Kraniofaringiom

Ricarda Schwarz studirala je medicinu u Würzburgu, gdje je i doktorirala. Nakon širokog raspona zadataka u praktičnoj medicinskoj obuci (PJ) u Flensburgu, Hamburgu i Novom Zelandu, sada radi na neuroradiologiji i radiologiji u Sveučilišnoj bolnici u Tübingenu.

Više o stručnjacima za Sav sadržaja provjeravaju medicinski novinari.

Kraniofaringiom je benigni tumor u glavi. Uglavnom se javlja kod djece i uzrokuje hormonsku neravnotežu, smetnje vida i / ili glavobolje. Operacija i terapija lijekovima mogu izliječiti ovaj tumor na mozgu u mnogim slučajevima. Ovdje možete pročitati sve što trebate znati o kraniofaringiomu.

ICD kodovi za ovu bolest: ICD kodovi su međunarodno priznati kodovi za medicinske dijagnoze. Mogu se naći, na primjer, u liječničkim dopisima ili na potvrdama o nesposobnosti za rad. D43C71D33

Kraniofaringiom: opis

Kraniofaringiom je benigni tumor u glavi. Razvija se iz ostataka stanica iz embrionalnog razvoja. Budući da kraniofaringiom raste vrlo sporo, prvi simptomi obično se javljaju kod djece u dobi od pet do deset godina. No, i odrasli mogu razviti ovaj tumor. Najčešće se javlja u dobi od 50 do 75 godina. Sveukupno, međutim, kraniofaringiom je prilično rijedak. U djece čini pet do deset posto, u odraslih samo tri do pet posto svih tumora u lubanji.

Liječnici razlikuju dva oblika kraniofaringioma:

• Adamantinomatozni kraniofaringiom uglavnom pogađa djecu i adolescente. Ispresecan je mnogim malim, često ispunjenim tekućinama. Osim toga, postoje rožne stanice i kalcij, što se često može dobro vidjeti u postupcima snimanja.
• Papilarni kraniofaringiom javlja se uglavnom kod odraslih osoba. Rijetko se keratinizira ili kalcificira.

Unatoč razlikama, obje vrste tumora tretiraju se jednako.

Kraniofaringiom: simptomi

Iako se u osnovi radi o benignom tumoru, ovisno o položaju i veličini, kraniofaringiom ponekad može izazvati opasne simptome. Ako pritisne, na primjer, vidni živac, mogu se pojaviti smetnje vida. Većinu vremena vanjska vidna polja prva zataje. Veći tumori mogu čak uzrokovati i slijepljenje oboljelih.

Rani znakovi kraniofaringioma često su promjene u osobnosti, koncentraciji i pamćenju, često mjesecima prije postavljanja dijagnoze. U djece je prva uočljiva prisutnost tumora poremećaj rasta ili propust u pubertetu. Razlozi tome su poremećaji u hormonskoj ravnoteži:

Hormonski poremećaji uzrokovani kraniofaringiomom

Kraniofaringiom može poremetiti funkciju hipofize (hipofize) i njenog nadređenog centra (hipotalamus). Oboje proizvode hormone, koji pak reguliraju proizvodnju hormona u drugim žlijezdama u tijelu (poput štitnjače). Kraniofaringiom može u konačnici utjecati na stvaranje različitih hormona u tijelu i nakon toga izazvati veliki broj pritužbi. Najčešći su niski rast, pretilost (pretilost), dijabetes insipidus i poremećaji prehrane.

Poremećaji rasta, poput niskog ili visokog rasta, mogu se pojaviti kada kraniofaringiom utječe na proizvodnju hormona rasta u hipofizi. U odraslih to može dovesti do poremećaja metabolizma lipida i akromegalije (povećani prsti, prsti, brada i nos, visoki krvni tlak, povećano znojenje itd.).

Prekomjerna tjelesna težina i premala tjelesna težina, osteoporoza i povećana ili smanjena dlakavost moguće su posljedice ako kraniofaringiom poremeti proizvodnju hormona stresa kortizola u nadbubrežnim žlijezdama oštećenjem hipofize.

Kraniofaringiom također može ometati ravnotežu tekućine u tijelu: To je regulirano antidiuretičkim hormonom (ADH), koji nastaje u hipotalamusu, pohranjuje se u hipofizi i odatle se ispušta u krv po potrebi. Time se osigurava da se urinom ne izluči previše vode. Na ovaj način, ADH također utječe na razinu soli u krvi i krvni tlak. Ako tumor izazove nedostatak ADH -a, razvija se diabetes insipidus: U ovoj bolesti nedostatka hormona, oboljeli izlučuju mnogo litara bistrog urina (poliurija) i moraju puno piti kako se ne bi osušili (polidipsija).

Otpuštanje ženskih (estrogena) i muških (testosterona) spolnih hormona, koje kontrolira hipofiza, također može utjecati na kraniofaringiom. Moguće posljedice su, na primjer, da je pubertet odgođen ili izostao, ili je menstrualno krvarenje poremećeno ili zaustavljeno.

Utječući na hipofizu, kraniofaringiom također može poremetiti funkciju i lučenje hormona štitnjače. Na primjer, višak hormona štitnjače može dovesti do lupanja srca, proljeva i prekomjernog znojenja. S druge strane, ako se proizvodi premalo hormona štitnjače, mnogi se metabolički procesi lede. Oni koji su pogođeni hladni su, imaju zatvor, umorni su i nemaju motivaciju.

