Cushingov sindrom

i Martina Feichter, medicinska urednica i biologinja

Marian Grosser studirao je ljudsku medicinu u Münchenu. Osim toga, liječnik, kojeg su zanimale mnoge stvari, odvažio se na uzbudljive zaobilaznice: studij filozofije i povijesti umjetnosti, rad na radiju i, konačno, također za Netdoctor.

Više o stručnjacima za

Martina Feichter studirala je biologiju u izbornoj ljekarni u Innsbrucku, a također je uronila u svijet ljekovitog bilja. Odatle nije bilo daleko do drugih medicinskih tema koje je i danas plijene. Školovala se za novinara na Axel Springer akademiji u Hamburgu, a od 2007. radi za - prvo kao urednik, a od 2012. kao slobodni pisac.

Više o stručnjacima za Sav sadržaja provjeravaju medicinski novinari.

Cushingov sindrom razvija se kada prevelika količina hormona kortizola cirkulira u tijelu - ili njegov umjetni pandan, lijek kortizon. Posljedice su dalekosežne promjene u cijelom tijelu: Pacijenti razvijaju "lice punog mjeseca" i "bivolji vrat". Osim toga, povećava se osjetljivost na infekciju, raste krvni tlak, razvija se mišićna slabost i stalni osjećaj žeđi. Ovdje saznajte najvažnije informacije o "Cushingovom sindromu".

Kratak pregled

Što je Cushingov sindrom? Kompleks različitih simptoma koji su posljedica viška hormona kortizola.
Simptomi: uključujući debljinu trupa, lice punog mjeseca, bikov vrat (bivolji vrat), povišen kolesterol, visok krvni tlak, smanjenu mišićnu masu, osteoporozu, poremećaje zacjeljivanja rana, pergamentnu kožu, povećanu osjetljivost na infekcije, muški tip kose (hirzutizam) i ciklus poremećaji u žena, erektilna disfunkcija u muškaraca, poremećaji rasta u djece, psihološke promjene poput depresije)
Uzroci: ili prekomjerni unos lijekova koji sadrže kortizon (egzogeni Cushingov sindrom) ili prekomjerna proizvodnja kortizola u nadbubrežnim žlijezdama (endogeni Cushingov sindrom). Potonji se obično temelji na dobroćudnom ili zloćudnom tumoru (npr. Tumoru hipofize ili nadbubrežne žlijezde).
Dijagnostika: uzimanje povijesti bolesti (anamneza), fizički pregled, krvni testovi, slikovni testovi ako se sumnja na tumor
Liječenje: prekid lijekova koji sadrže kortizon (egzogeni Cushingov sindrom), liječenje tumora kirurškim zahvatom, radioterapija, kemoterapija ili adrenostatički lijekovi (endogeni Cushingov sindrom)

Cushingov sindrom: opis

Liječnici govore o "sindromu" kada je prisutno nekoliko simptoma istovremeno. U slučaju Cushingovog sindroma, zapravo postoje mnogi simptomi. Uzrok je previsoka koncentracija hormona kortizola. U pravoj dozi, kortizol je neophodan u ljudskom tijelu. No ako ga ima u izobilju (hiperkortizolizam), kortizol može uzrokovati probleme na mnogim različitim mjestima uključivanja u tijelu i tako dovesti do potpune slike o Cushingovom sindromu.

Neaktivni prekursor kortizola u tijelu naziva se kortizon. Postoje i lijekovi koji su kolokvijalno poznati kao kortizon. Točnije, radi se o sintetski proizvedenim glukokortikoidima. Ako se primjenjuju u previsokim dozama, može se razviti i Cushingov sindrom (vidi dolje: Egzogeni Cushingov sindrom).

Cushingov sindrom: kako djeluje kortizol

Kortizol je esencijalni hormon koji ima brojne funkcije. Poznat je i kao hormon stresa jer se proizvodi više kada je tijelo trajno izloženo povećanim potrebama.

Kortizol aktivira degradirajuće (kataboličke) metaboličke procese, što znači da je tijelu dostupno više spojeva bogatih energijom u obliku ugljikohidrata, masti i bjelančevina - tijelo se na taj način primjereno opskrbljuje energijom. Kortizol djeluje na različitim metaboličkim razinama:

Posredno (ekspresijom gena) osigurava opskrbu šećerom (putem glukogeneze u jetri), bjelančevinama (uglavnom razgradnjom mišića) i mastima. U sredini tijela (trbuh, vrat, lice) također postoji povećano skladištenje masti.
Nadalje, kortizol uzrokuje razgradnju kolagena, vezivnog tkiva i koštanog materijala, što u višku dovodi do razgradnje (atrofije) kože i smanjenja gustoće kostiju.
Kortizol povećava krvni tlak povećanjem minutnog volumena srca i sužavanjem krvnih žila.
Konačno, kortizol također igra važnu imunosupresivnu ulogu tako što u određenoj mjeri inhibira imunološke i upalne reakcije. To je i razlog zašto je kortizol od velike važnosti kao lijek.

