Connov sindrom

Sav sadržaja provjeravaju medicinski novinari.

Connov sindrom - medicinski se naziva i primarni aldosteronizam - je bolest u kojoj nadbubrežne žlijezde proizvode povećanu količinu hormona aldosterona. Aldosteron sudjeluje u održavanju krvnog tlaka na određenoj razini. Kod Connovog sindroma pacijentov krvni tlak trajno je previsok. Saznajte više ovdje.

ICD kodovi za ovu bolest: ICD kodovi su međunarodno priznati kodovi za medicinske dijagnoze. Mogu se naći, na primjer, u liječničkim dopisima ili na potvrdama o nesposobnosti za rad. E26

Connov sindrom: opis

Connov sindrom (primarni hiperaldosteronizam) je bolest nadbubrežnih žlijezda u kojoj je krvni tlak trajno previsok (hipertenzija). Važnu ulogu ima hormon aldosteron - jedan od hormona koji reguliraju koncentraciju soli poput natrija i kalija u krvi. Kod Connovog sindroma kora nadbubrežne žlijezde proizvodi previše aldosterona. Zbog toga se urinom izlučuje manje natrija, ali više kalija. To također znači da u krvotoku ostaje više vode - razvija se visoki krvni tlak koji je teško liječiti.

Primarni hiperaldosteronizam - tjelesna vlastita proizvodnja previše aldosterona - prvi je put opisao američki liječnik Jerome Conn 1955. godine. Dugo su stručnjaci smatrali Connov sindrom vrlo rijetkom bolešću; no sada se pretpostavlja da bi to mogao biti uzrok do 13 posto svih slučajeva visokog krvnog tlaka. Međutim, mnogi ljudi s Connovim sindromom nisu prepoznati jer nemaju primjetno nisku razinu kalija.

Connov sindrom najčešći je uzrok sekundarne hipertenzije - to jest za one slučajeve visokog krvnog tlaka koji su povezani s određenom temeljnom bolešću. No, ipak je najraširenija primarna hipertenzija, koja se može pratiti od nepovoljnog načina života i nasljednih čimbenika.

Connov sindrom: simptomi

Glavni simptom Connovog sindroma je mjerljivi visoki krvni tlak. Primarni hiperaldosteronizam ne mora nužno izazvati primjetne simptome. Samo se neki od oboljelih žale na specifične simptome visokog krvnog tlaka:

glavobolja
crveno i toplo lice
Buka u ušima
Krvarenje iz nosa
Vizualni poremećaji
Kratkoća daha
smanjene performanse

Međutim, trajni visoki krvni tlak u Connovom sindromu može oštetiti različite organe, osobito srce, bubrege i oči. Mnogi oboljeli s vremenom razviju probleme s bubrezima ili kardiovaskularne bolesti. Vaš rizik od otvrdnjavanja arterija (ateroskleroze ili arterioskleroze), srčanih i moždanih udara čak je veći od rizika osoba s primarnom hipertenzijom, tj. "Normalnim" visokim krvnim tlakom bez bolesti nadbubrežnih žlijezda.

Otprilike svaki deseti pacijent s Connovim sindromom također ima nedostatak kalija (hipokalijemija). Kalij je mineral koji ispunjava mnoge važne funkcije u tijelu, uključujući mišiće, probavu i regulaciju srčanog ritma. Preniska razina kalija u krvi može dovesti do slabosti mišića, grčeva, srčanih aritmija, zatvora, povećane žeđi (polidipsije) i učestalog mokrenja (poliurija) u Connovom sindromu.

Connov sindrom: uzroci i čimbenici rizika

Connov sindrom uzrokovan je poremećajem kore nadbubrežne žlijezde. Ovo je vanjski dio nadbubrežnih žlijezda, dva mala organa koji sjede na vrhu dva bubrega. Kora nadbubrežne žlijezde jedno je od najvažnijih mjesta proizvodnje širokog spektra hormona, tjelesnih signalnih tvari. Između ostalog, proizvodi protuupalni i metabolički aktivan kortizol, ali i razne spolne hormone - i aldosteron.

