 50 posto slučajeva. To je posljedica oslabljenog osjeta zvuka i, rjeđe, poremećaja provođenja zvuka, koji se mogu pratiti do koštanih zglobnih mostova u košticama ili kompresije slušnih živaca.
Pagetova bolest: zloćudni tumori
Maligni tumori razvijaju se u manje od jedan posto pacijenata sa Pagetovom bolešću sa simptomima. Na kostima zahvaćenim bolešću razvija se osteosarkom - maligni tumor kostiju koji je popularno poznat kao rak kostiju. Posebno su zahvaćene kosti zdjelice, bedra i nadlaktične kosti. Oboljeli pacijenti primjećuju da se simptomi naglo pogoršavaju, a deformacija kosti povećava. U krvi se može otkriti povećanje alkalne fosfataze (enzima jetre).
Pagetova bolest: uzroci i čimbenici rizika
Kosti nisu statičke strukture, već se stalno preoblikuju. U to su primarno uključena dva različita tipa stanica: osteoklasti razgrađuju koštanu tvar, dok ih osteoblasti ponovno izgrađuju. U zdravoj osobi taj se proces odvija na koordiniran način - stvaranje i razgradnja kosti su u ravnoteži.
Pagetova bolest: neravnoteža
Za razliku od zdravih kostiju, proces izgradnje i lomljenja kostiju u Pagetovoj bolesti ne odvija se jednolično i koordinirano, već bez ikakvog sustava i regionalno različitog. Za to su krivi patološki promijenjeni osteoklasti. Takozvani divovski osteoklasti nalaze se na promijenjenim koštanim područjima - oni imaju do stotinu staničnih jezgri, dok normalni osteoklasti imaju samo tri do 20 staničnih jezgri. Ovi osteoklasti su znatno aktivniji od zdravih varijanti i stoga razgrađuju više koštane tvari.
Kao odgovor, tijela pacijenata Pagetove bolesti pokušavaju napraviti novi koštani materijal. Zone s čvršćim kostima su uz one sa smanjenim sadržajem kalcijevog karbonata. Kost mijenja oblik, izgleda otečena, zadebljana ili deformirana ili se brže lomi na mjestima sa smanjenim sadržajem kalcija. Procesi preoblikovanja osobito utječu na kosti koje se jako koriste. To uključuje zdjelicu (u oko dvije trećine oboljelih od Pagetove bolesti), bedra, potkoljenice, kosti lubanje (zbog aktivnosti žvakanja) i lumbalnu kralježnicu.
Nije točno poznato zašto se ti divovski osteoklasti stvaraju u Pagetovoj bolesti. Vjeruje se da u tome ulogu ima genetska predispozicija. Stručnjaci također raspravljaju je li infekcija određenim virusima (spora virusna infekcija) uključena u razvoj Pagetove bolesti. Elektronskim mikroskopom možete pronaći jezgre staničnih jezgri divovskih osteoklasta koje podsjećaju na viruse. Ti se uključci nalaze samo u osteoklastima Pagetove bolesti, ali ne i u bilo kojim drugim koštanim stanicama.
Pagetova bolest: pregledi i dijagnoza
Osobe s Pagetovom bolešću ne obilaze uvijek liječnika zbog svojih simptoma. Bolest se često otkriva slučajno, na primjer promjenom vrijednosti krvi ili rendgenskim snimkama. Prava osoba za kontakt ako sumnjate na Pagetovu bolest je specijalist interne medicine i endokrinologije. No, prvo se možete obratiti svom obiteljskom liječniku, koji vam može dogovoriti daljnje preglede ako je potrebno.
Pagetova bolest: povijest bolesti
Prvo će liječnik uzeti povijest bolesti (anamnezu). Budući da na temelju simptoma koje dotična osoba opisuje, liječnik može grubo procijeniti je li Pagetova bolest mogući uzrok. Prilikom prikupljanja povijesti bolesti može postaviti sljedeća pitanja:
- Imate li bolove? Gdje se javlja ta bol?
- Je li bol lokaliziran na određenom području, na primjer u leđima, glavi ili zglobovima?
- Koliko dugo postoji ta bol?
- Jeste li primijetili povišenu temperaturu kože na zahvaćenim područjima?
- Je li se veličina glave promijenila ili povećala? Odgovara li vam još kapa?