Cushingov sindrom: simptomi

Zbog različitih funkcija kortizola u tijelu, simptomi Cushingovog sindroma vrlo su različiti:

Pretilost u deblu: Kod Cushingovog sindroma povećana masnoća se skladišti na trupu tijela. Zato oboljeli obično imaju masivan želudac ("pivski trbuh"). Noge i ruke su, pak, vitki.
Lice punog mjeseca / lice Mjeseca: Lice koje je okruglo i pocrvenjelo zbog masnih naslaga također je tipično za Cushingov sindrom.
Bikov vrat (bivolji vrat): Povećana masnoća se također taloži u području vrata.
Visoki kolesterol: Količina kolesterola u krvi često je visoka u Cushingovom sindromu.
Visok krvni tlak: Mnogi ljudi s Cushingovim sindromom imaju visoki krvni tlak.
Dijabetička metabolička situacija: Zbog povećane koncentracije šećera u krvi (hiperglikemija) i povećanog otpuštanja inzulina dolazi do metaboličke situacije u Cushingovom sindromu koja je vrlo slična onoj kod dijabetes melitusa (šećerne bolesti). Visoka razina šećera u krvi izaziva pojačan osjećaj žeđi i često mokrenje.
Mišićna slabost i smanjena gustoća kostiju: Kao dio Cushingovog sindroma, mišići i koštano tkivo se raspadaju. Time se smanjuje mišićna masa i razvija osteoporoza.
Promjene na koži: Koža također pati od Cushingovog sindroma - postaje tanka (pergamentna koža), a ponekad se razvijaju i crvene strije (Striae rubrae), uglavnom na trbuhu. Moguće su i oslabljeno zacjeljivanje rana te epizode akni i čireva.
Povećana osjetljivost na infekcije: Zbog općeg potiskivanja imunološkog sustava u Cushingovom sindromu, oboljeli su osjetljivi na infekcije - na primjer, jedna prehlada često progoni drugu.
Psihološke promjene: Ponekad je Cushingov sindrom popraćen i psihološkim promjenama poput depresije.
Maskulinizacija: Žene s Cushingovim sindromom mogu se maskulinizirati (virilizam) - povećana dlakavost na tijelu razvija se na područjima tipičnim za muškarce (hirzutizam), kao i menstrualni poremećaji.
Impotencija: Muškarci s Cushingovim sindromom često razvijaju impotenciju.
Smanjeni rast: Kod djece Cushingov sindrom narušava rast posrednom inhibicijom hormona rasta.

Cushingov sindrom: uzroci

Na pitanje o uzroku prvo se mora razlikovati egzogeni Cushingov sindrom i endogeni Cushingov sindrom. Egzogeno znači da je nastalo izvana. Nasuprot tome, endogeni Cushingov sindrom proizlazi iz kvara ili bolesti u tijelu.

Egzogeni Cushingov sindrom

Egzogeni Cushingov sindrom obično je posljedica prekomjernog unosa glukokortikoida (kortizona) u sklopu terapije lijekovima. Zatim se govori o jatrogenom Cushingovom sindromu (jatrogeni = uzrokovan liječnikom ili medicinskom terapijom).

Djelatna tvar kortizon (nakon što se u tijelu pretvori u kortizol) ima protuupalni i imunosupresivni učinak na imunološki sustav. Stoga se koristi, na primjer, za liječenje kroničnih upalnih bolesti crijeva (Crohnova bolest, ulcerozni kolitis), astme, multiple skleroze i mnogih autoimunih bolesti. U takvim slučajevima kortizon se obično daje sistemski, na primjer kao tableta ili infuzija. Ako se slučajno predozira, može se razviti egzogeni Cushingov sindrom. Stoga je važno da se terapija kortizonom uvijek provodi pod liječničkim nadzorom.

Doza glukokortikoida koja uzrokuje Cushingov sindrom u pacijenta naziva se Cushingov prag.

Endogeni Cushingov sindrom

Endogeni Cushingov sindrom također se temelji na višku glukokortikoida / kortizola. Ovdje se, međutim, to javlja u samom tijelu. Endogeni Cushingov sindrom mnogo je rjeđi od egzogene varijante. Žene su pogođene znatno češće od muškaraca.