Aldosteron djeluje zajedno s drugim hormonima - reninom i angiotenzinom - regulira tjelesni krvni tlak i ravnotežu vode. Liječnici stoga govore i o sustavu renin-angiotenzin-aldosteron ili skraćeno RAAS.

Kako RAAS radi

Jednostavno rečeno, RAAS djeluje na sljedeći način: Ako iz bilo kojeg razloga bubrezi nisu dovoljno opskrbljeni krvlju (npr. Nedovoljna razina natrija, nedovoljan unos tekućine), određene stanice u bubrezima proizvode renin, enzim s hormonskim učincima. Ovaj enzim cijepa angiotenzinogen koji nastaje u jetri - proizvodi se hormon angiotenzin I. Angiotenzin I se pretvara u angiotenzin II pomoću drugog enzima, angiotenzin konvertirajućeg enzima (ACE). To zauzvrat dovodi do kontrakcije krvnih žila. To povećava krvni tlak. Istodobno, angiotenzin II stimulira nadbubrežni korteks za proizvodnju aldosterona. Aldosteron osigurava da više vode i natrija ostane u tijelu. Ovo također povećava krvni tlak s povećanjem volumena krvi u žilama. Bubrezi se ponovno opskrbljuju boljom krvlju i ponovno oslobađaju manje renina.

Poremećaji kore nadbubrežne žlijezde

Kod Connovog sindroma RAAS postaje neuravnotežen jer nadbubrežna žlijezda proizvodi previše aldosterona. To može imati različite uzroke:

benigni tumor (adenom) kore nadbubrežne žlijezde koji proizvodi aldosteron
blago povećanje nadbubrežnih žlijezda s obje strane (bilateralna nadbubrežna hiperplazija)
jednostrano povećanje nadbubrežne žlijezde (jednostrana hiperplazija)
zloćudni tumor (karcinom) kore nadbubrežne žlijezde koji proizvodi aldosteron

Međutim, jednostrana hiperplazija i nadbubrežni karcinom vrlo su rijetki uzroci Connova sindroma.

Obiteljski hiperaldosteronizam

Vrlo rijetko postoji nasljedni uzrok iza Connovog sindroma, odnosno kronično povećana proizvodnja aldosterona - tada se govori o obiteljskom hiperaldosteronizmu tipa I ili tipa II. U tipu I postoji nedostatak u genetskom materijalu, uslijed čega nastaje hipofiza žlijezda proizvodi previše druge supstance glasnika - adrenokortikotropnog hormona (ACTH). ACTH stimulira nadbubrežni korteks za proizvodnju aldosterona. U obiteljskom hiperaldosteronizmu tipa II, genetski uzrok još nije razjašnjen.

Connov sindrom: pregledi i dijagnoza

Connov sindrom obično započinje dijagnozom visokog krvnog tlaka. Nije neuobičajeno da su oboljeli bili na liječenju mjesecima ili godinama prije nego što se dijagnosticira Connov sindrom. Ponekad se ističu jer je visoki krvni tlak teško kontrolirati raznim lijekovima. Većinu vremena, međutim, primarni hiperaldosteronizam dijagnosticira se ako se niskim razinama kalija primijete tipični simptomi ili slučajno tijekom pretrage krvi. Druge vrijednosti krvi također se mijenjaju u Connovom sindromu: razina natrija raste, razina magnezija pada, a pH vrijednost krvi lagano se pomiče u osnovni raspon (alkaloza).

Primarni hiperaldosteronizam može se sa sigurnošću dijagnosticirati posebnim ispitivanjem koncentracije hormona u krvnoj plazmi. Liječnik može dokazati Connov sindrom ako se poveća koncentracija aldosterona i smanji sadržaj renina. Dvije se vrijednosti uspoređuju s takozvanim kvocijentom aldosteron / renin. Vrijednost iznad 50 ukazuje na mogući Connov sindrom. Međutim, vrijednosti mogu varirati i na njih utjecati lijekovi - uključujući lijekove za povišen krvni tlak poput diuretika, beta blokatora i ACE inhibitora - tako da je za postavljanje dijagnoze često potrebno nekoliko hormonskih testova.