- Imate li drugih tegoba, poput paralize, oštećenja osjeta, vida ili sluha?
Pagetova bolest: fizikalni pregled
Nakon snimanja vaše povijesti bolesti, liječnik će vas kratko pregledati. Pažljivo skenira zahvaćena područja kako bi stekao dojam o intenzitetu boli. Također će provjeriti postoje li pogrešni položaji poput deformiteta, kontraktura ili skraćenja. U bočnoj usporedbi (desna i lijeva strana tijela) liječnik može vidjeti je li se mišićna masa povukla. Također će vas zamoliti da hodate u redu da vidite je li vaš hod tečan ili šepa. Također će provesti neka funkcionalna ispitivanja zglobova i raspona pokreta.
Možda će biti potrebno i nekoliko neuroloških pregleda kako bi se provjerilo je li kičmeni kanal sužen ili je leđna moždina stisnuta.
Pagetova bolest: laboratorijski pregled
Krvni test obično pokazuje povećanu razinu enzima alkalne fosfataze (AP) u ljudi s Pagetovom bolešću. To je pokazatelj povećane aktivnosti osteoblasta, odnosno stanica koje izgrađuju kost.
Aktivnost osteoklasta, stanica koje razgrađuju kost, također se može odrediti mjerenjem količine aminokiselina hidroksiprolina u urinu.
Pagetova bolest: RTG
Rentgenski pregled neophodan je za pouzdanu dijagnozu Pagetove bolesti. U pravilu se izvodi samo na koštanim područjima s pritužbama. Tijek Pagetove bolesti podijeljen je u tri faze, koje su vidljive na rentgenskim snimkama. Međutim, mogu se otkriti i kod jednog pacijenta istovremeno:
- U prvoj fazi vidljiv je gubitak kosti (osteoliza).
- U drugoj i najčešćoj fazi vidljiva je mješovita slika područja s gubitkom kostiju i područja s otvrdnutim koštanim materijalom (osteoskleroza).
- U trećoj fazi može se vidjeti pretežno otvrdnuće s oteklinama i deformacijama zahvaćenih kostiju. Trabekularni sustav (spužvasta kost) je grub i prošaran pojedinim žarištima koja otapaju kost.
Pagetova bolest: scintigrafija
Kako bi se pronašle druge koštane lezije, provodi se scintigrafija kosti - pregled nuklearne medicine koji može otkriti do 50 posto više zahvaćenih područja kostiju nego RTG pregled. Radioaktivno obilježena tvar unosi se u krvotok pacijenta. Tvar se taloži u kosti, osobito tamo gdje ima visoku metaboličku aktivnost i osobito je dobro opskrbljena krvlju. Na sljedećoj RTG snimci može se dokazati nakupljanje tvari u kosti, a time i područja s povećanim preoblikovanjem kosti.
Pagetova bolest: računalna tomografija ili tomografija magnetskom rezonancijom
Ovisno o povijesti bolesti, rezultatima fizičkog pregleda i laboratorijskim pretragama, slijede daljnji tehnički pregledi. Kompjutorizirana tomografija (CT) ili magnetska rezonancija (MRI) mogu se koristiti za razjašnjavanje je li kralježnica pogođena Pagetovom bolešću.
Pagetova bolest: biopsija kosti
Dijagnoza "Pagetove bolesti" obično se može postaviti nedvosmisleno zbog tipičnih promjena na RTG snimci i abnormalnih laboratorijskih vrijednosti. U sumnjama se, međutim, može izvršiti biopsija kosti (uklanjanje i pregled uzorka tkiva s zahvaćenih kostiju) kako bi se potvrdila dijagnoza. Osim toga, druge se koštane bolesti mogu razlikovati od Pagetove bolesti i isključiti mogući zloćudni tumor kostiju.
Pagetova bolest: liječenje
Ciljevi liječenja Pagetove bolesti su s jedne strane ublažavanje boli, a s druge strane zaustavljanje remodeliranja kosti, a time i širenje Pagetove bolesti. Kako bi se postigli ti ciljevi, bisfosfonati se koriste kao lijek izbora u terapiji lijekovima Pagetove bolesti. U nekim slučajevima daje se i kalcitonin. Obje skupine aktivnih sastojaka inhibiraju povećani metabolizam kostiju, a time i prije svega prekomjernu razgradnju kosti od strane osteoklasta. Tako se mogu izbjeći deformiteti i prijelomi kostiju. Osim toga, za Pagetovu bolest koriste se i druge terapijske mjere.