Regulacija proizvodnje kortizola

Kortizol se proizvodi u nadbubrežnim žlijezdama, točnije u tzv. Tamo se proizvode i drugi hormoni: androgeni (muški spolni hormoni poput testosterona) i aldosteron (važan za regulaciju ravnoteže vode i natrija).

Proizvodnja kortizola ne odvija se proizvoljno, već je podložna složenoj regulaciji kontrolnih tijela više razine. Prva kontrolna točka je hipofiza. U prednjem režnju se proizvodi hormon adrenokortikotropin (ACTH). Potiče aktivnost nadbubrežnog korteksa. Jednostavno rečeno, to znači: što se više ACTH stvara u hipofizi, više koraka (uglavnom kortizola) proizvodi kora nadbubrežne žlijezde.

Proizvodnju ACTH -a u hipofizi kontrolira diencephalon, točnije hipotalamus.To djeluje kao daljnja kontrolna točka za proizvodnju kortizola: hipotalamus tvori CRH (hormon koji oslobađa kortikotropin), koji povećava proizvodnju ACTH u hipofizi - i na taj način neizravno povećava proizvodnju kortizola.

Samokontrola stvaranja kortizola sada se odvija uz pomoć kontrolnog kruga između CRH, ACTH i kortizola: Ako dovoljna količina kortizola cirkulira u krvi, usporava oslobađanje CRH i ACTH u hipotalamusu ili u hipofizi - i posredno time daljnja proizvodnja kortizola. Primjenjuje se sljedeće: što je veća razina kortizola u krvi, to je više inhibirano CRH i ACTH i manje se novog kortizola zauzvrat stvara u kori nadbubrežne žlijezde.

Na taj se način u zdravom organizmu automatski sprječava višak kortizola. Međutim, ako se ta kontrolna petlja u jednom trenutku poremeti, proizvodnja kortizola može izmaknuti kontroli i dovesti do endogenog Cushingovog sindroma. Ovisno o tome gdje se poremećaj nalazi, razlikuje se ACTH-ovisna i ACTH-neovisna varijanta u endogenom Cushingovom sindromu:

ACTH-ovisni Cushingov sindrom

ACTH-ovisni Cushingov sindrom odgovoran je za oko 85 posto svih slučajeva endogenog Cushingovog sindroma. Temelji se na višku hormona hipofize ACTH. Zbog toga se kora nadbubrežne žlijezde stimulira za stvaranje prekomjerne količine kortizola.

Činjenica da se stvara previše ACTH obično je posljedica malog tumora (mikroadenoma) hipofize. Rijetko je krivac preaktivan hipoftalamus: Hipotalamus proizvodi previše CRH -a, koji prejako stimulira stvaranje ACTH u hipofizi. No, bez obzira na to je li povećano stvaranje ACTH -a u konačnici potječe iz hipofize ili iz hipotalamusa - u oba se slučaja govori o središnjem Cushingovom sindromu (koji se naziva i Cushingova bolest). Budući da uzrok viška ACTH -a leži u središnjem živčanom sustavu (mozgu).

Uz središnji Cushingov sindrom, postoji i ektopični (paraneoplastični) Cushingov sindrom: Obično nastaje iz tumora izvan hipofize koji proizvodi ACTH i tako povećava neregulirano stvaranje kortizola u nadbubrežnim žlijezdama. Ti tumori koji proizvode ACTH uključuju, na primjer, bronhijalni karcinom malih stanica (oblik raka pluća) i rijetke tumore debelog crijeva. Povremeno je ektopični Cushingov sindrom također posljedica tumora koji proizvodi CRH: pretjerano stimulira proizvodnju ACTH u hipofizi, a time i proizvodnju kortizola.

ACTH neovisan Cushingov sindrom

Oko 15 posto slučajeva endogenog Cushingovog sindroma nastaje neovisno o ACTH izravno u kori nadbubrežne žlijezde: Unatoč normalnoj razini ACTH, kora nadbubrežne žlijezde proizvodi previše kortizola. Liječnici također govore o adrenalnom Cushingovom sindromu (nadbubrežni = utječe na nadbubrežne žlijezde).

Njegov uzrok je obično tumor koji proizvodi kortizol u kori nadbubrežne žlijezde. U odraslih je to obično benigni tumor (adenom), u djece je to češće zloćudni tumor (karcinom). Vrlo rijetko je prekomjerno povećanje nadbubrežnog tkiva (hiperplazija) odgovorno za ACTH neovisni (nadbubrežni) Cushingov sindrom.

Od ovih oblika Cushinga razlikovati je višak kortizola uzrokovan konzumacijom alkohola-"pseudo-Cushingov sindrom" izazvan alkoholom.

Cushingov sindrom: kada trebate posjetiti liječnika?