Za potvrdu dijagnoze Connovog sindroma može biti od koristi stresni test soli. Oboljela osoba mora mirno ležati oko četiri sata i za to vrijeme prima infuziju s fiziološkom otopinom. U bolesnika sa zdravom nadbubrežnom žlijezdom to osigurava da tijelo smanjuje proizvodnju aldosterona, a razina hormona pada za pola, dok kod Connovog sindroma proizvodnja aldosterona gotovo ne utječe. Ponekad se također provjerava učinak drugih aktivnih tvari na razinu aldosterona, na primjer testom supresije fludrokortizona i testom kaptoprila.

Daljnje studije imaju za cilj otkriti točne uzroke Connovog sindroma, poput adenoma ili povećane kore nadbubrežne žlijezde. Za to su prikladne metode snimanja poput računalne tomografije (CT) ili magnetske rezonancije (MRT). Na slikama presjeka liječnik može identificirati sve tumore i druge abnormalnosti u kori nadbubrežne žlijezde koje uzrokuju Connov sindrom.

Test ortostaze također može biti od pomoći u pronalaženju okidača za Connov sindrom. Ovim se mjeri kako se mijenjaju vrijednosti renina i aldosterona ako dotična osoba ostane u krevetu ili provede nekoliko sati u uspravnom položaju (hodanje i stajanje). S povećanom nadbubrežnom žlijezdom tijelo može malo bolje regulirati proizvodnju hormona nego s adenomom koji proizvodi aldosteron.

Connov sindrom: liječenje

U slučaju Connovog sindroma noge, terapija ovisi o uzroku:

U slučaju bilateralne nadbubrežne hiperplazije, tj. Nadbubrežnog korteksa koji je uvećan s obje strane, različiti lijekovi su od pomoći. To prije svega uključuje aldosteronski analog spironolakton. Blokira "mjesta spajanja" (receptore) za aldosteron i na taj način sprječava zadržavanje povećanog izlučivanja kalija i natrija. Time se također smanjuje volumen tekućine u žilama, razina kalija ostaje konstantna, a krvni tlak pada. Za kontrolu hipertenzije mogu se koristiti i drugi antihipertenzivi.

Ako je Connov sindrom posljedica adenoma koji proizvodi aldosteron, liječnici uklanjaju tumor u jednoj operaciji - obično zajedno s cijelom zahvaćenom nadbubrežnom žlijezdom. Zdrava nadbubrežna žlijezda tada preuzima svoje zadatke. Dok se ravnoteža kalija obično odmah normalizira, krvni tlak dugoročno pada u mjesecima nakon operacije. Čak i ako iza Connovog sindroma stoji maligni tumor kore nadbubrežne žlijezde, obično se mora provesti operacija.

U rijetkim slučajevima, obiteljski hiperaldosteronizam tipa I okidač je za Connov sindrom. U tom slučaju, hormon ACTH osigurava da kora nadbubrežne žlijezde proizvodi više aldosterona. Lijekovi slični kortizonu (glukokortikoidi) mogu potisnuti učinke ACTH u tipu I; u tipu II su neučinkoviti.

Connov sindrom: tijek bolesti i prognoza

Prognoza za Connov sindrom ovisi o temeljnom uzroku, koliko se dobro može liječiti i je li moguće dugoročno sniziti krvni tlak do zdravog raspona. Problem je u tome što se Connov sindrom često ne prepoznaje kada je razina kalija još uvijek u granicama normale - to je često slučaj s bilateralnom adrenalnom hiperplazijom. Pravilna dijagnoza i liječenje uvelike će poboljšati prognozu.

Najveći problem s Connovim sindromom nije bolest samog nadbubrežnog korteksa, već njegova posljedična oštećenja: povećava se rizik od kardiovaskularnih bolesti, oštećenja oka i bubrega. Stoga Connov sindrom svakako treba liječiti.

Oznake: spavati časopis koža