Pagetova bolest: bisfosfonati
Bisfosfonati se uzimaju ili kao oralni lijekovi (poput risedronske kiseline) ili kao infuzije (poput pamidronske kiseline i zoledronske kiseline).
U obliku tableta, međutim, crijeva slabo apsorbiraju aktivne sastojke. Stoga se moraju uzeti natašte s velikom čašom vode. Kako ne biste ometali apsorpciju u crijevima, nakon sat vremena ne biste trebali ništa jesti. Oko dva do deset posto pacijenata s Pagetovom bolešću nakon oralne uporabe bisfosfonata ima nuspojave poput mučnine, bolova u trbuhu, povraćanja ili proljeva. To se može spriječiti ako se bisfosfonati daju kao infuzija.
Liječenje Pagetove bolesti bisfosfonatima odvija se u ciklusima. Tablete se uzimaju dnevno ili jednom tjedno u razdoblju od dva do šest mjeseci. Vrijeme infuzije je između 15 minuta i četiri sata, ovisno o tvari. Infuzije se daju ili u razmacima od četiri tjedna do tri mjeseca ili kao kratka infuzija jednom godišnje. Ovo posljednje vrijedi za bisfosfonatni zoledronat.
Pagetova bolest: kalcitonin
Alternativno, Pagetova bolest može se liječiti hormonom kalcitoninom, koji također inhibira aktivnost osteoklasta. Međutim, čini se da je manje učinkovit od bisfosita.
Pacijenti primaju kalcitonin ili u obliku štrcaljke ili kroz nos pomoću spreja za nos. Oralna uporaba nije moguća jer bi želučana kiselina uništila hormon. U relativno velikog broja pacijenata kalcitonin dovodi do nuspojava i reakcija netolerancije, prvenstveno do crvenila kože, ali i do mučnine i povraćanja.
Pagetova bolest: liječenje boli i kirurška terapija
Ako pacijenti s Pagetovom bolešću pate od trajne boli, povećavaju se deformacije kostiju, prijelomi i sekundarna artroza, osobito u nogama, mogu biti potrebni lijekovi protiv boli i kirurško liječenje.
Paracetamol je prvi izbor za terapiju boli lijekovima. Simptomi se također mogu ublažiti fizikalnim mjerama kao što su fizioterapija, masaža, električna i balneoterapija te lokalne injekcije. Primjena topline se ne preporučuje jer su kosti Pagetove bolesti već pregrijane.
U slučaju prijeloma bedra i uznapredovalog osteoartritisa zglobova kuka i koljena, operacija može biti korisna. Ako se zbog kompresije živaca kao posljedice deformacije kosti u području spinalnog kanala pojave neurološki simptomi poput paralize ili poremećaja hoda, mora se izvršiti operacija na kralježnici.
Pagetova bolest: druge terapijske mjere
Također treba osigurati dovoljan unos kalcija i vitamina D, jer oni igraju važnu ulogu u metabolizmu kostiju. Kalcij treba uzimati s bisfosfonatima u vremenskom intervalu od dva sata, inače će se njihova apsorpcija pogoršati.
Pagetova bolest: tijek bolesti i prognoza
Pacijenti s Pagetovom bolešću imaju povećan rizik od razvoja malignog tumora kosti (osteosarkoma). Redoviti liječnički pregledi stoga su neophodni za Pagetovu bolest. Kako bi se pratio napredak, potrebno je odrediti razinu alkalne fosfataze (AP) u krvi tri mjeseca nakon početka terapije, a zatim svakih šest mjeseci. Ako se bol ponovno pojavi, potrebno je ponovno provesti rentgensko snimanje, ako je potrebno, kako bi se isključile druge moguće bolesti.
Prognoza Pagetove bolesti je dobra, ali ovisi i o tome koliko je bolest teška. U nekih pacijenata zahvaćeno je samo ograničeno područje kostiju. Rak kostiju (Pagetov sarkom) razvija se u oko jedan posto slučajeva. U tom slučaju operacija je potrebna što je prije moguće.
Unatoč manje ili više ozbiljnim fizičkim ograničenjima, životni vijek Pagetove bolesti obično se ne skraćuje.
Oznake: biljke otrovnice žabokrečina bolnica terapije