Ako primijetite jedan ili više gore navedenih simptoma, trebali biste posjetiti liječnika. Čak i ako se ne radi o Cushingovom sindromu, a iza njega stoje drugi uzroci, treba ih razjasniti. Što se ranije liječi Cushingov sindrom ili njegovi uzroci, veće su šanse da će se vratiti.

Cushingov sindrom: što radi liječnik?

Ako se sumnja na Cushingov sindrom, liječnik će prvo detaljno razgovarati s pacijentom kako bi prikupio njihovu povijest bolesti (anamnezu). Između ostalog, pita o točnim pritužbama. Također pita koje je lijekove pacijent nedavno uzimao - Cushingov sindrom obično izazivaju određeni lijekovi (egzogeni Cushingov sindrom).

Nakon toga slijedi fizički pregled. Između ostalog, liječnik će pacijentu izmjeriti krvni tlak i težinu te pregledati njegovu kožu.

Mogu se koristiti različiti testovi kako bi se utvrdilo postoji li zapravo višak kortizola (hiperkortizolizam) u krvi i, ako je tako, koje je njegovo podrijetlo:

Mjerenje kortizola u slini ili krvi: Ako se izmjerena vrijednost značajno poveća kasno navečer, to govori o Cushingovom sindromu.
24-satno prikupljanje urina: Urin koji se izluči tijekom 24 sata prikuplja se kako bi se odredila koncentracija slobodnog kortizola u njemu. U slučaju Cushingovog sindroma rezultat mjerenja je znatno veći.
Test inhibicije deksametazona (kratki test): Pacijent prima aktivni sastojak deksmetazon noću. To signalizira tijelu da više ne proizvodi CRH i ACTH i posljedično nema više kortizola. Ako se sljedeće jutro još uvijek mjeri povišena razina kortizola u krvi pacijenta, vjerojatan je Cushingov sindrom. Povećana razina kortizola može imati i druge razloge. Test inhibicije deksmetazona također može biti pozitivan kod osoba bez Cushingovog sindroma, na primjer ako pate od stresa ili depresije ili uzimaju određene lijekove (poput kontracepcijskih pilula, lijekova protiv epilepsije).

Postoje i drugi testovi koji se mogu koristiti za pojašnjenje Cushingovog sindroma. To uključuje test inzulinske hipoglikemije (za otkrivanje povećane razine kortizola), kao i dugi test deksametazona i test stimulacije CRH: posljednja dva pomažu razlikovati različite oblike Cushingovog sindroma (središnji, paraneoplastični ili nadbubrežni Cushingov sindrom).

Ako laboratorijski testovi ukazuju na tumor kao uzrok Cushingovog sindroma, pokušava se otkriti pomoću tehnika snimanja. Ovisno o mjestu tumora (poput nadbubrežnih žlijezda, hipofize), može se koristiti ultrazvuk, računalna tomografija (CT) ili magnetska rezonancija (MRI).

Cushingov sindrom: terapija

U slučaju egzogenog Cushingovog sindroma, treba prekinuti sve lijekove koji sadrže kortizon, ako je moguće. Ali to se ne smije dogoditi iznenada! Ako preparat kortizona uzimate dulje od samo nekoliko dana, to inhibira tjelesnu proizvodnju kortizola od strane nadbubrežnih žlijezda. Ako se tada lijek naglo prekine, postoji opasnost od nedostatka kortizola - tijelu treba vremena da ponovno počne proizvoditi kortizol. Zato lijekove koji sadrže kortizon uvijek treba "smanjiti" na kraju terapije, tj. Polako smanjivati dozu. Tako se tijelo može prilagoditi.

Endogeni Cushingov sindrom liječi se na temelju uzroka. Za tumore, bilo u hipofizi ili kori nadbubrežne žlijezde, operacija je obično prvi izbor. Ako operacija ne dolazi u obzir, tumor se također može liječiti radioterapijom ili kemoterapijom. Ponekad se propisuju i takozvani adrenostatički lijekovi - lijekovi koji inhibiraju proizvodnju kortizola u nadbubrežnim žlijezdama.

prognoza

Egzogeni Cushingov sindrom obično se može staviti pod kontrolu ako prestanete uzimati lijek koji pokreće ili barem smanjite njegovu dozu. Međutim, to bi trebalo učiniti samo prema uputama liječnika.

Ako tumor uzrokuje Cushingov sindrom i ako se može uspješno liječiti, prognoza je dobra. Međutim, ako se ne liječi, endogeni Cushingov sindrom može potencijalno dovesti do smrti (u roku od nekoliko mjeseci do nekoliko godina).

Oznake: prevencija alkoholne droge tinejdžer