Opći simptomi tumora na mozgu

Kao i kod drugih tumora mozga, simptomi kao što su glavobolja, mučnina, povraćanje, paraliza mišića i glavobolja također se mogu pojaviti kod kraniofaringioma. Takvi se simptomi obično pojavljuju samo kod velikih tumora.

Kraniofaringiom: uzroci i čimbenici rizika

Kraniofaringiom nastaje iz stanica koje su tijekom embrionalnog razvoja formirale spojni kanal između mozga i grla (ductus craniopharyngeus). Kraniofaringiom se može razviti iz ostataka ovih stanica u djece i odraslih kao posljedica naglog, nekontroliranog umnožavanja. Raste u takozvanom turskom sedlu (Sella turcica). Ovo je koštana šupljina u prednjoj bazi lubanje u kojoj se nalazi hipofiza. Dva optička živca križaju se u neposrednoj blizini. Većina simptoma ovog tumora posljedica je pomicanja susjednih struktura.

Još nije poznato zašto stanica ostaje degenerirana i tvori kraniofaringiom.

Kraniofaringiom: pregledi i dijagnoza

Ako se sumnja na kraniofaringiom, osobito je važan posjet endokrinologu, specijalistu za hormonalne poremećaje. On će detaljno opisati pacijentove pritužbe kako bi dobio bilo kakve naznake o poremećaju određenih hormona. Mjerenje različitih koncentracija hormona u krvi, slini ili urinu također je informativno.

Najvažnija tehnika snimanja kraniofaringioma je magnetska rezonancija (MRI). Može se odrediti točno mjesto i veličina tumora. Ako MRI iz određenih razloga nije moguća (npr. Jer pacijent pati od klaustrofobije ili ima pacemaker), alternativno se može provesti računalna tomografija (CT). I ovdje se može precizno prikazati kraniofaringiom, uključujući njegove tipične kalcifikacije.

Pregled oftalmologa služi za razjašnjenje smetnji vida. Posjet neurologu (neurologu) potreban je ako pacijent ima povećan intrakranijalni tlak ili otkazivanje kranijalnog živca.

Kraniofaringiom: liječenje

Mogućnosti liječenja kraniofaringioma uključuju liječenje lijekovima, operaciju i terapiju zračenjem. Točan plan terapije individualno se prilagođava pacijentu.

Liječenje kraniofaringioma lijekovima nema za cilj iskorijeniti tumor (lijekovi to ne mogu učiniti). Umjesto toga, nedostatak hormona uzrokovan tumorom nadoknađuje se (hormonska nadomjesna terapija). Na primjer, ADH, hormoni štitnjače, rast, spol i stres mogu se zamijeniti lijekovima. Točno doziranje nije baš jednostavno, jer se pojedini hormoni stvaraju u različitim količinama tijekom dana i ovisno o dotičnoj životnoj fazi. To treba uzeti u obzir što je moguće optimalnije pri doziranju. To zahtijeva redovito praćenje liječenja.

Tijekom operacije pokušava se ukloniti kraniofaringiom što je moguće potpunije. Pristup je po mogućnosti putem nosa (transnazalna operacija).

Ponekad, međutim, potpuno uklanjanje tumora nije moguće jer bi rizik od komplikacija bio prevelik (razvoj poremećaja osobnosti, trajni dijabetes insipidus itd.). Dakle, uklonite samo dio tumora, a preostali tumor liječite zračnom terapijom. Zračenje također može biti korisno u slučaju ponavljajućeg kraniofaringioma (recidiva) i za pražnjenje šupljina (cista) ispunjenih tekućinom u tumoru.

Pregled i liječenje

Za više informacija o pregledu i liječenju pročitajte članak o raku mozga.

Kraniofaringiom: tijek bolesti i prognoza

Prognoza kraniofaringioma uvelike ovisi o tome je li rano otkriven i može li se potpuno ukloniti kirurškim putem. Dugoročno je vrlo dobro za male, kompaktne i lako uklonjive tumore. Međutim, 80 do 90 posto pacijenata mora nadoknaditi postojeće zatajenja hormona uz pomoć hormonskih nadomjesnih pripravaka do kraja života.

Ako se kraniofaringiom liječi operacijom i naknadnim zračenjem, postotak izlječenja nakon deset godina iznosi 70 do 83 posto. Dugotrajna posljedica zračenja mogu biti i hormonski zastoji, koji se moraju liječiti lijekovima do kraja života.

Poremećaji vida, pamćenja i pamćenja koji su postojali prije operacije obično se ne mogu otkloniti operacijom.

Oko 30 posto pacijenata s kraniofaringiomom ozbiljno je pretilo. Stoga je rizik od sekundarnih bolesti poput dijabetesa i srčanih bolesti velik.

Općenito, vrijedi sljedeće: Pacijenti s kraniofaringiomom ovisni su o cjeloživotnom praćenju - ne samo zbog hormonske nadomjesne terapije koja je potrebna mnogim pacijentima i rizika od komplikacija zbog pretilosti. Ne treba podcijeniti visoku stopu recidiva kod kraniofaringioma.

Oznake:  fitness gpp trudnoća rođenje